मियासथीनिया ग्रेविस
हड्डियों-जोड़ों और मांसपेशियों

मियासथीनिया ग्रेविस

मियासथीनिया ग्रेविस एक ऐसी स्थिति है जहां मांसपेशियां आसानी से थकी हुई और कमजोर हो जाती हैं। यह एक समस्या के कारण है कि तंत्रिका मांसपेशियों को कैसे कसने के लिए उत्तेजित करती है (अनुबंध)। आंखों के आसपास की मांसपेशियां पहले प्रभावित होती हैं। यह पलक और दोहरी दृष्टि को छोड़ने का कारण बनता है। उपचार आमतौर पर प्रभावी है। हालांकि, रिलेपेस सामान्य हैं और मायस्थेनिया ग्रेविस वाले कई लोगों को अपनी दैनिक गतिविधियों के साथ दीर्घकालिक कठिनाइयों का सामना करना पड़ता है।

मियासथीनिया ग्रेविस

  • मांसपेशियों को समझना
  • मायस्थेनिया ग्रेविस में क्या होता है और इसके क्या कारण होते हैं?
  • मायस्थेनिया ग्रेविस को कौन विकसित करता है?
  • मायस्थेनिया ग्रेविस में थाइमस ग्रंथि का क्या हिस्सा है?
  • मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षण क्या हैं?
  • मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान कैसे किया जाता है?
  • मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए उपचार क्या है?
  • मायस्थेनिक संकट
  • रोग और दृष्टिकोण (रोग का निदान) क्या है?

मांसपेशियों को समझना

प्रत्येक मांसपेशी को एक तंत्रिका द्वारा आपूर्ति की जाती है जो मांसपेशियों के तंतुओं के साथ फैलने वाली छोटी नसों में विभाजित हो जाती है। नसों और मांसपेशियों की सतह के सिरों के बीच एक छोटा सा अंतर होता है। इस अंतर को न्यूरोमस्कुलर जंक्शन कहा जाता है (नीचे चित्र देखें)।

मियासथीनिया ग्रेविस

मस्तिष्क तंत्रिकाओं को मांसपेशियों को संदेश भेजता है जो इसे कसने (अनुबंध) करना चाहता है। तंत्रिका अंत न्यूरोमस्कुलर जंक्शन में एक न्यूरोट्रांसमीटर नामक एक रसायन जारी करता है। इस न्यूरोट्रांसमीटर को एसिटाइलकोलाइन कहा जाता है। एसिटाइलकोलाइन तेजी से मांसपेशियों पर रिसेप्टर्स को जोड़ता है। यह बदले में मांसपेशियों को कसने के लिए ट्रिगर करता है। प्रत्येक मांसपेशी फाइबर पर कई एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स होते हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस में क्या होता है और इसके क्या कारण होते हैं?

मायस्थेनिया ग्रेविस वाले लोगों में तंत्रिका तंत्र से नसों तक मांसपेशियों को पारित करने के तरीके में दोष है। मांसपेशियों को ठीक से उत्तेजित नहीं किया जाता है, इसलिए अच्छी तरह से कसने (अनुबंध) न करें और आसानी से थके हुए और कमजोर हो जाते हैं।

दोष प्रतिरक्षा प्रणाली के साथ एक समस्या के कारण है। मायस्थेनिया ग्रेविस एक ऑटोइम्यून बीमारी है। इसका मतलब है कि प्रतिरक्षा प्रणाली (जो आमतौर पर संक्रमण से शरीर की रक्षा करती है) गलती से खुद पर हमला करती है। (अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों में टाइप 1 डायबिटीज और थायरॉयड विकार शामिल हैं।) मायस्थेनिया ग्रेविस वाले अधिकांश लोगों में, एंटीबॉडी बनाई जाती हैं जो मांसपेशियों पर एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स को ब्लॉक, बदल या नष्ट कर देती हैं। एसिटाइलकोलाइन तब रिसेप्टर के साथ संलग्न नहीं हो सकता है और इसलिए मांसपेशियों को कम कसने में सक्षम है।

क्या असामान्य एंटीबॉडी का कारण बनता है?

मांसपेशियों के रिसेप्टर्स के खिलाफ शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली असामान्य एंटीबॉडी बनाने के लिए शुरू होती है, इसका कारण ज्ञात नहीं है। प्रतिरक्षा प्रणाली के विभिन्न भागों में असामान्य एंटीबॉडी बनाए जाते हैं, जिनमें शामिल हैं:

  • अस्थि मज्जा
  • रक्त
  • लसीका ग्रंथि
  • थाइमस ग्रंथि

हालांकि, थाइमस ग्रंथि को असामान्य एंटीबॉडी का एक मुख्य स्रोत माना जाता है (नीचे देखें)।

मायस्थेनिया ग्रेविस को कौन विकसित करता है?

