प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी
हृदय रोग

प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी

यह लेख के लिए है चिकित्सा पेशेवर

व्यावसायिक संदर्भ लेख स्वास्थ्य पेशेवरों के उपयोग के लिए डिज़ाइन किए गए हैं। वे यूके के डॉक्टरों द्वारा लिखे गए हैं और अनुसंधान साक्ष्य, यूके और यूरोपीय दिशानिर्देशों पर आधारित हैं। आप हमारी एक खोज कर सकते हैं स्वास्थ्य लेख अधिक उपयोगी।

प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी

  • महामारी विज्ञान
  • कारण
  • प्रदर्शन
  • जांच
  • विभेदक निदान
  • प्रबंध
  • रोग का निदान

कार्डियोमायोपैथी को 'मायोकार्डियल डिसऑर्डर के रूप में परिभाषित किया गया है जिसमें हृदय की मांसपेशी कोरोनरी धमनी की बीमारी, उच्च रक्तचाप, वाल्वुलर या जन्मजात हृदय रोगों के बिना संरचनात्मक और कार्यात्मक रूप से असामान्य है।'1

हाइपरट्रॉफिक, पतला, अतालता, प्रतिबंधक और अवर्गीकृत पांच प्रकार हैं। कार्डियोमायोपैथी युवा में अचानक मौत का एक महत्वपूर्ण कारण है।

प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी एक ऐसी स्थिति है जो सामान्य बाएं निलय गुहा के आकार और सिस्टोलिक फ़ंक्शन द्वारा विशेषता है लेकिन बढ़े हुए मायोकार्डियल कठोरता के साथ। यह वेंट्रिकल को अपूर्ण बनाता है और प्रारंभिक डायस्टोल में मुख्य रूप से भरता है। यह अक्सर उठे हुए बाएं आलिंद दबाव, अलिंद फैलाव और कभी-कभी अतालता से जुड़ा होता है।

अलग-अलग लेख हैं जो कार्डियोमायोपैथियों, दिल वाले कार्डियोमायोपैथियों और अतालताजन्य अधिकार वेंट्रिकुलर कार्डियोमायोपैथी पर चर्चा करते हैं।

महामारी विज्ञान

  • अपेक्षाकृत असामान्य और कार्डियोमायोपैथी के कम से कम सामान्य।
  • सभी कार्डियोमायोपैथी के लगभग 5% के लिए खाते।
  • ज्यादातर मरीज बुजुर्ग हैं।
  • नर और मादा समान रूप से प्रभावित होते हैं।
  • हालांकि, पुरुषों की तुलना में बड़ी महिलाओं में अज्ञातहेतुक प्रतिबंधक कार्डियोमायोपैथी अधिक आम है (हालांकि यह युवा व्यक्तियों में भी विकसित हो सकता है)।2
  • प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी हृदय प्रत्यारोपण का एक प्रमुख कारण है।
  • पारिवारिक वंशानुक्रम प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी की विशेषता नहीं है।
  • पश्चिमी अफ्रीका की तुलना में उष्णकटिबंधीय अफ्रीका में प्रतिबंधित कार्डियोमायोपैथी अधिक प्रचलित है।

कारण

आमतौर पर कोई अंतर्निहित कारण नहीं पाया जाता है।

प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी के सबसे आम रूप हैं:

  • अज्ञातहेतुक।
  • एंडोमोकार्डियल फाइब्रोसिस, जो लोफ़लर सिंड्रोम से जुड़ा है।
  • घुसपैठ संबंधी मायोकार्डिअल बीमारी।
  • Amyloid हृदय रोग - पश्चिमी दुनिया में प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी का सबसे आम कारण।
  • सारकॉइडोसिस।
  • मायोकार्डियम को हेमोक्रोमैटोसिस में लोहे द्वारा, पोम्पे में ग्लाइकोजन और कोरी रोग, या फैब्री रोग में ग्लाइकोलिपिड्स द्वारा घुसपैठ किया जा सकता है।

