जन्मजात गले की समस्याएं
जन्मजात और विरासत में मिला-विकारों

जन्मजात गले की समस्याएं

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जन्मजात गले की समस्याएं

  • स्वरयंत्र संबंधी असामान्यताएं
  • गर्दन की असामान्यताएं

जन्मजात गले की समस्याओं की एक श्रृंखला है - कुछ अकेले और दूसरों में एक सिंड्रोम के हिस्से के रूप में। अंतर्निहित कारण विविध हैं, लेकिन किसी भी जन्मजात विकार के साथ, वे मोटे तौर पर क्रोमोसोमल असामान्यताएं (उत्परिवर्तन और विरासत में मिली समस्याओं) में विभाजित हो सकते हैं, प्रसव पूर्व संक्रमण, मातृ औषध दुरुपयोग, पर्यावरणीय कारकों, आयोजेनिक कारणों और अज्ञात शरीर रचना विज्ञान की असामान्यताएं। ये आम तौर पर असामान्य स्थिति हैं, <5 in10,000 जन्मों में होती हैं।

स्वरयंत्र संबंधी असामान्यताएं[1]

ये बच्चे नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों की एक श्रृंखला के साथ उपस्थित होते हैं, एक समस्या से इतने हल्के कि यह केवल संयोग से जीवन में बाद में पाया जाता है, ताकि गंभीर रूप से तत्काल उपचार के बिना जन्म के समय मृत्यु हो जाए। यह असामान्यता की साइट और गंभीरता पर निर्भर करता है। नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों में शामिल हैं:

  • दमा।
  • Tachypnoea।
  • स्ट्रीडर।
  • कमजोर या असामान्य रोना।
  • सायनोसिस के प्रकरण।
  • आकांक्षा।

इन बच्चों की संपूर्ण शारीरिक परीक्षा होनी चाहिए, मुख्य रूप से संबंधित समस्याओं का पता लगाने के लिए। इमेजिंग एक विशेषज्ञ कान, नाक और गले (ईएनटी) मूल्यांकन के साथ समस्या को पहचानने में मदद करने में मददगार है। पूर्व में शामिल हो सकते हैं:

  • सादा फिल्म ऐंटरोपोस्टोरियर (एपी) और गर्दन और छाती के पार्श्व दृश्य - वायुमार्ग के किसी भी स्टेनोटिक घावों को बाहर करने में मदद करने के लिए उपयोगी है।
  • यदि श्वासनली और श्वसन फिल्मों को प्राप्त करना मुश्किल है, श्वासनली के गतिशील गुणों को देखने के लिए वायुमार्ग फ्लोरोस्कोपी।
  • एक बेरियम निगल निगलने में कठिनाई के मामलों में इस्तेमाल किया जा सकता है।
  • सीटी और एमआरआई स्कैन आमतौर पर इन रोगियों में सहायक नहीं होते हैं।

निदान के लिए सोने का मानक सामान्य एनेस्थीसिया के तहत प्रत्यक्ष लैरिंजोस्कोपी और ट्रेचेब्रोन्कोस्कोपी है।

Laryngomalacia[2]