मायस्थेनिया ग्रेविस किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है लेकिन सबसे अधिक 35 वर्ष से कम आयु की महिलाओं और 50-70 वर्ष की आयु के पुरुषों को प्रभावित करता है। यह 7,000 लोगों में लगभग 1 को प्रभावित करता है। महिलाओं में मायस्थेनिया ग्रेविस होने की तुलना में पुरुषों की तुलना में तीन गुना अधिक है। यह एक ही परिवार के एक से अधिक सदस्यों में हो सकता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस में थाइमस ग्रंथि का क्या हिस्सा है?

थाइमस ग्रंथि ऊपरी छाती में एक छोटी ग्रंथि होती है, जो कि ब्रेस्टबोन (उरोस्थि) के पीछे होती है। यह प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा है। मायस्थेनिया ग्रेविस वाले कई लोगों में थाइमस असामान्य है, खासकर उन लोगों में जो 40 साल की उम्र से पहले मायस्थेनिया ग्रेविस विकसित करते हैं। थाइमस में कोशिकाओं की सटीक भूमिका स्पष्ट नहीं है। हालांकि, कोशिकाओं को एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के खिलाफ प्रोग्रामिंग या एंटीबॉडी बनाने के लिए कुछ करना पड़ सकता है। कुछ लोगों के लिए, एक ऑपरेशन द्वारा थाइमस ग्रंथि को हटाने से उनकी मैस्थेनिया ग्रेविस ठीक हो जाती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ बहुत कम लोग थाइमस ग्रंथि का विकास (ट्यूमर) विकसित करते हैं, जिसे थाइमोमा कहा जाता है। यदि ऐसा होता है, तो यह आमतौर पर गैर-कैंसर (सौम्य) होता है, हालांकि, बहुत कम मामलों में यह कैंसर (घातक) होता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षण क्या हैं?

सामान्य मुख्य लक्षण मांसपेशियों की कमजोरी है जो गतिविधि के साथ बदतर हो जाता है और आराम के साथ सुधार होता है। प्रभावित मांसपेशियां बहुत आसानी से थक जाती हैं या थक जाती हैं। इसका मतलब है कि लक्षण आमतौर पर दिन के अंत में और व्यायाम करने के बाद बदतर होते हैं। मांसपेशियों का उपयोग करते समय लक्षण पहले आ सकते हैं और जा सकते हैं। मायस्थेनिया ग्रेविस वाले लोगों में लक्षण काफी भिन्न होते हैं:

  • आंखों के आसपास की मांसपेशियां सबसे पहले प्रभावित होती हैं, क्योंकि ये लगातार उपयोग की जाती हैं और जल्दी थक सकती हैं। यह पलक (पॉटोसिस), और दोहरी दृष्टि का कारण बनता है। कुछ लोगों में, आंखों के आसपास की मांसपेशियां ही प्रभावित होती हैं (जब असामान्य एंटीबॉडी का स्तर कम होता है)। यदि लक्षण केवल दो साल से अधिक समय तक आंखों के आसपास की मांसपेशियों को प्रभावित करते हैं, तो स्थिति अन्य मांसपेशियों की प्रगति की संभावना नहीं है। यह ओकुलर मायस्थेनिया के रूप में जाना जाता है और मायस्थेनिया ग्रेविस वाले 7 लोगों में से 1 को प्रभावित करता है।
  • चेहरे और गले के आसपास की मांसपेशियां भी अक्सर प्रभावित होती हैं। निगलने और सुस्त भाषण में कठिनाई मायस्थेनिया ग्रेविस के पहले लक्षण हो सकते हैं।
  • बाहों, हाथों, उंगलियों, पैरों और गर्दन में कमजोरी विकसित हो सकती है।
  • छाती की मांसपेशियों में कमजोरी कभी-कभी होती है। यदि यह गंभीर है, तो मायस्थेनिक संकट हो सकता है (नीचे देखें)।

लक्षणों की गंभीरता (कितनी आसानी से मांसपेशियों के टायर) हल्के से गंभीर तक भिन्न हो सकती है। संक्रमण या तनाव लक्षणों को बदतर बना सकते हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान कैसे किया जाता है?

मायस्थेनिया ग्रेविस के निदान में देरी होना असामान्य नहीं है। ऐसा इसलिए है क्योंकि मांसपेशियों की कमजोरी अक्सर बहुत धीरे-धीरे शुरू होती है और पहले से कम हो सकती है। एक डॉक्टर द्वारा एक परीक्षा में पाया जा सकता है कि आपको मांसपेशियों की कमजोरी है जो निदान का सुझाव दे सकती है।

फिर किए जाने वाले टेस्टों में निम्नलिखित शामिल हैं:

  • एक रक्त परीक्षण असामान्य एंटीबॉडी का पता लगा सकता है और ज्यादातर मामलों में निदान की पुष्टि कर सकता है।
  • मांसपेशियों और तंत्रिका परीक्षणों की आवश्यकता कुछ मामलों में हो सकती है जहां निदान स्पष्ट नहीं है।
  • थाइमस ग्रंथि के आकार और आकार की गणना करने के लिए ऊपरी छाती का एक स्कैन किया जा सकता है।
  • श्वास परीक्षण उन लोगों में किया जाता है जिनकी छाती की मांसपेशियों में कमजोरी होती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए उपचार क्या है?

