दुस्तानता
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डिस्टोनिया एक स्थायी या बार-बार होने वाली मांसपेशियों की ऐंठन है। यह शरीर में एक या एक से अधिक मांसपेशियों को प्रभावित कर सकता है। कोई इलाज नहीं है; हालाँकि, विभिन्न प्रकार के उपचार हैं जो मदद कर सकते हैं। ये आपके पास मौजूद डायस्टोनिया के प्रकार के साथ भिन्न होते हैं।

दुस्तानता

  • डायस्टोनिया क्या है?
  • क्या डायस्टोनिया का कारण बनता है?
  • डायस्टोनिया कितना आम है?
  • डायस्टोनिया के लक्षण क्या हैं?
  • डायस्टोनिया का निदान कैसे किया जाता है?
  • डिस्टोनिया उपचार
  • आउटलुक (प्रैग्नेंसी) क्या है?

डायस्टोनिया क्या है?

एक डिस्टोनिया एक स्थायी मांसपेशियों की ऐंठन है जो अक्सर दोहराए जाने वाले आंदोलनों या शरीर की असामान्य स्थिति का कारण बनती है। मांसपेशियों की ऐंठन की गंभीरता अक्सर उस स्थिति के आधार पर बदल जाती है जो व्यक्ति में है और इसमें शामिल शरीर का क्षेत्र कुछ कर रहा है या नहीं। कभी-कभी ऐंठन दर्द हो सकता है। यह सिर्फ एक मांसपेशी, मांसपेशियों के एक समूह को प्रभावित कर सकता है जैसे कि हाथ, पैर या गर्दन या पूरे शरीर में।

डायस्टोनियास का वर्णन करने के विभिन्न तरीके हैं। उन्हें इस बात के अनुसार वर्णित किया जा सकता है कि डायस्टोनिया का कारण क्या है, वह व्यक्ति जब वह पहली बार लक्षण था, या शरीर के किन हिस्सों से प्रभावित हुआ था। उदाहरण के लिए, जब यह वर्णन किया जाता है कि शरीर के कौन से हिस्से प्रभावित हैं, तो पाँच प्रकार हैं:

  • फोकल: एक एकल शरीर क्षेत्र प्रभावित होता है (उदाहरण के लिए, आंख या हाथ)।
  • खंड: दो या दो से अधिक जुड़े हुए शरीर क्षेत्र प्रभावित होते हैं।
  • मल्टीफोकल: दो या दो से अधिक गैर-जुड़े शरीर क्षेत्र प्रभावित होते हैं।
  • सामान्यीकृत: ट्रंक और कम से कम दो अन्य शरीर क्षेत्र प्रभावित होते हैं (यह पैरों को शामिल कर सकता है या नहीं भी कर सकता है)।
  • हेमिडिस्टोनिया: शरीर के सभी एक पक्ष प्रभावित होते हैं।

क्या डायस्टोनिया का कारण बनता है?

डायस्टोनिया का कारण पूरी तरह से समझा नहीं गया है। मस्तिष्क के क्षेत्र के साथ एक अंतर्निहित समस्या प्रतीत होती है जिसे बेसल गैन्ग्लिया कहा जाता है जो आंदोलनों को समन्वित करने में मदद करता है।

डायस्टोनिया के कारणों को प्राथमिक या माध्यमिक के रूप में वर्णित किया गया है।

प्राथमिक डिस्टोनिया

प्राथमिक का अर्थ है कि आपके जीन के माध्यम से डिस्टोनिया का निधन हो गया है और आप इसके साथ पैदा हुए हैं। बहुत से लोग जानना चाहते हैं कि क्या उनका बच्चा डिस्टोनिया को जन्म देगा। कुछ प्रकार के डिस्टोनिया में जिम्मेदार जीन की पहचान की गई है। वर्तमान में डायस्टोनिया के 13 निहित रूपों की पहचान की गई है।