  • सबसे आम जन्मजात स्वरयंत्र असामान्यता (सभी मामलों का 60%), जहां स्वरयंत्र नरम है और फ्लॉपी है और स्वरयंत्र उपास्थि की असामान्यता के कारण सांस लेने के दौरान ढह जाता है।
  • तीन प्रकार प्रस्तावित किए गए हैं:
    • टाइप 1 - आर्यपिग्लॉटिक सिलवटों को कड़ा या फोड़ा जाता है।
    • टाइप 2 - सुपरग्लॉटिक क्षेत्र के किसी भी क्षेत्र में अनावश्यक नरम ऊतक है।
    • टाइप 3 - अन्य विकारों के साथ जुड़ा हुआ है - उदाहरण के लिए, न्यूरोमस्कुलर रोग और गैस्ट्रो-ओसोफेगल रिफ्लक्स।
  • जीवन के पहले कुछ हफ्तों (आमतौर पर जन्म के समय, आमतौर पर 4-6 सप्ताह में) शोर के साथ मौजूद होते हैं और सांस लेने में कठिनाई होती है, जो भोजन करते समय या उत्तेजित होने पर लापरवाह स्थिति में बदतर होते हैं। शिशुओं में गैस्ट्रो-ओसोफैगल रिफ्लक्स भी हो सकते हैं, लेकिन वे आमतौर पर अच्छी तरह से खुश बच्चे हैं। महत्वपूर्ण रूप से, रोना सामान्य है (यदि नहीं, तो मुखर डोरियों में या उसके आस-पास असामान्यता हो सकती है)। असामान्य आवाज़ को स्टर्नल पायदान के ठीक ऊपर सुना जा सकता है।
  • ये समस्याएं शुरू में उम्र के साथ बिगड़ती हैं लेकिन 18-24 महीनों तक सुलझ जाती हैं। श्वसन संकट, पनपने में विफलता और सायनोसिस दुर्लभ हैं।
  • ऑक्सीजन संतृप्ति की निगरानी की जानी चाहिए। यदि बच्चा पनप रहा है तो आमतौर पर अन्य जांच की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन नैदानिक ​​कठिनाई के मामलों में लैरींगोस्कोपी और ब्रोंकोस्कोपी की जा सकती है।
  • इन बच्चों में से अधिकांश को करीब से अवलोकन के साथ रूढ़िवादी रूप से प्रबंधित किया जाता है (किसी भी भाटा रोग के लिए विशेष रूप से ध्यान दिया जाता है)। 99% मामले अनायास हल हो जाते हैं। कुछ मामलों में, बच्चे को प्रवण स्थिति में बिस्तर पर रखने के लायक हो सकता है, लेकिन पहले शिशु मृत्यु सिंड्रोम (एसआईडीएस) के जोखिम कारकों पर विचार करें, और नरम बिस्तर, तकिए और कंबल से बचने के लिए देखभाल की सलाह दें। सर्जिकल हस्तक्षेप केवल गंभीर श्वसन संकट के साथ वारंट किया जाता है और इसमें ट्रेकोटॉमी, लेरिंजोप्लास्टी या लेजर एपिग्लॉटोपेक्सी शामिल हो सकते हैं।

स्वरयंत्र में जन्मजात न्यूरोमस्कुलर समस्याएं

जन्मजात मुखर गुना पक्षाघात दूसरा सबसे आम जन्मजात स्वरयंत्र असामान्यता (सभी मामलों का 15-20%) है। यह आमतौर पर अज्ञातहेतुक (47% व्यक्ति) है, लेकिन देखा जा सकता है कि जहां न्यूरोमस्कुलर अपरिपक्वता है या जहां केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (CNS) असामान्यताएं हैं (उदाहरण के लिए, अर्नोल्ड-चियारी विरूपण, मस्तिष्क पक्षाघात, जलशीर्ष, मायसेलोमांगोसेले, स्पाइना बिफिडा, हाइपोक्सिया) रक्तस्त्राव)। जन्म का आघात भी नौ महीने तक पक्षाघात का कारण बन सकता है।

  • सांस की तकलीफ की डिग्री के साथ, शिशु में द्विपक्षीय पक्षाघात प्रस्तुत होता है। आकांक्षा के लिए माध्यमिक आवर्तक संक्रमण का इतिहास हो सकता है। सर्जिकल हस्तक्षेप अक्सर होता है, हालांकि प्राथमिकता वायुमार्ग को स्थिर करना है, इसके बाद समस्या का गहन मूल्यांकन किया जाता है।
  • एकतरफा पक्षाघात स्पर्शोन्मुख हो सकता है या कर्कश रोने और खिलाने में कठिनाई के साथ उपस्थित हो सकता है। इन शिशुओं में एक स्थिर वायुमार्ग होता है और इसलिए जांच कम तत्काल की जा सकती है। कई अकेले भाषण चिकित्सा के साथ प्रबंधन करते हैं।

इन शिशुओं में एक अप्रभावी खांसी भी एक विशेषता है।

निदान एंडोस्कोपी के साथ है और प्रबंधन लक्षणों की गंभीरता (सरल अवलोकन के लिए ट्रेकियोस्टोमी) पर निर्भर करता है। द्विपक्षीय पक्षाघात के साथ बच्चे में पोषण संबंधी सहायता पर भी विचार किया जाएगा। अन्य न्यूरोमस्कुलर समस्याएं कई प्रकार के सिंड्रोम्स से संबंधित हैं: क्रि डू चैट सिंड्रोम और आर्थ्रोग्रीओपोसिस मल्टीप्लेक्स जन्मजात।

