सीरिंगोमीलिया और सीरिंगोबुलिया

सीरिंगोमीलिया और सीरिंगोबुलिया

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सीरिंगोमीलिया और सीरिंगोबुलिया

  • aetiology
  • संघों
  • महामारी विज्ञान
  • प्रदर्शन
  • जांच
  • प्रबंध
  • जटिलताओं
  • रोग का निदान

सीरिंगोमीलिया एक दुर्लभ स्थिति है जिसमें केंद्रीय के भीतर द्रव से भरा ट्यूबलर पुटी (सिरिंक्स) होता है, आमतौर पर ग्रीवा, रीढ़ की हड्डी। सिरिंक्स ग्रे और सफेद पदार्थ में विस्तार, विस्तार और विस्तार कर सकता है, और जैसा कि ऐसा करता है, यह कॉर्टिकोस्पाइनल और स्पिनोथैलेमिक ट्रैक्ट के तंत्रिका ऊतक और पूर्वकाल सींग कोशिकाओं को संकुचित करता है। यह विभिन्न न्यूरोलॉजिकल लक्षणों और संकेतों की ओर जाता है, जिसमें दर्द, पक्षाघात, कठोरता और पीठ, कंधे और चरम में कमजोरी शामिल है। सीरिंगोमीलिया भी विशेष रूप से हाथों में चरम तापमान सनसनी का नुकसान हो सकता है, और पीठ और बाहों के साथ दर्द और तापमान सनसनी की एक केप की तरह नुकसान हो सकता है। लक्षण आमतौर पर सिरिंक्स की सीमा और स्थान के आधार पर भिन्न होते हैं। 50% रोगियों (जब सभी प्रकार के सिरिंक्स को माना जाता है) अनुभव नहीं या केवल हल्के विकलांगता।

यदि सिरिंक्स ब्रेनस्टेम में फैली हुई है, सिरिंजोबुलिया परिणाम। यह एक या एक से अधिक कपाल नसों को प्रभावित कर सकता है, जिसके परिणामस्वरूप चेहरे की पल्सियां ​​हो सकती हैं। संवेदी और मोटर तंत्रिका मार्ग, नसों के रुकावट और / या संपीड़न से प्रभावित हो सकते हैं।

शब्द 'सिरिंक्स' ग्रीक पौराणिक कथाओं से निकला है: सिरिंक्स एक खोखली नरकट में परिवर्तित एक अप्सरा थी जिसे बाद में पानपाइप बनाने के लिए इस्तेमाल किया गया था।

aetiology

मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) के संचलन में एक रुकावट सिरिंजोमीलिया का सबसे आम कारण है। इस रुकावट का सबसे आम कारण है एक चियारी विकृति की उपस्थिति। यह भ्रूण में होने वाली एक विकासात्मक असामान्यता है, जो सेरिबैलम को अपनी सामान्य स्थिति से फोरमैन मैग्नम के माध्यम से और रीढ़ की हड्डी के नहर के ग्रीवा भाग में फैला देती है। चीरी विकृति के दो मुख्य प्रकार हैं - प्रकार I और प्रकार II। टाइप I का कोई अन्य संबद्ध कारण नहीं है, जबकि टाइप II स्पाइना बिफिडा से जुड़ा है।

  • सीएसएफ परिसंचरण के विघटन / रुकावट के कारणों में शामिल हैं:
    • संक्रमण, सूजन, विकिरण या रक्तस्राव के बाद अर्कनोइडाइटिस।
    • मेनिंगियल कार्सिनोमैटोसिस।
    • अंतरिक्ष-कब्जे वाले घाव।
  • अन्य सामान्य कारणों में शामिल हैं:
    • चीरी विकृति के बिना भी स्पाइना बिफिडा के साथ संबंध।
    • अभिघातजन्य सिरिंजोमेलिया - रीढ़ की हड्डी की चोट के लिए माध्यमिक: यह आघात, विकिरण, रक्तस्राव, इस्केमिक चोट या संक्रमण के लिए माध्यमिक हो सकता है।
    • रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर।
    • Arachnoiditis।
    • इडियोपैथिक सीरिंगोमीलिया।
    • रीढ़ की हड्डी में विकृति: यह न्यूरल ट्यूब (तंत्रिका ट्यूब दोष: यह स्पाइना बिफिडा शामिल है) का अधूरा बंद है। अपच की पहचान और उपचार सिरिंजोमीलिया की प्रगति को गिरफ्तार कर सकता है।
  • ऑटोसोमल रिसेसिव फेमिलियल सीरिंगोमीलिया के मामले सभी सिरिंजोमीलिया के 2% मामलों की अनुमानित घटना के साथ रिपोर्ट किए गए हैं।

संघों

  • पार्श्वकुब्जता
  • स्पाइना बिफिडा
  • क्लीपेल-फ़ील सिंड्रोम

महामारी विज्ञान

  • पश्चिम में स्थिति की व्यापकता पर डेटा की कमी है। 1966 में प्रकाशित एक यूके शहर के एक छोटे से अध्ययन से प्रति 100,000 में व्यापक रूप से 8.4 की व्यापकता उद्धृत की गई है। संयुक्त राज्य अमेरिका में अधिक हालिया काम प्रचलन को बढ़ाने के उद्देश्य से प्रति 100,000 से 7-70 की व्यापकता का सुझाव देता है। लेखकों का मानना ​​है कि उनका ऊपरी आंकड़ा लगभग निश्चित रूप से बहुत अधिक है और उनका निचला आंकड़ा बहुत कम है। जापान में प्रचलन महज 1.9 प्रति 100,000 पर है।[2]
  • सीरिंगोमीलिया महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम है।
  • जापानी सर्वेक्षण में अधिकांश सिरिंक्स (44%) सर्वाइको-थोरैसिक थे, जिनमें ग्रीवा केवल दूसरा सामान्य था।
  • चियारी I में आधे से भी कम मामले हैं।
  • ट्रामा 7.5% के लिए जिम्मेदार
  • 16% का कोई ज्ञात कारण नहीं था।