अधिकांश प्राथमिक या सामान्यीकृत डिस्टोनियस जो बचपन में विकसित होते हैं, उन्हें एक प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। इसका मतलब यह है कि अगर किसी माता-पिता को इस प्रकार का डिस्टोनिया होता है, तो उनके बच्चे पर प्रभावित जीन को पारित करने का 1 से 2 मौका होता है। हालांकि, जीन को विरासत में लेने का मतलब यह नहीं है कि आप डिस्टोनिया का विकास करेंगे। इसे कम पैठ के रूप में जाना जाता है और यह जीन को उस व्यक्ति में एक डिस्टोनिया पैदा करने की क्षमता को कम कर देता है जिसे यह विरासत में मिला है। 10 में से लगभग 3 या 4 लोग जिन्हें जीन विरासत में मिला है, उनमें डिस्टोनिया के लक्षण विकसित होते हैं। यदि आपको बताया जाता है कि आपके पास एक प्राथमिक या सामान्यीकृत डायस्टोनिया है, तो एक आनुवंशिक परामर्शदाता को देखना उपयोगी हो सकता है जो आपको अपने परिवार में जोखिमों के बारे में सलाह देगा।

अन्य परिवार के सदस्यों को पहचानना मुश्किल हो सकता है जिनके पास केवल डिस्टोनिया का हल्का रूप हो सकता है। उन्होंने कभी चिकित्सीय सलाह नहीं ली।

माध्यमिक डिस्टोनिया

माध्यमिक का अर्थ है कि डायस्टोनिया एक अन्य स्थिति या आपके द्वारा हुई किसी चीज के कारण हुआ है। यह आपके जेनेटिक मेकअप के कारण नहीं होता है। कुछ न्यूरोलॉजिकल स्थिति जैसे कि डायस्टोनिया का कारण बन सकती हैं:

  • पार्किंसंस रोग
  • आघात
  • विल्सन की बीमारी
  • हनटिंग्टन रोग

जब यह बच्चों में होता है तो यह लगभग हमेशा मस्तिष्क पक्षाघात के कारण होता है।

कुछ दवाएं जैसे कि कुछ मनोरोग स्थितियों में इस्तेमाल की जाती हैं और कुछ जहर भी इसका कारण बन सकती हैं।

डायस्टोनिया कितना आम है?

यह ठीक ज्ञात नहीं है; हालाँकि, यह माना जाता है कि ब्रिटेन में कम से कम 70,000 लोग डायस्टोनिया से प्रभावित हैं। यह 900 में 1 व्यक्ति के बारे में है।

डायस्टोनिया के लक्षण क्या हैं?

ये डिस्टोनिया के प्रकार और कितनी मांसपेशियों को प्रभावित करते हैं, के अनुसार बहुत भिन्न हो सकते हैं। डायस्टोनिया के प्रकार के कुछ उदाहरण इस प्रकार हैं।

आँख का डिस्टोनिया

आंख के डिस्टोनिया को ब्लेफेरोस्पाज्म कहा जाता है। इसमें आंख बंद करने के बार-बार होने वाले ऐंठन शामिल होते हैं, जिससे व्यक्ति को ऐसा लग सकता है कि वे बार-बार झपक रहे हैं।

लेखक का ऐंठन

राइटर की ऐंठन एक प्रकार का डिस्टोनिया है। हाथ और हाथ की मांसपेशियों में ऐंठन के कारण (या किसी भी हाथ से पकड़े गए उपकरण का उपयोग करना) लिखने में असमर्थता है।

ब्लोफ्रोस्पास्म और लेखक के ऐंठन दोनों में शरीर का एक विशेष क्षेत्र शामिल होता है, उन्हें फोकल डिस्टोनियस कहा जाता है।

गर्दन का डिस्टोनिया

एक अन्य प्रकार का फोकल डिस्टोनिया है यातना है, जो गर्दन की मांसपेशियों की ऐंठन है। गर्दन के डिस्टोनिया के लक्षण अलग-अलग होते हैं, लेकिन इस भावना को शामिल कर सकते हैं कि गर्दन / सिर को एक तरफ, पीछे या आगे की तरफ खींचा जा रहा है, या गर्दन / सिर को एक तरफ मोड़ने में कठिनाई हो रही है।