सबग्लोटिक स्टेनोसिस (एसजीएस)[3]

  • यह तीसरा सबसे आम जन्मजात स्वरयंत्र असामान्यता (सभी मामलों का 15%) है, लेकिन जन्मजात एसजीएस केवल सभी एसजीएस मामलों के 5% के लिए जिम्मेदार है। यह शिशुओं में ट्रेकियोस्टोमी करने का सबसे आम कारण है। यह एक विकृत cricoid उपास्थि के कारण subglottic वायुमार्ग का संकुचन है।
  • एक्वायर्ड एसजीएस को 20 वीं शताब्दी के शुरुआती दौर में आघात या संक्रमण (जैसे, सिफलिस, तपेदिक, टाइफाइड, डिप्थीरिया) में देखा गया था। इसने 1960 के दशक में पुनरुत्थान देखा जब लंबे समय तक इंटुबैषेण को लंबे समय तक वेंटिलेशन समर्थन की आवश्यकता में नवजात शिशुओं में उपचार के रूप में इस्तेमाल किया गया था।
  • यदि गंभीर है, तो यह तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता वाले वायुमार्ग अवरोध के साथ जीवन में बहुत जल्दी प्रस्तुत करता है। मध्यम मामलों में जीवन के पहले कुछ महीनों में द्विध्रुवीय स्ट्रिडोर ic श्वसन संकट के साथ तीव्र सूजन प्रक्रिया के दौरान मौजूद हो सकता है - जैसे, ऊपरी श्वसन पथ संक्रमण (यूआरटीआई)। यह क्रुप से मिलता-जुलता है लेकिन लक्षण आवर्तक और लंबे समय तक (> 3 दिन) होते हैं। बच्चे को कर्कश या कमजोर आवाज हो सकती है। हल्के मामलों में, यह स्पर्शोन्मुख हो सकता है और केवल तभी खोजा जाता है जब बच्चे को इंटुबैट करने की आवश्यकता होती है; सामान्य रूप से अपेक्षित एंडोट्रैचियल ट्यूब की तुलना में एक छोटे का उपयोग करने की आवश्यकता होती है। इनमें से कई बच्चे समवर्ती रूप से गैस्ट्रो-ओओसोफेगल रिफ्लक्स से पीड़ित हैं। यह डाउंस सिंड्रोम से जुड़ा हो सकता है।
  • बच्चे के बड़े होने पर हल्के मामले आसानी से हल हो सकते हैं लेकिन अधिक गंभीर मामलों में हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। नियमित संक्रमण के दौरान ऊपरी श्वसन लक्षणों का विकास यह इंगित कर सकता है कि क्या बच्चे को उपचार की आवश्यकता है। कभी-कभी, व्यायाम-प्रेरित स्ट्रिडर भी वारंट उपचार कर सकता है। विकल्पों में एंडोस्कोपिक प्रक्रियाएं (ab लेजर एब्लेशन थेरेपी) या ओपन रिस्ट्रक्टिव सर्जरी शामिल हैं।

स्वरयंत्र के जाले

  • ये ऊतक के फाइब्रोटिक शीट होते हैं, जो विकास के दौरान स्वरयंत्र की अधूरी नलिका का प्रतिनिधित्व करते हैं, आमतौर पर मुखर छड़ों के बीच होता है।[4]
  • नवजात शिशु सांस की तकलीफ (पैरॉक्सिस्मल डिसपनिया will सायनोसिस), द्विभाजक स्ट्रिडोर और एक कमजोर रो के साथ पेश करेगा, जहां जाले मोटे होते हैं, और इसी तरह के लेकिन कम गंभीर लक्षण जब वे पतले या अधूरे शीट्स होते हैं (हल्के डाइफोनिया से कम हो सकते हैं)। लेटरल प्लेन एक्स-रे (वोकल कॉर्ड और सबग्लोटिस के बीच लगातार ऊतक) पर sign सेल साइन ’हो सकता है, लेकिन निश्चित आकलन कठोर लेरिंजोस्कोपी के माध्यम से होता है।
  • प्रबंधन बहुत हल्के मामलों में अवलोकन से लेकर सर्जरी तक होता है: चीरा पतली जाले के लिए किया जा सकता है, लेकिन अधिक पर्याप्त मात्रा के साथ छांटना आवश्यक है। Tracheostomy गंभीर मामलों में किया जाता है।
  • लक्षणात्मक जाले और सफलतापूर्वक उपचारित जाले अन्य जटिल कारकों की अनुपस्थिति में एक सामान्य जीवनकाल से जुड़े होते हैं लेकिन आवाज की पुरानी स्वर-भंगिमा हो सकती है।

