पोस्ट्यूरल टैचीकार्डिया सिंड्रोम PoTS
हृदय रोग

पोस्ट्यूरल टैचीकार्डिया सिंड्रोम PoTS

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पोस्ट्यूरल टैचीकार्डिया सिंड्रोम

बर्तन

  • महामारी विज्ञान
  • aetiology
  • प्रदर्शन
  • नैदानिक ​​मानदंड
  • जांच
  • विभेदक निदान
  • प्रबंध
  • रोग का निदान

पोस्टुरल टैचीकार्डिया सिंड्रोम (PoTS) विकारों का एक समूह है जहां लक्षण असामान्य स्वायत्त प्रतिक्रिया से लेकर ईमानदार स्थिति तक उत्पन्न होते हैं। ठीक बनने पर, PoTS वाले लोग टैचीकार्डिया और ऑर्थोस्टेटिक असहिष्णुता के लक्षण विकसित करते हैं। यह अक्सर याद किया जाता है या गलत व्यवहार किया जाता है, और मूल में प्राथमिक या माध्यमिक हो सकता है।

महामारी विज्ञान1

यूके में PoTS का प्रचलन अनिवार्य रूप से अज्ञात है। यह एक निदान है जिसे अक्सर याद किया जाता है। यह महिलाओं में पाँच गुना आम है जितना पुरुषों में। यह किसी भी उम्र में हो सकता है लेकिन 15 और 50 की उम्र के बीच सबसे आम है।

aetiology2, 3, 4

खड़े होने की सामान्य प्रतिक्रिया परिधीय वाहिकासंकीर्णन है और प्रति मिनट 20 बीट तक की हृदय गति में वृद्धि है। पीओटीएस में, परिधीय वाहिकासंकीर्णन को कम करने के लिए माना जाता है, जिसके परिणामस्वरूप शिरापरक पूलिंग, हाइपोवोलामिया और हृदय में शिरापरक वापसी कम हो जाती है। रक्तचाप आमतौर पर बनाए रखा जाता है। PoTS का कारण अज्ञात है लेकिन विषम होने की संभावना है।

प्राथमिक PoTS

पीओटीएस अक्सर अचानक शुरू होता है और गर्भावस्था, सर्जरी, टीकाकरण, वायरल संक्रमण, सेप्सिस और आघात के बाद होने के लिए जाना जाता है। इन मामलों में एक ऑटोइम्यून तत्व प्रस्तावित किया गया है। PoTS का एक विकासात्मक रूप भी है, जो 14 साल की उम्र के आसपास के किशोरों को प्रभावित करता है। लक्षण धीरे-धीरे शुरू होते हैं और अधिकांश समय में पूरी तरह से हल हो जाते हैं। कुछ मामलों में एक आनुवंशिक दोष की पहचान की गई है, जिसे हाइपरड्रेनर्जिक PoTS के रूप में जाना जाता है। इस तरह के पीओटीएस वाले लोगों में ऑर्थोस्टैटिक असहिष्णुता के अलावा उच्च एड्रेनालाईन (एपिनेफ्रिन) के स्तर से जुड़े लक्षण होते हैं, और स्थिति परिवारों में चलने लगती है।

माध्यमिक PoTS

  • स्वायत्त न्यूरोपैथी के साथ एसोसिएशन - उदाहरण के लिए, जिन लोगों में:
    • मधुमेह।
    • Amyloidosis।
  • हाइपरमोबिलिटी सिंड्रोम।
  • स्जोग्रेन सिंड्रोम।
  • शराब।
  • प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई)।
  • कीमोथेरेपी।
  • लंबे समय तक बिस्तर पर आराम करने के बाद निर्णय लेना।
  • भारी धातु विषाक्तता।
  • सारकॉइडोसिस।
  • कैंसर।
  • क्रोनिक थकान सिंड्रोम के साथ मजबूत संबंध।

प्रदर्शन3

इतिहास

लक्षणों में महान विविधता है जो अनुभव की जा सकती है और गंभीरता की डिग्री में हो सकती है। उन्हें आमतौर पर खड़े या बैठे, या लंबे समय तक खड़े रहने या बैठने से प्रेरित या उत्तेजित किया जाता है। थकावट, गर्मी, शराब या खाने से भी लक्षण बढ़ सकते हैं। संभावित लक्षणों में शामिल हैं:

  • चक्कर आना या हल्की-सी लचक।
  • Palpitations।
  • चिंता।
  • सिंक्रोप या प्री-सिंकॉप।
  • कमजोरी, खराब व्यायाम सहिष्णुता या थकान।
  • जी मिचलाना।
  • Tremulousness।
  • सो अशांति।
  • सरदर्द।
  • साँसों की कमी।
  • छाती में दर्द।
  • सूजन।
  • दस्त।
  • पसीना आना।
  • चिंता।
  • धुंधली दृष्टि।
  • गरीब की एकाग्रता या स्मृति।
  • गर्दन और कंधे में दर्द।

सबसे आम लक्षण प्रकाश की अध्यक्षता, तालमेल, पूर्व-सिंक और कमजोरी हैं।

इंतिहान

  • पल्स: डायग्नोस्टिक फीचर खड़े होने पर पल्स रेट में निरंतर वृद्धि है।
  • रक्तचाप: आमतौर पर सामान्य या बढ़ा हुआ।
  • परिधीय परिसंचरण: अक्सर खड़े होने पर निचले छोरों का गहरा लाल-नीला मलिनकिरण होता है और पैर ठंडे होते हैं। इसे आश्रित ऐक्रोसिनेसोसिस कहा जाता है।
  • स्टैंड टेस्ट या टेबल टिल्ट टेस्ट: स्टैंड टेस्ट के लिए, जिसे प्राथमिक देखभाल में किया जा सकता है, पल्स और बीपी को सुलाइन मापा जाता है, फिर 2, 5 और 10 मिनट तक खड़े रहने के बाद। टेबल झुकाव परीक्षण के लिए, आराम करने के बाद, व्यक्ति को 60 ° से 45 मिनट तक झुकाया जाता है।

नैदानिक ​​मानदंड4

  • खड़े होने के 10 मिनट के भीतर या ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन की अनुपस्थिति में झुकाव परीक्षण पर प्रति मिनट b30 बीट्स की हृदय गति में वृद्धि हुई है। (12-19 आयु वर्ग के लोगों के लिए प्रति मिनट 40 बीट की वृद्धि। कम आराम दिल वाले लोगों के लिए मानदंड लागू नहीं हो सकता है)।
  • दिल की धड़कन की दर अक्सर> प्रति मिनट 120 बीट होती है।
  • साथ ही ऑर्थोस्टैटिक टैचीकार्डिया, सेरेब्रल हाइपोपरफ्यूज़न और ऑटोनोमिक ओवरएक्टिविटी के लक्षण हो सकते हैं जो लेट कर राहत देते हैं।

जांच

जांच का उद्देश्य अंतर निदान (नीचे देखें) और माध्यमिक कारणों को छोड़कर करना है। इसलिए वे शामिल हो सकते हैं:

  • रक्त परीक्षण:
    • FBC।
    • U & Es।
    • कैल्शियम।
    • TFTs।
    • कोर्टिसोल।
    • स्वप्रतिपिंडों।
    • Catecholamines (लापरवाह और ईमानदार पदों में जाँच)।
  • ईसीजी।
  • 24 घंटे ईसीजी और 24 घंटे बीपी मॉनिटरिंग।
  • इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (ईईजी)।
  • जैसा कि ऊपर वर्णित है, झुकाव ऊपर (HUT) परीक्षण।

विभेदक निदान2, 4

  • अनुचित टैचीकार्डिया सिंड्रोम (दिल की दर एक तरह से बढ़ जाती है जो शारीरिक जरूरतों के अनुपात से बाहर है लेकिन आसन से प्रभावित नहीं है)।
  • क्रोनिक फेटीग सिंड्रोम।
  • चिंता।
  • ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन (समान लक्षण लेकिन खड़े होने पर बीपी कम)।
  • फियोक्रोमोसाइटोमा (समान लक्षण लेकिन प्लाज्मा या मूत्र कैटेकोलामाइन के माप से पीओटीएस से अलग)।
  • थायरोटोक्सीकोसिस।
  • हृदय संबंधी अतालता।
  • वैसोडिलेटर, बीटा एगोनिस्ट और मूत्रवर्धक जैसे दवा के साइड-इफेक्ट।