प्रदर्शन

  • आमतौर पर दिल की विफलता लेकिन सामान्य सिस्टोलिक फ़ंक्शन के साथ प्रस्तुत करता है: डिस्पेनिया, थकान, ज़ोर से तीसरे दिल की आवाज़, फुफ्फुसीय एडिमा, वाल्व की अक्षमता के कारण बड़बड़ाहट।
  • दिल का आकार आमतौर पर सामान्य या थोड़ा बढ़ा हुआ होता है।
  • सही वेंट्रिकुलर विफलता की विशेषताएं: जेवीपी को प्रमुख एक्स और वाई अवरोही, हेपटोमेगाली, एडिमा, जलोदर के साथ उठाया गया।
  • प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी और कॉन्स्टिटिव पेरिकार्डिटिस रोगियों की नैदानिक ​​प्रस्तुति हड़ताली रूप से समान हो सकती है।3
  • अज्ञातहेतुक प्रतिबंधक कार्डियोमायोपैथी के 75% तक रोगियों में अलिंद का विकास होता है।2

जांच

  • प्रारंभिक जांच ईसीजी, सीएक्सआर के साथ दिल की विफलता के लिए होती है, रक्त परीक्षण जिसमें गुर्दे समारोह, इलेक्ट्रोलाइट्स, कार्डियक एंजाइम और एलएफटी शामिल हैं।
  • इकोकार्डियोग्राफी आमतौर पर मोटी गुहाओं के साथ मोटी वेंट्रिकुलर दीवारों, वाल्व और अलिंद सेप्टम को दर्शाता है।
  • कार्डिएक कैथीटेराइजेशन।
  • मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग कॉन्स्टिटिव पेरिकार्डिटिस से प्रतिबंधक कार्डियोमायोपैथी को पहचानने में बहुत उपयोगी हो सकता है।
  • कार्डियक मैग्नेटिक रेजोनेंस के लाभ यह हैं कि हृदय और थोरैसिक संरचनाओं के संबंध में एक त्रि-आयामी दृश्य प्रदान करता है, यह कार्डिएक वॉल्यूम और फ़ंक्शन की मात्रा का ठहराव प्रदान करता है, जिसे समय के साथ सुरक्षित रूप से दोहराया जा सकता है और यह जानकारी का पता लगाने के लिए पुनरावर्ती लक्षण वर्णन प्रदान करता है। फोकल निशान और फैटी घुसपैठ।4
  • कार्डिएक सीटी कभी-कभी लिया जाता है।
  • नई इकोकार्डियोग्राफिक तकनीक जैसे कि स्पेक-ट्रैक इमेजिंग और वेलोसिटी वेक्टर इमेजिंग पेश की जा रही हैं।5
  • एक संभावित अंतर्निहित कारण की जांच शुरू करने की आवश्यकता हो सकती है।
  • स्वर्ण-मानक निदान परीक्षण सही वेंट्रिकुलर बायोप्सी है, जो कांगो लाल धुंधला के लिए सकारात्मकता प्रदर्शित करता है।6
  • कार्डियक बायोप्सी को प्रतिबंधात्मक पेरीकार्डिटिस से प्रतिबंधक कार्डियोमायोपैथी को अलग करने और अंतर्निहित कारण की पहचान करने में मदद करने के लिए आवश्यक हो सकता है।7

विभेदक निदान

कांस्ट्रेसिव पेरीकार्डिटिस के अलावा, जो कि विचार करने के लिए मुख्य अंतर निदान है, अन्य कांस्टिटिव रोग प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी की नकल कर सकते हैं, इसलिए अक्सर निम्नलिखित पर विचार किया जाता है:

  • मेटास्टेसिस
  • carcinoid
  • विकिरण
  • कार्डिएक टैम्पोनैड - कॉन्स्टिटिव केवल

प्रबंध

  • प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी का प्रबंधन मुश्किल है क्योंकि अंतर्निहित प्रक्रियाएं आमतौर पर हस्तक्षेप का जवाब नहीं देती हैं।
  • बच्चों में, प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी मुख्य रूप से अज्ञातहेतुक है, और प्रत्यारोपण पसंद का उपचार है।
  • मूत्रल और एंजियोटेनसिन-परिवर्तित एंजाइम (एसीई) अवरोधकों सहित हृदय की विफलता का प्रबंधन।
  • उच्च जोखिम वाले रोगियों में एमियोडेरोन वेंट्रिकुलर अतालता को कम कर सकता है।
  • प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी और आलिंद फ़िबिलीशन वाले सभी रोगियों को तब तक एंटीकोआग्युलेट किया जाना चाहिए जब तक कि गर्भ-संकेत न हो।2
  • बीटा-ब्लॉकर्स और गैर-डायहाइड्रोपाइरीडाइन कैल्शियम-चैनल ब्लॉकर्स का उपयोग आलिंद फिब्रिलेशन के साथ दर नियंत्रण के लिए किया जा सकता है।2
  • पेसमेकर की आवश्यकता हो सकती है (रोगी अक्सर अतालता से जुड़े हृदय संबंधी विकार को सहन करने में सक्षम नहीं होते हैं)।
  • एक प्रत्यारोपण कार्डियोवर्टर डिफाइब्रिलेटर: उच्च जोखिम वाले रोगियों में अचानक मृत्यु को रोकने के लिए।8
  • कुछ रोगियों के लिए प्रत्यारोपण का संकेत दिया जा सकता है।