लेरिंजियल अट्रेशिया

इसे ग्लोटिक अट्रेसिया के रूप में भी जाना जाता है और यह लैरींगियल लुमेन की अनुपस्थिति है।[5]यह स्वरयंत्र के किसी भी स्तर पर हो सकता है और यह स्वरयंत्र के जाले के सबसे चरम रूप का प्रतिनिधित्व करता है। यह एक दुर्लभ असामान्यता (50 सूचित मामले) है। जन्म के पूर्व का निदान अनिवार्य है (लेकिन हमेशा संभव नहीं) या जन्म के समय तत्काल निदान (गर्भनाल को बंद करने पर गंभीर संकट) होता है क्योंकि यह तब तक घातक होता है जब तक कि जन्म के समय ट्रेकियोस्टोमी न की जाए। यह अक्सर अन्य असामान्यताओं के साथ जुड़ा होता है, सबसे आम तौर पर फुफ्फुसीय हाइपरप्लासिया लेकिन यह भी केंद्रीय तंत्रिका, जठरांत्र, मूत्रजननांगी और कंकाल प्रणालियों में समस्याएं हैं।

लारिंगोट्राचेओसोफ़ेगल फांक[5]

यह दुर्लभ, ज्यादातर छिटपुट, मध्य रेखा दोष में पीछे की ओर स्वरयंत्र / ट्रेकिआ और घुटकी की पूर्वकाल की दीवार शामिल है। खिलने के साथ हल्के, खांसी और सियानोटिक एपिसोड के साथ हल्के रूप मौजूद हो सकते हैं। अधिक व्यापक दरारें एक उच्च मृत्यु दर के साथ जुड़ी हुई हैं। यह आमतौर पर हृदय और फुफ्फुसीय असामान्यताओं के साथ जुड़ा हुआ है, लेकिन नेत्र और जनन संबंधी समस्याएं भी प्रलेखित हैं। हल्के रूप, रूढ़िवादी चिकित्सा को निर्देशित कर सकते हैं, जो कि रिफ्लक्स को कम करने के लिए निर्देशित है (नर्सिंग, मोटे फीड्स) लेकिन अधिक गंभीर रूपों में सर्जरी की आवश्यकता होती है, आमतौर पर एंडोस्कोपिक।

लेरिंजल मास

  • सबग्लोटल हेमेटोमस अलग-अलग गंभीरता के साथ-साथ पनपने के लक्षण के साथ 2-12 महीने की उम्र के बीच मौजूद है। अधिकांश रोगियों में श्वसन संबंधी लक्षण विकसित होते हैं जो ट्रेकियोस्टोमी को वार करते हैं जब तक कि घाव वापस नहीं हो जाता (आमतौर पर 5 वर्ष)। निदान की पुष्टि कठोर ब्रोन्कोस्कोपी द्वारा की जाती है।
  • Laryngoceles हवा से भरे हुए थैली जैसी संरचनाएं होती हैं, जो थायरॉहाइड झिल्ली के माध्यम से फैल सकती हैं। घाव कई हो सकते हैं और रोने से खराब हो जाने वाले आंतों के खराब होने का कारण बन सकते हैं। यह एक ऐसी स्थिति है जहां सीटी निदान में सहायक हो सकता है।
  • सैक्यूलर सिस्ट द्रव से भरे घाव हैं जो लैरिंजल लुमेन से अलग हैं। वे दुर्लभ हैं और श्वसन बाधा और डिस्पैगिया की बदलती डिग्री के साथ मौजूद हैं। उन्हें शल्यचिकित्सा से हटाने की आवश्यकता होती है लेकिन, यदि वे बड़े हैं, तो जन्म के समय ट्रेकोटॉमी या इंटुबैषेण की आवश्यकता हो सकती है। वे पुनरावृत्ति कर सकते हैं।
  • Lymphangiomas समान रूप से दुर्लभ हैं, लसीका वाहिका विकृतियों से उत्पन्न होती हैं। यूआरटीआई विशेष रूप से लिम्फैन्जियोमा के आकार को बढ़ाने के लिए प्रवण होते हैं और इसके परिणामस्वरूप ट्रेकियोस्टोमी किया जा सकता है। कम तीव्र मामलों में लेजर पृथक्करण किया जाता है।