ज्यादातर मामलों में, मायस्थेनिया ग्रेविस का प्रभावी ढंग से इलाज किया जा सकता है।

एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं

तंत्रिका अंत से मुक्त होने पर ये दवाएं एसिटिलकोलाइन के टूटने में देरी करती हैं। अधिक एसिटाइलकोलाइन तब मांसपेशी रिसेप्टर्स के लिए असामान्य एंटीबॉडी से मुकाबला करने के लिए उपलब्ध है, जो तब मांसपेशियों की ताकत में सुधार करता है। रोग के हल्के होने पर और एंटीबॉडी का स्तर कम होने पर ये दवाएं सबसे अच्छा काम करती हैं। सबसे आम तौर पर निर्धारित एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवा को पाइरिडोस्टिग्माइन कहा जाता है।

थाइमस (थाइमेक्टॉमी) को हटाना

यह कुछ मामलों में एक विकल्प है। एक थाइमेक्टोमी कुछ लोगों के लिए मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ लक्षणों में सुधार कर सकता है।

स्टेरॉयड दवा

प्रेडनिसोलोन गोलियों जैसे स्टेरॉयड दवा का उपयोग अक्सर मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार में किया जाता है। स्टेरॉयड प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाते हैं और असामान्य एंटीबॉडी को बनने से रोकते हैं। एक कम खुराक, अक्सर वैकल्पिक दिनों पर, आमतौर पर उन लोगों के लिए पर्याप्त होती है जहां लक्षण केवल आंख के आसपास की मांसपेशियों को प्रभावित करते हैं। लक्षणों को रोकने के लिए उच्च खुराक की आवश्यकता हो सकती है यदि आंखों के आसपास की मांसपेशियों को प्रभावित किया जाता है।

स्टेरॉयड के साथ नियंत्रण में लक्षणों को लाने में कई महीने लग सकते हैं। एक बार सुधार होने के बाद, लक्षणों को रोकने के लिए आवश्यक सबसे कम खुराक को खोजने के लिए खुराक को धीरे-धीरे कम किया जाता है। कुछ लोगों में, बीमारी को नियंत्रित करने के लिए आवश्यक स्टेरॉयड की खुराक काफी अधिक हो सकती है और इसके दुष्प्रभाव हो सकते हैं। अधिक विवरण के लिए ओरल स्टेरॉयड नामक अलग पत्रक देखें।

इम्यूनोसप्रेसेन्ट दवाएं

स्टेरॉयड दवा के अलावा एक इम्युनोसप्रेसेन्ट दवा जैसे अज़ोथियाप्रिन की सलाह दी जा सकती है। ये दवाएं प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाकर काम करती हैं।

दवाओं का संयोजन

एक स्टेरॉयड प्लस एक इम्युनोसप्रेस्सेंट अकेले से भी बेहतर काम करता है। इसके अलावा, स्टेरॉयड की खुराक की आवश्यकता अक्सर कम होती है अगर एक इम्युनोसप्रेसेन्ट जोड़ा जाता है जो स्टेरॉयड के साथ दुष्प्रभावों के जोखिम को कम करता है।

मायस्थेनिक संकट

एक मायस्थेनिक संकट तब होता है जब श्वास को नियंत्रित करने वाली मांसपेशियां इस बिंदु तक कमजोर हो जाती हैं कि सांस लेना बहुत मुश्किल हो जाता है। अस्पताल में प्रवेश की आमतौर पर जरूरत होती है और कभी-कभी थोड़ी देर के लिए वेंटिलेटर मशीन द्वारा सांस लेने में सहायता की जाती है।

प्लास्मा विनिमय एक माईस्थेनिक संकट के लिए दिया जा सकता है। यह एक ऐसी प्रक्रिया है जिसमें आपके प्लाज्मा का रक्त दाता प्लाज्मा के लिए आदान-प्रदान किया जाता है जो असामान्य एंटीबॉडी से मुक्त होता है। यह थोड़ी देर के लिए असामान्य एंटीबॉडी से जल्दी से छुटकारा दिलाता है। इसके बाद ऊपर वर्णित अन्य उपचारों को शुरू या संशोधित करने का समय मिलता है।

रोग और दृष्टिकोण (रोग का निदान) क्या है?

उपचार के बिना, मायस्थेनिया ग्रेविस एक गंभीर, जीवन-धमकाने वाली बीमारी बन सकती है। उपचार आमतौर पर अच्छी तरह से काम करता है लेकिन मायस्थेनिया वाले कई लोगों में कुछ लक्षण होते हैं। मायस्थेनिया ग्रेविस एक बहुत ही परिवर्तनशील स्थिति है और दैनिक गतिविधियों के साथ दीर्घकालिक कठिनाइयों का कारण बन सकती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस कभी-कभी कम गंभीर हो जाता है (विमुद्रीकरण में चला जाता है), जिसका अर्थ है कि दवा को कम या बंद किया जा सकता है। हालांकि, लक्षण अक्सर लौट आते हैं (रिलेप्स)।

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आगे पढ़ने और संदर्भ

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