हाइपरफैजिक शॉर्ट कद सिंड्रोम

हाइपरफैजिक शॉर्ट कद सिंड्रोम

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हाइपरफैजिक शॉर्ट कद सिंड्रोम

  • महामारी विज्ञान
  • प्रदर्शन
  • विभेदक निदान
  • जांच
  • प्रबंध

हाइपरफैगिक छोटा कद एक व्यवहारिक बीमारी है जो रैखिक विकास की विफलता, विकास हार्मोन की अपर्याप्तता के लिए माध्यमिक है। सिंड्रोम का वर्णन पहली बार 1960 के दशक में किया गया था, जब इसे साइकोसोशल शॉर्ट कद के अंतर्गत रखा गया था।[1, 2]

हाइपरफैगिया को भोजन के लिए अत्यधिक और असामान्य भूख के रूप में परिभाषित किया जा सकता है। यह तृप्ति की स्पष्ट कमी के साथ होता है और अक्सर उल्टी या पेट दर्द के बिंदु पर भोजन करता है।

महामारी विज्ञान

सिंड्रोम दुर्लभ है और व्यवहार तंत्र के एक छोटे समूह का हिस्सा है जो एक शारीरिक तंत्र से जुड़ा है।

जोखिम

  • हाइपरफैजिक लघु कद दृढ़ता से खराब पर्यावरणीय और सामाजिक परिस्थितियों से जुड़ा हुआ है।
  • सिंड्रोम वाले बच्चों के लिए मनोसामाजिक तनाव का सबसे आम स्रोत इंट्रामैमिलियल दुरुपयोग है।[3] पारिवारिक अध्ययनों से बीमारी के लिए एक आनुवंशिक गड़बड़ी का सुझाव दिया जाता है लेकिन एक विशिष्ट आनुवंशिक दोष का प्रदर्शन नहीं किया गया है।[4]
  • फोस्टर केयर में बच्चों में इसका प्रचलन बढ़ा है।[5]

प्रदर्शन

लक्षण

आमतौर पर शैशवावस्था के दौरान रिपोर्ट की जाती हैं:

  • खिला समस्याओं
  • खराब मांसपेशी टोन
  • असफलता से सफलता

हाइपरफैगिया तीन साल की अनुमानित उम्र तक नहीं होता है और यह पॉलीडिप्सिया से जुड़ा होता है। अवसाद, नींद के चक्र में गड़बड़ी और आत्म चोट (जैसे कि त्वचा को चुनना) के लक्षण भी होते हैं।

लक्षण

  • उम्र के लिए ऊंचाई तीसरे सेंटीमीटर से नीचे है, 85% और उम्र के लिए 90% अपेक्षित ऊंचाई के बीच। विकास अक्सर मध्यम रेखा के समानांतर कम सामान्य दर पर होता है। सिर परिधि आमतौर पर अनुपात में होती है।
  • हाइपरफैजिक छोटा कद सीखने की अक्षमता से जुड़ा है।
  • प्रभावित बच्चे अक्सर अति सक्रिय होते हैं और अधिक खाने के बावजूद सामान्य सीमा के भीतर बॉडी मास इंडेक्स बनाए रखते हैं।
  • भोजन की तलाश में अक्सर रात में घर के आसपास भटकने का इतिहास है। भोजन अक्सर फहराया जाता है, आमतौर पर बच्चे के कमरे में।

विभेदक निदान[4]

प्रैडर-विली सिंड्रोम

गुणसूत्र 15. पर एक विसंगति के कारण यह एक जन्मजात स्थिति है। यह हाइपरफैगिक लघु कद की कई विशेषताओं को साझा करता है। हालांकि, हाइपरफैगिक लघु कद के विपरीत, प्रेडर-विली सिंड्रोम एक मोटे शरीर द्रव्यमान सूचकांक, सुस्ती और अधिक गंभीर सीखने की अक्षमता से जुड़ा हुआ है।

जांच

  • हाइपरफैगिया और पॉलीडिप्सिया का पता लगाने के लिए मानक व्यवहार उपायों का उपयोग किया जा सकता है - हाइपरफैजिक अल्पावधि की प्रमुख विशेषता व्यवहार संबंधी विशेषताएं।
  • सिंड्रोम ग्रोथ हार्मोन अपर्याप्तता से भी जुड़ा हुआ है।

प्रबंध

  • बच्चे के रहने की स्थिति में सुधार होने पर हाइपरफैगिया और नींद में व्यवधान तेजी से हल होता है।
  • यह वृद्धि हार्मोन में तेजी से सामान्य स्तर तक वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है।[3]
  • यदि सुधार बनाए रखा जाता है, तो विकास दर भी लंबी अवधि में सुधार करेगी।[1, 2]
  • हाइपरफैजिक शॉर्ट कद के साथ जुड़े और उत्पन्न होने वाले मनोसामाजिक तनाव को परिवार और बच्चे के लिए बहु-विषयक समर्थन की आवश्यकता होगी।

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  1. पॉवेल जीएफ, ब्रासेल जेए, रिती एस, एट अल; भावनात्मक वंचना और विकास मंदता, अज्ञातहेतुक हाइपोपिटिटारिज्म का अनुकरण। द्वितीय। सिंड्रोम के एंडोक्रिनोलॉजिकल मूल्यांकन। एन एंगल जे मेड। 1967 जून 8276 (23): 1279-83।

  2. पॉवेल जीएफ, ब्रासेल जेए, बर्फ़ीला तूफ़ान आरएम; भावनात्मक वंचना और विकास मंदता, अज्ञातहेतुक हाइपोपिटिटारिज्म का अनुकरण। I. सिंड्रोम का नैदानिक ​​मूल्यांकन। एन एंगल जे मेड। 1967 जून 8276 (23): 1271-8।

  3. Skuse D, Albanese A, Stanhope R, et al; बच्चों में वृद्धि विफलता और हाइपरफैगिया का एक नया तनाव-संबंधी सिंड्रोम, विकास-हार्मोन की अपर्याप्तता के उत्क्रमण के साथ जुड़ा हुआ है। लैंसेट। 1996 अगस्त 10348 (9024): 353-8।

  4. गिल्मर जे, स्क्यूस डी, पेम्ब्रे एम; हाइपरफैगिक लघु कद और प्रेडर - विली सिंड्रोम: व्यवहार फेनोटाइप्स, जीनोटाइप और तनाव के सूचकांकों की तुलना। Br J मनोचिकित्सा। 2001 अगस्त 179: 129-37।

  5. टैरेन-स्वीनी एम; पालक देखभाल में पूर्व-किशोरावस्था के बच्चों के बीच खाने के पैटर्न। जे अब्नॉर्म चाइल्ड साइकोल। 2006 अक्टूबर 34 (5): 623-34।

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