अन्य स्वरयंत्र असामान्यताएं

कई अन्य जन्मजात स्वरयंत्र असामान्यताएं हैं जिन्हें मोटे तौर पर वर्गीकृत किया जा सकता है:

सुप्राग्लॉटिक असामान्यताएं

  • बिफिड एपिग्लॉटिस: यह एक दुर्लभ स्थिति है, जो श्वासनली की पथरी के साथ पेश होती है, वायुमार्ग की बाधा associated खिला के साथ जुड़े साइनोसिस के एपिसोड।
  • संवहनी और लसीका विकृति: शिशु डिस्पेनिया, स्ट्रिडर या दूध पिलाने की कठिनाइयों के साथ उपस्थित हो सकते हैं। संवहनी विकृतियों के बारे में अधिक जानकारी के लिए नीचे 'हेमांगीओमास और संवहनी विकृतियों' देखें। संवहनी विकृतियों के विपरीत, लसीका घाव उम्र के साथ वापस नहीं आते हैं, और एंडोस्कोपिक लेजर उपचार की आवश्यकता होती है।
  • विसंगतिपूर्ण सिनीफॉर्म कार्टिलेज: लक्षण laryngomalacia की नकल करते हैं।

ग्लॉटिक असामान्यताएं

  • सीongenital एचऊपरी igh irway हेbstruction एसyndrome (CHAOS): यह एक ऐसी स्थिति है जिसका निदान गर्भाशय के अल्ट्रासाउंड में किया जाता है और यह बड़े इकोोजेनिक फेफड़े, चपटा डायफ्राम, रुकावट के लिए पतला वायुमार्ग और भ्रूण के जलोदर या हाइड्रोप से जुड़ा होता है।

सबग्लोटिक असामान्यताओं

  • संवहनी और लसीका विकृति: नीचे 'हेमांगीओमास और संवहनी विकृति' देखें।

गर्दन की असामान्यताएं

थायरोग्लोसल नलिकाएं / अल्सर

ये थायरॉयड ग्रंथि के मार्ग के साथ होने वाली द्रव्यमान हैं, क्योंकि यह अपनी मूल साइट (जीभ के आधार पर फोरामेन कैकुम) से गर्दन में अपनी अंतिम स्थिति तक उतरती है। यदि वाहिनी का एक हिस्सा पेटेंट रहता है, तो यह एक विशिष्ट दर्द रहित, चिकनी, सिस्टिक मिडलाइन द्रव्यमान को जन्म देता है। यह आमतौर पर थायरॉइड ग्रंथि के इस्थमस और हाइपोइड कार्टिलेज के बीच कहीं पाया जाता है। यह हाइपोइड कार्टिलेज के ठीक ऊपर भी स्थित हो सकता है। इसे अन्य गर्दन के द्रव्यमान से अलग किया जा सकता है क्योंकि यह तब बढ़ता है जब रोगी जीभ को निगलता है या फैलाता है।

वे किसी भी उम्र में हो सकते हैं लेकिन ज्यादातर युवा रोगियों में देखा जाता है, 15 से 30 वर्ष की आयु के बीच। यदि सूजन / संक्रमण सेट हो जाता है तो वे सूजन और दर्दनाक हो सकते हैं। इस तरह के द्रव्यमान को शल्य चिकित्सा द्वारा उत्तेजित किए जाने से पहले किसी भी संक्रमण को हल करना होगा। इन में कार्सिनोमा पैदा हो सकता है लेकिन यह दुर्लभ (<1%) है।[6]