आवाज की मांसपेशियों का डिस्टोनिया

मांसपेशियों की ऐंठन आवाज बॉक्स (स्वरयंत्र की मांसपेशियों) को भी प्रभावित कर सकती है। यह बोलने के प्रयास के रूप में दिखाई दे सकता है या आवाज एक अजीब गुणवत्ता या शब्दों पर घुट की भावना हो सकती है। आवाज कर्कश की तरह हो सकती है, शोर वातावरण में सुनने में कठिनाई हो सकती है।

कई मांसपेशियों को प्रभावित करने वाला डिस्टोनिया

एक बहुत गंभीर लेकिन दुर्लभ प्रकार (जिसे प्राथमिक शुद्ध डिस्टोनिया कहा जाता है) आमतौर पर बच्चों में पहले होता है, जब पैर की ऐंठन और कभी-कभी हाथ, शरीर या गर्दन के साथ। यह सामान्य रूप से पूरे शरीर को प्रभावित करने के लिए आगे बढ़ता है, जिससे बच्चा लगभग दस वर्षों के भीतर गंभीर रूप से अक्षम हो जाता है।

डायस्टोनिया का निदान कैसे किया जाता है?

आपका डॉक्टर आपसे सवाल पूछेगा जिसमें शामिल हो सकता है कि आपकी समस्याएं कब शुरू हुईं, कौन से हिस्से प्रभावित हैं और अगर परिवार के अन्य सदस्यों को भी ऐसी ही समस्या है। वे आपकी जांच कर सकते हैं। डायस्टोनियास के लिए कोई विशिष्ट परीक्षण नहीं हैं। यदि आपके डॉक्टर को संदेह है कि यह समस्या हो सकती है, तो वे विशेषज्ञ से राय मांगेंगे। यह आमतौर पर एक स्थानीय न्यूरोलॉजिस्ट है। वे इस प्रकार की समस्या को आपके जीपी की तुलना में कई गुना अधिक देखेंगे और डायस्टोनिया का निदान करने में सक्षम होंगे।

डिस्टोनिया उपचार

वर्तमान में डायस्टोनिया का कोई इलाज नहीं है। जिन उपचारों की पेशकश की जाती है, वे ऐंठन को राहत देने में मदद करते हैं। उपचार का प्रकार डायस्टोनिया के प्रकार के आधार पर अलग-अलग होगा।

बोटुलिनम विष इंजेक्शन

फोकल डिस्टोनियस - जैसे लेखक का ऐंठन - बोटुलिनम विष के एक इंजेक्शन के साथ सबसे अच्छा इलाज किया जाता है। बोटुलिनम विष जीवाणु द्वारा निर्मित होता है क्लोस्ट्रीडियम बोटुलिनम। यह आमतौर पर खाद्य विषाक्तता (बोटुलिज़्म) पैदा करने से जुड़ा होता है। हालांकि, जब इसका उपयोग नियंत्रित खुराकों में किया जाता है, तो यह अत्यधिक मांसपेशियों के संकुचन को आराम करने के लिए सुरक्षित रूप से उपयोग किया जाता है। यह इंजेक्शन हर तीन महीने में दिया जाता है और कुछ दिनों में काम करना शुरू कर देता है।

चयनात्मक इनकार सर्जरी

यदि बोटुलिनम टॉक्सिन प्रभावी नहीं है, तो चयनात्मक बचाव सर्जरी की कोशिश की जा सकती है। इसका उपयोग कई वर्षों से गर्दन के डिस्टोनिया (स्पस्मोडिक टॉरिकोलिस) के इलाज के लिए किया जाता है। यह एक सर्जिकल ऑपरेशन है जहां अतिसक्रिय मांसपेशियों (जो कि डिस्टोनिया के लक्षण पैदा कर रहे हैं) को नियंत्रित करने वाली नसों को काट दिया जाता है। ऑपरेशन का उद्देश्य समस्याओं के कारण मांसपेशियों को एक स्थायी पक्षाघात शुरू करना है।

दवाएं

अधिक सामान्यीकृत या बचपन के रूपों को लेवोडोपा, डायजेपाम या बैक्लोफेन जैसे दवा के साथ इलाज किया जा सकता है:

  • लेवोडोपा (सह-बेन्डोलापा या सह-देखभालोपोपा) एक दवा है जिसका उपयोग पार्किंसंस रोग में भी किया जा सकता है। यह एक मस्तिष्क रसायन की जगह लेता है जो आंदोलनों को नियंत्रित करने में मदद करता है।
  • एंटीकोलिनर्जिक दवाएं (उदाहरण के लिए, ट्राइहाइक्सीफेनिडिल या साइक्लिसीडीन) एसिटाइलकोलाइन नामक एक रसायन को अवरुद्ध करके काम करती हैं, जो डिस्टोनिया के साथ कुछ लोगों के लिए मांसपेशियों में ऐंठन का कारण बन सकती है।
  • डायजेपाम एक सामान्यीकृत छूट बनाता है। यह आपको उनींदापन भी महसूस करवा सकता है।
  • बैक्लोफ़ेन एक ऐंठन-रोधी दवा है, जिसका उपयोग मल्टीपल स्केलेरोसिस और सेरेब्रल पाल्सी जैसी स्थितियों में भी किया जाता है।

इन दवाओं की प्रतिक्रिया अलग-अलग हो सकती है और सही खुराक प्राप्त करने में समय लग सकता है।

गहरी मस्तिष्क उत्तेजना

यदि दवाएं काम नहीं करती हैं तो आपको गहरी मस्तिष्क उत्तेजना के लिए माना जा सकता है। यह एक शल्य प्रक्रिया है जिसमें दो ठीक इलेक्ट्रोड मस्तिष्क में डाले जाते हैं। वे एक शक्ति स्रोत से जुड़े हैं जो त्वचा के नीचे बसता है। यह एक स्थिर, दर्द रहित संकेत देता है जिसका उद्देश्य उन संकेतों को अवरुद्ध करना है जो डायस्टोनिया के लक्षणों का कारण बनते हैं।

फिजियोथेरेपी

यदि डिस्टोनिया आपके अंगों की असामान्य स्थिति में परिणाम करता है, जिसे दूर करना मुश्किल है, तो एक फिजियोथेरेपिस्ट मदद करने में सक्षम हो सकता है। वे अंग की मांसपेशियों को फिर से प्रशिक्षित करने में मदद करने के लिए मालिश चिकित्सा और व्यायाम का उपयोग कर सकते हैं।

आउटलुक (प्रैग्नेंसी) क्या है?

डायस्टोनिया बहुत कम ही मौत का कारण है। यदि डायस्टोनिया बचपन में विकसित होता है और पैरों में शुरू होता है, तो यह शरीर के अन्य भागों में फैल सकता है, और सामान्यीकृत हो सकता है। यह गंभीर रूप से अक्षम हो सकता है। वयस्कों में डिस्टोनिया आमतौर पर शरीर के एक हिस्से (फोकल डिस्टोनिया) तक सीमित होता है। प्रसार की संभावना नहीं है, लेकिन आमतौर पर केवल एक अन्य क्षेत्र को प्रभावित करता है, जो आमतौर पर निकटतम मांसपेशी समूह है।

डायस्टोनिया अप्रत्याशित है और लक्षणों की गंभीरता दिन-प्रतिदिन भिन्न हो सकती है। समय की अवधि के दौरान बिगड़ सकती है लेकिन यह कहना मुश्किल है कि यह कितने समय तक चलेगा। एक फोकल डिस्टोनिया पांच साल की अवधि में बहुत धीरे-धीरे खराब हो जाता है, लेकिन फिर अक्सर एक ही रहता है। कभी-कभी कोई स्पष्ट कारण के लिए एक डायस्टोनिया पूरी तरह से सुधार या गायब हो सकता है। ऐसा होने की संभावना 20 में 1 से 10 और 1 के बीच कहीं है। कभी-कभी डिस्टोनिया वापस आ जाता है, लेकिन अन्य समय में यह पूरी तरह से गायब हो जाएगा।

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आगे पढ़ने और संदर्भ

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  • कंपकंपी और डिस्टोनिया के लिए गहरी मस्तिष्क उत्तेजना (पार्किंसंस रोग को छोड़कर); एनआईसीई इंटरवेंशनल प्रोसीजर गाइडेंस, अगस्त 2006

  • थेंगनाट एमए और जानकोविच जे; डायस्टोनिया न्यूरोएथेरेप्यूटिक्स का उपचार। 2014 जन

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