प्रबंध1, 2, 3, 5

दवा की समीक्षा

जहां संभव हो, लक्षणों के कारण या योगदान करने वाली किसी भी दवा को रोक दें। यह भी शामिल है :

  • अल्फा ब्लॉकर्स।
  • बीटा अवरोधक।
  • कैल्शियम चैनल अवरोधक
  • एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम (एसीई) अवरोधक।
  • मूत्रल।
  • नाइट्रेट।
  • Phenothiazines।
  • ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट।
  • मोनोमाइन-ऑक्सीडेज इनहिबिटर।
  • Opiates।
  • फॉस्फोडिएस्टरेज़ -5 इनहिबिटर।

रेफरल

PoTS में एक विशेष रुचि के साथ एक चिकित्सक के लिए आदर्श रूप से देखें। यह आमतौर पर एक विशेषज्ञ हृदय रोग विशेषज्ञ, एक सिंकोप क्लिनिक या एक स्वायत्त न्यूरोवस्कुलर क्लिनिक होगा।

माध्यमिक देखभाल में, प्राथमिक देखभाल की तरह, PoTS के बारे में जागरूकता की कमी हो सकती है। रोगी सहायता समूहों की वेबसाइटें PoTS UK और STARS इस स्थिति में विशेष रुचि रखने वाले डॉक्टरों को सूचीबद्ध करती हैं।6, 7

गैर औषधीय प्रबंधन

  • तरल पदार्थ का सेवन बढ़ाएँ (प्रति दिन 2-2.5 लीटर)।
  • नमक का सेवन बढ़ाएं (प्रति दिन 3-5 ग्राम)। (हाइपरड्रेनर्जिक फॉर्म के लिए नहीं।)
  • बिस्तर के सिर को उठाएं।
  • मांसपेशियों की ताकत और पंप कार्रवाई में सुधार करने के लिए निचले पैरों के लिए व्यायाम। व्यायाम कार्यक्रमों को स्नातक होना चाहिए।
  • संकुचित मोजा, ​​सिकुड़ा हुआ मोजा।
  • खाने का पैटर्न बदलना - उदाहरण के लिए, अधिक बार छोटे भोजन खाना।
  • शराब और अन्य ट्रिगर कारकों से बचाव (जैसे कि गर्मी या लंबे समय तक बैठे रहना)।
  • मनोवैज्ञानिक सहायता या संज्ञानात्मक व्यवहार थेरेपी (सीबीटी) की आवश्यकता हो सकती है।

औषधीय प्रबंधन

पीओटीएस के लिए कोई भी दवा का लाइसेंस नहीं है और फार्माकोलॉजिकल थेरेपी हमेशा एक विशेषज्ञ द्वारा शुरू की जानी चाहिए।

PoTS के लिए जिन विकल्पों का उपयोग किया गया है, उनमें शामिल हैं:

  • Fludrocortisone (नमक और पानी प्रतिधारण का कारण बनता है और अल्फा-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स को संवेदनशील बनाता है)।
  • चयनात्मक सेरोटोनिन रीपटेक इनहिबिटर (एसएसआरआई) या एक सेरोटोनिन और नॉरएड्रेनालाईन (नॉरपेनेफ्रिन) रीप्टेक इनहिबिटर (एसएनआरआई) (खड़े वैसोकॉन्स्ट्रिक्शन रिफ्लेक्स को उत्तेजित करता है)।
  • पाइरिडोस्टिग्माइन (तंत्रिका संचरण में सुधार)।
  • एरिथ्रोपोइटिन (मात्रा विस्तार और वाहिकासंकीर्णन का कारण बनता है। उपयोग हेमटोक्रिट स्तरों पर निर्भर है)।
  • सोडियम क्लोराइड infusions।
  • वासोकॉन्स्ट्रिक्टर्स जैसे ऑक्ट्रेओटाइड, मिडोड्राइन, एर्गोटामाइन और मिथाइलफेनिडेट।
  • क्लोनिडिन (सहानुभूति तंत्रिका तंत्र टोन को कम करता है - केवल हाइपरड्रेनर्जिक रूप)।
  • Ivabradine (साइनस नोड ब्लॉकर)।
  • मेथिलोपा (झूठी न्यूरोट्रांसमीटर)।
  • बीटा-ब्लॉकर्स कभी-कभी सहायक होते हैं, हालांकि अक्सर लक्षण बदतर होते हैं। Labetalol एक विकल्प हो सकता है क्योंकि यह एक संयुक्त बीटा / अल्फा 1 अवरोधक है।