शाखा संबंधी विकृतियाँ

गर्दन की असामान्यताएं शाखात्मक तंत्र के असामान्य विकास का पता लगा सकती हैं, जो भ्रूण के जीवन के दूसरे सप्ताह में दिखाई देता है। यह तंत्र पांच ग्रसनी मेहराब (भ्रामक रूप से गिने जाने वाले 1-6, विकास में खो जाने वाले 5 वें) से बना है, जो गर्दन की मांसपेशियों, कंकाल, तंत्रिका और संवहनी संरचनाओं को जन्म देता है। यदि यह जटिल प्रक्रिया परेशान है, तो विकास की डिग्री के आधार पर एक पुटी, साइनस या फिस्टुला होगा। किसी दिए गए आर्च में एक संरचना की असामान्यताएं उसी आर्च से अन्य डेरिवेटिव को प्रभावित करने की संभावना है (उदाहरण के लिए, एक ही आर्क की संरचनाओं के बीच फिस्टुला संचार)। ऐसी असामान्यताओं का मूल्यांकन एक विशेषज्ञ इकाई में किया जाता है।

शाखात्मक फांक अल्सर[7]
नैदानिक ​​अभिव्यक्ति मूल के शाखात्मक मेहराब पर निर्भर करेगी:

  • पहला ब्रान्चियल क्लेफ्ट सिस्ट: यदि बाहरी श्रवण नहर के साथ एक पथ है, तो पैरोटिड द्रव्यमान, पैरोटिटिस या ओट्रोहिया / ओटाल्जिया।
  • दूसरा ब्रान्चियल फांक अल्सर: ये आम तौर पर पार्श्व गर्दन में दर्द रहित, उतार-चढ़ाव वाले द्रव्यमान के रूप में अनायास मौजूद होते हैं।
  • तीसरा शाखात्मक फांक अल्सर: ये स्टर्नोक्लेडोमैस्टॉइड के पूर्ववर्ती किनारे पर पाए जाते हैं (आमतौर पर बाईं ओर) और दुर्लभ होते हैं। ऐसी रिपोर्टें हैं कि ये बचपन के आवर्तक तीव्र अतिगलग्रंथिता से संबंधित हैं।
  • चौथा ब्रांचियल क्लेफ्ट सिस्ट: एक बाएं तरफा, पूर्वकाल घाव के रूप में मौजूद है जो स्टर्नोक्लेडोमैस्टायड मांसपेशी के सबसे निचले हिस्से में है। वे अत्यंत दुर्लभ हैं और कथित तौर पर बचपन के आवर्तक तीव्र अतिगलग्रंथिता से जुड़े हैं।

थाइमिक असामान्यताएं

छाती में थाइमस का अधूरा वंश, थाइमिक अल्सर को वंश रेखा के साथ जन्म दे सकता है और थाइमिक अल्सर को एस्ट्रोपिक ऊतक को जन्म देने के तरीके के साथ अनुक्रमित किया जा सकता है। ये सिस्ट बढ़ सकते हैं, उकेरे जा सकते हैं या खून बह सकते हैं, इसलिए स्पर्शोन्मुख गर्दन की गांठ को जन्म देते हैं, आमतौर पर जीवन के पहले दशक में (दो तिहाई जन्म के समय निदान किया जाता है)। 10% रोगी एक बड़े पैमाने पर प्रभाव डिस्फेगिया, डिस्पेनिया, दर्द और स्वर बैठना के साथ पेश करेंगे, जिस स्थिति में सर्जरी को वारंट किया जाता है। यह ध्यान देने योग्य है कि थाइमिक अल्सर कई अन्य स्थितियों के साथ खुद को प्रकट कर सकते हैं - जैसे, थायरोटॉक्सिकोसिस, अप्लास्टिक एनीमिया, डाउंस सिंड्रोम और हॉजकिन के लिंफोमा। असामान्य रूप से, मायस्थेनिया ग्रेविस को थाइमिक सिस्ट नियोप्लाज्म के साथ जोड़ा जा सकता है।

हेमांगीओमास और संवहनी विकृति[8]