रोग का निदान

  • चर, अंतर्निहित कारण पर निर्भर करता है।
  • एमिलॉइड के कारण प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी में एक बदतर रोग का निदान है।9
  • अधिकांश कार्डियोवैस्कुलर दवाओं की खराब सहनशीलता और प्रत्यारोपण के लिए खराब परिणाम के कारण कार्डियक अमाइलॉइडोसिस का इलाज करना मुश्किल है।6
  • हालांकि, एमाइलॉइड के निदान और उपचार में हालिया प्रगति, हालांकि, बेहतर रोगनिदान से जुड़ी हैं।10

क्या आप इस जानकारी को उपयोगी पाते हैं? हाँ नहीं

धन्यवाद, हमने आपकी प्राथमिकताओं की पुष्टि करने के लिए सिर्फ एक सर्वेक्षण ईमेल भेजा है।

आगे पढ़ने और संदर्भ

  1. इलियट पी, एंडरसन बी, अर्बुस्टिनी ई, एट अल; कार्डियोमायोपैथी का वर्गीकरण: यूरोपीय यूर हार्ट जे। 2008 Jan29 (2): 270-6 से एक स्थिति बयान। एपूब 2007 अक्टूबर 4।

  2. मोहमंद-बोरकोव्स्की ए, तांग डब्ल्यूएच; अंतर्निहित कार्डियोमायोपैथी के प्रकटन और परिणाम के रूप में आलिंद फिब्रिलेशन: सामान्य स्थितियों से आनुवंशिक रोगों तक। हार्ट फेल रेव। 2014 मई 19 (3): 295-304। डोई: 10.1007 / s10741-014-9424-0

  3. ज़वास डीआर, गॉट्समैन आई, एडमन डी, एट अल; कॉन्स्टिटिव पेरीकार्डिटिस और प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी के भेदभाव में प्रगति। Herz। 2012 Sep37 (6): 664-73।

  4. क्वार्टा जी, सैडो डीएम, मून जेसी; कार्डियोमायोपैथी: हृदय चुंबकीय अनुनाद पर ध्यान केंद्रित। ब्र जे रेडिओल। 2011 Dec84 कल्पना संख्या 3: S296-305। doi: 10.1259 / bjr / 67212179

  5. मुक्कदम एफ, जियासृपॉन्ग पी, रसलान एसएफ, एट अल; आधुनिक युग में कंस्ट्रिक्टिव पेरीकार्डिटिस और प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी। भविष्य कार्डियोल। 2011 जुलाई 7 (4): 471-83। doi: 10.2217 / fca.11.18।

  6. शर्मा एन, हॉवलेट जे; कार्डियक अमाइलॉइडोसिस की वर्तमान स्थिति। Curr Opin Cardiol। 2013 मार 28 (2): 242-8। doi: 10.1097 / HCO.0b013e32835dd165।

  7. कार्डियोवास्कुलर रोग के प्रबंधन में एंडोमोकार्डियल बायोप्सी की भूमिका; कार्डियोलॉजी के यूरोपीय सोसायटी (2007)

  8. मैरोन बी.जे.; क्या अचानक कार्डियक डेथ को रोका जा सकता है? कार्डियोवॉस्क पैथोल। 2010 अप्रैल 7।

  9. एस्प्लिन बीएल, गर्ट्ज़ एमए; कार्डियक अमाइलॉइडोसिस के निदान और प्रबंधन में वर्तमान रुझान। Curr प्रोल कार्डियोल। 2013 Feb38 (2): 53-96। doi: 10.1016 / j.cpcardiol.2012.11.002।

  10. चुलगैन सीपी, कोमेनो आरएल; एएल अमाइलॉइडोसिस की नई अंतर्दृष्टि और आधुनिक उपचार। कूर हेमटोल मालिग रेप। 2013 दिसंबर 8 (4): 291-8। doi: 10.1007 / s11899-013-0175-0।

मूत्र केटोन्स - अर्थ और झूठी सकारात्मक

बच्चों में लोअर रेस्पिरेटरी ट्रैक्ट इंफेक्शन