रोग का निदान2, 3

प्रैग्नेंसी प्रकार और अंतर्निहित कारण पर निर्भर करती है। यह कम उम्र के लोगों में बेहतर है। विकास के 80% PoTS लक्षण कुछ ही वर्षों में हल हो जाते हैं। वे मामले जो वायरल संक्रमण का पालन करते हैं वे कुछ वर्षों के भीतर अनायास हल हो जाते हैं। उपचार के किसी न किसी रूप में 90% प्रतिक्रिया। पीओटीएस जीवन की गुणवत्ता में महत्वपूर्ण कमी का कारण बन सकता है और चिंता और अवसाद का कारण बन सकता है। गंभीर ऑर्थोस्टैटिक असहिष्णुता से लोग बिस्तर-बंधे या व्हीलचेयर-निर्भर हो सकते हैं। जीवन प्रत्याशा प्रभावित होने के बारे में नहीं सोचा गया है।1

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  • एबेड एच, बॉल पीए, वांग एलएक्स; पोस्टुरल ऑर्थोस्टेटिक टैचीकार्डिया सिंड्रोम का निदान और प्रबंधन: एक संक्षिप्त समीक्षा। जे जेरिएट कार्डियोल। 2012 मार 9 (1): 61-7। doi: 10.3724 / SP.J.1263.2012.00061

  • राज एस.आर.; पोस्ट्यूरल टैचीकार्डिया सिंड्रोम (POTS)। सर्कुलेशन। 2013 जून 11127 (23): 2336-42। doi: 10.1161 / CIRCULATIONAHA.112.144501।

  • लो पीए, सैंड्रोनी पी, जॉयनर एम, एट अल; पोस्ट्यूरल टैचीकार्डिया सिंड्रोम (POTS)। जे कार्डियोवस्क इलेक्ट्रोफिजियोल। 2009 Mar20 (3): 352-8। doi: 10.1111 / j.1540-8167.2008.01407.x एपूब 2009 जनवरी 16।

  • कॉनर आर, शेख एम, ग्रब बी; पोस्टुरल ऑर्थोस्टैटिक टैचीकार्डिया सिंड्रोम (POTS): मूल्यांकन और प्रबंधन। BJMP 20125 (4): a540

  1. जीपी गाइड; पोस्टुरल ऑर्थोस्टैटिक टैचीकार्डिया सिंड्रोम (POTS) यूके

  2. सोलिमन के एट अल, पोस्टुरल ऑर्थोस्टैटिक टैचीकार्डिया सिंड्रोम (POTS): एक नैदानिक ​​दुविधा; ब्र जे कार्डिओल। 2010 फरवरी 17: 36-9

  3. कवि एल, गैमेज एमडी, ग्रब बीपी, एट अल; पोस्टुरल टैचीकार्डिया सिंड्रोम: कई लक्षण, लेकिन आसानी से याद किया। Br J Gen प्रैक्टिस। 2012 Jun62 (599): 286-7। doi: 10.3399 / bjgp12X648963

  4. फ्रीमैन आर, विलिंग डब्ल्यू, एक्सेलरोड एफबी, एट अल; ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन की परिभाषा पर सहमति बयान, सामान्य रूप से मध्यस्थता सिंकोप और पोस्टुरल टैचीकार्डिया सिंड्रोम। क्लिन ऑटोन रेस। 2011 अप्रैल 21 (2): 69-72। doi: 10.1007 / s10286-011-0119-5।

  5. बनारोच ईई; पोस्टुरल टैचीकार्डिया सिंड्रोम: एक विषम और बहुपक्षीय विकार। मेयो क्लिनिकल प्रोक।2012 Dec87 (12): 1214-25। doi: 10.1016 / j.mayocp.2012.08.013। एपुब 2012 नवंबर 1।

  6. पॉट्स में एक विशेष रुचि वाले डॉक्टर; पोस्टुरल ऑर्थोस्टैटिक टैचीकार्डिया सिंड्रोम (POTS) यूके

  7. स्टार्स; सिंकप ट्रस्ट और रिफ्लेक्स अनॉक्सी सीज़र्स

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