Haemangiomas सभी जन्मजात असामान्यताओं में सबसे आम हैं: जन्म के समय घटना 0.3-2% है (उनकी घटना प्रीटरम या कम जन्म के बच्चों में बढ़ जाती है) और एक वर्ष में 10%। प्रभावित शिशुओं में से 20% में कई हेंमाजीओमा होते हैं और 50% सर्वाइकोफेशियल हेमांगीओमास से संबंधित लैरींगोट्रैचियल घाव होते हैं।

उन्हें संवहनी विकृतियों से अलग किया जा सकता है: एक हेमांगीओमा एक प्रोलिफ़ेरेटिव घाव है, जबकि एक संवहनी विकृति एक असामान्य रूप से गठित पोत (डिस्टिल्ड पोत विकास) है। इस प्रकार, जबकि एक हेमांगीओमा एक पीक विकास अवधि के बाद वापस आता है, संवहनी विकृति बच्चे के साथ आनुपातिक रूप से बढ़ती है (हालांकि वे आघात, संक्रमण के बाद या हार्मोनल परिवर्तन की अवधि के दौरान आगे बढ़ सकते हैं)।

एक घाव एक हेमांगीओमा और एक संवहनी विकृति दोनों हो सकता है। इन घावों के लिए प्रस्तुति का सबसे आम साइट खोपड़ी, चेहरे और गर्दन में है।

हेमांगीओमास का वर्गीकरण

टाइप I: नवजात धुंधला - जैसे, सारस का काटना, नाभि का फड़कना।

टाइप II: इंट्राडर्मल केशिका घाव - जैसे पोर्ट वाइन दाग, मकड़ी एंजियोमा।

टाइप III: किशोर केशिका घाव - जैसे, स्ट्रॉबेरी नेवस, केशिका cavernous haemangioma।

IV टाइप करें: धमनी फिस्टुला।

वी टाइप करें: हेमांगीओमा धमनियों का विकृत होना।संवहनी विकृतियों का वर्गीकरण

Venular
: छोटे डर्मिस वेन्यूल्स - जैसे, पोर्ट वाइन स्टेन, स्टॉर्क बाइट्स।

शिरापरक: घाव जिनके जीवन में बाद में विकास होता है, वे नस के फैलने के कारण होते हैं। जिसे cavernous haemangiomas या varicose haemangiomas के नाम से भी जाना जाता है।

लिंफ़ का: लिम्फैन्जिओमा या सिस्टिक हाइग्रोमा - अचानक संक्रमण / आघात के बाद बढ़ सकता है।

धमनीशिरापरक: उच्च शिरापरक दबाव के संचरण के कारण प्रगतिशील शिरापरक फैलाव।

विभिन्न प्रकार के जहाजों वाले घाव हो सकते हैं।

अधिकांश हेमांगीओमास तब तक बढ़ना जारी रखते हैं जब तक कि रोगी को पुन: शुरू करने से पहले लगभग 2 वर्ष की आयु नहीं होती है - 90% ने 5 साल की उम्र तक पूरी तरह से पुन: प्राप्त कर लिया है। उपचार आम तौर पर कॉस्मेटिक कारणों के लिए होता है और इसमें कई विकल्प शामिल हो सकते हैं, जिसमें इलेक्ट्रोडोइसेक्शन, कम्प्रेशन, एम्बोलिज़ेशन, क्रायोथेरेपी, स्क्लेरोथेरेपी, विकिरण और लेजर उपचार शामिल हैं। हालांकि, ये प्रक्रियाएं अपने आप में अपरिवर्तनीय कॉस्मेटिक दुष्प्रभाव पैदा कर सकती हैं। त्वचा संबंधी सलाह और उचित परामर्श महत्वपूर्ण हैं (सबसे अच्छा गैर nocere).

शैशवावस्था का Sternocleidomastoid ट्यूमर

जीवन के पहले दो महीनों के भीतर, दाएं और पुरुषों में, विशेष रूप से पैदा होने वाली ब्रीच में, एक फर्म, दर्द रहित गर्दन का द्रव्यमान। वे आम तौर पर छह महीने तक हल करते हैं लेकिन क्रैनियोफेशियल एसिमेट्री से बचने के लिए फॉलो-अप और उपयुक्त फिजियोथेरेपी महत्वपूर्ण है (सर्जरी से संकेत दिया जा सकता है कि जहां टॉरिकोसेलिस एक वर्ष तक हल नहीं करता है)।

अन्य गर्दन के घाव

  • एक चौथाई डर्मोइड सिस्ट गर्दन पर होते हैं। वे मिडलाइन हैं, दर्द रहित द्रव्यमान आमतौर पर उपनगरीय क्षेत्र में पाए जाते हैं। वे थायरोग्लोसल घावों से अलग हैं कि वे जीभ फलाव पर ऊंचा नहीं करते हैं।
  • गर्भाशय ग्रीवा के टेराटोमा - अक्सर जन्म के समय बड़े और निदान - और शरीर के इस क्षेत्र में एक दुर्लभ स्थिति।[9]मातृ पॉलीहाइड्रमनिओस को ग्रीवा टेरेटोमा के 18% मामलों में देखा जाता है। वे वायुमार्ग और अन्नप्रणाली से समझौता कर सकते हैं, शीघ्र शल्यचिकित्सा का वार कर सकते हैं। इन घावों में दुर्दमता उत्पन्न होने की 20% घटना है।
  • मिडलाइन सरवाइकल फांक।

इन सभी स्थितियों के लिए सर्जिकल एक्सिशन / रिपेयर को वारंट किया जाता है।

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  • ब्रिग्स आरडी; जन्मजात स्वरयंत्र असामान्यताएं, UTMB ग्रैंड राउंड प्रस्तुति, 2002

  1. अहमद एसएम, सोलिमन एएम; स्वरयंत्र की जन्मजात विसंगतियाँ। ओटोलरिंजोल क्लिन नॉर्थ एम। 2007 Feb40 (1): 177-91, viii।

  2. डॉबी एएम, व्हाइट डीआर; Laryngomalacia। बाल चिकित्सा क्लिन नॉर्थ एम। 2013 अगस्त 60 (4): 893-902। doi: 10.1016 / j.pcl.2013.04.013 एपूब 2013 जून 14।

  3. वल्देज़ टीए, शापशाय एस.एम.; इडियोपैथिक सबग्लोटिक स्टेनोसिस पर दोबारा गौर किया गया। एन ओटोल राइनोल लैरिंजोल। 2002 अगस्त111 (8): 690-5।

  4. निकोलस आर, ट्रिग्लिया जेएम; पूर्वकाल laryngeal जाले। ओटोलरिंजोल क्लिन नॉर्थ एम। 2008 Oct41 (5): 877-88, viii। doi: 10.1016 / j.otc.2008.04.008।

  5. हार्टनिक सीजे, कॉटन आरटी; जन्मजात स्वरयंत्र विसंगतियों। Laryngeal Atresia, स्टेनोसिस, जाले और फांक। ओटोलरिंजोल क्लिन नॉर्थ एम। 2000 Dec33 (6): 1293-308।

  6. वन VI, मुरली आर, क्लार्क जेआर; थायरोग्लोसल डक्ट सिस्ट कार्सिनोमा: केस सीरीज़। जे ओटोलरिंजोल हेड नेक सर्जन। 2011 अप्रैल 40 (2): 151-6।

  7. Glosser JW, Pires CA, Feinberg SE; ब्रांचियल क्लीफ्ट या सरवाइकल लिम्फोएफिथेलियल सिस्ट: एटिओलॉजी और मैनेजमेंट। जे एम डेंट असोक। 2003 Jan134 (1): 81-6।

  8. एडम्स डीएम, लकी एड; गर्भाशय ग्रीवा के संवहनी विसंगतियों। I. हेमांगीओमा और अन्य सौम्य संवहनी ट्यूमर। सेमिन बाल रोग विशेषज्ञ। 2006 मई 15 (2): 124-32।

  9. हसियोटौ एम, वाकाकी एम, पिट्सौलकिस जी, एट अल; जन्मजात ग्रीवा टेराटोमस। इंट जे पेडियाटर ओटोरहिनोलरिंजोल। 2004 Sep68 (9): 1133-9।

पाइरूवेट किनसे डेफ़िसिएन्सी

दायां ऊपरी चतुर्थांश दर्द