प्रदर्शन

  • अधिकांश 20 और 30 के दशक में मौजूद हैं लेकिन बचपन या बाद के जीवन में पेश कर सकते हैं।
  • जापानी सर्वेक्षण में, 22% स्पर्शोन्मुख थे, और आधे मामले चियारी विकृति से जुड़े थे।
  • रोगसूचक रोगियों में, समूह की लगभग तीन तिमाहियों को प्रभावित करते हुए संवेदी गड़बड़ी सबसे आम थी।
  • मोटर और स्वायत्त तंत्रिका संबंधी शिथिलता भी आमतौर पर बताई गई थी।
  • शल्यचिकित्सा से उपचारित रोगियों में, लक्षणों की औसत आयु लगभग 30 वर्ष थी।
  • प्राथमिक घाव जन्म के बाद से मौजूद हो सकता है लेकिन स्थिति बहुत धीमी गति से आगे बढ़ती है। कई वर्षों में लक्षणों की प्रगति और गिरावट होती है।
  • सिरिंक्स के रूप में यह चौड़ा होता है और आगे तंत्रिका तंतुओं को घायल करता है।
  • रीढ़ की हड्डी को नुकसान अक्सर हाथों और पैरों में प्रगतिशील कमजोरी, पीठ, कंधे, हाथ या पैर में कठोरता, और पुरानी, ​​गंभीर दर्द होता है। ये प्रस्तुति में उपस्थित हो सकते हैं।
  • अन्य लक्षणों में सिरदर्द शामिल हो सकते हैं, गर्म या ठंडे (विशेष रूप से हाथों में) चरम सीमा महसूस करने की क्षमता का नुकसान, और मूत्राशय और अन्य कार्यों का नुकसान।
  • प्रत्येक व्यक्ति लक्षणों का एक अलग संयोजन अनुभव करता है, जो इस बात पर निर्भर करता है कि रीढ़ की हड्डी में सिरिंक्स कहां और कितनी दूर तक फैले हुए हैं।
  • विकार के लक्षण धीरे-धीरे विकसित होते हैं, हालांकि अचानक खांसी या तनाव के साथ शुरुआत हो सकती है।
  • अचानक उत्थान हो सकता है और माना जाता है कि सिरिंक्स के फटने के कारण उठाया शिरापरक दबाव, जैसा कि छींकने या हिंसक खांसी में देखा जाता है।[3]

संवेदी विशेषताएं

  • स्पिनोथैलमिक पथ क्षति के कारण दर्द और तापमान संवेदना खो जाती है।
  • एक पक्ष दूसरे से अधिक प्रभावित हो सकता है।
  • शास्त्रीय रूप से, हाथ, कंधे और ऊपरी शरीर पर शॉल की तरह वितरण में सनसनी का अनुभव होता है।
  • डिसैस्थेसिया (त्वचा को छूने पर दर्द का अनुभव होना) आम है।
  • पैर में हल्के स्पर्श, कंपन और स्थिति इंद्रियों को प्रभावित किया जाता है क्योंकि सिरिंक्स डोर्सल कॉलम में बढ़ जाता है।

मोटर सुविधाएँ

  • ये होने लगते हैं जब सिरिंक्स फैलता है और पूर्वकाल सींग कोशिकाओं के निचले मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान पहुंचाता है।
  • मांसपेशियों की बर्बादी और कमजोरी हाथों में शुरू होती है और फिर अग्र-भुजाओं और कंधों को प्रभावित करती है।
  • टेंडन रिफ्लेक्सिस खो गए हैं।
  • पंजा हाथ में मौजूद हो सकता है।
  • श्वसन की मांसपेशियों की भागीदारी हो सकती है।

स्वायत्त विशेषताएं

  • मूत्राशय, आंत्र और यौन रोग हो सकता है।
  • हॉर्नर सिंड्रोम हो सकता है।

Syringobulbia

यह तब होता है जब सिरिंक्स ब्रेनस्टेम के मज्जा में फैलता है। कपाल तंत्रिकाएं प्रभावित हो जाती हैं:
  • चेहरे की संवेदी हानि हो सकती है क्योंकि ट्राइजेमिनल तंत्रिका शामिल हो जाती है।
  • वेस्टिबुलोकोकलियर तंत्रिका की भागीदारी खड़ी और निस्टागमस का कारण बनती है।
  • चेहरे, तालु और स्वरयंत्र तंत्रिका पक्षाघात VIIth के रूप में हो सकता है, IXth, Xth और XIth कपाल तंत्रिकाएं शामिल हो जाती हैं।
  • जीभ की कमजोरी और शोष XIIth तंत्रिका की भागीदारी के कारण होता है।

अन्य संभावित विशेषताएं

  • चारकोट जोड़ों: कंधे, कोहनी या कलाई सबसे अधिक प्रभावित होते हैं।
  • स्कोलियोसिस: प्रस्तुति स्कोलियोसिस के साथ हो सकती है। यह सुझाव दिया गया है कि स्कोलियोसिस के सुधार के लिए सर्जरी के कारण रोगियों को पहले सिरिंजोमीलिया को बाहर करने के लिए पहले एमआरआई स्कैन करना चाहिए।
  • हाथों पर दर्द रहित छाले।
  • काठ का क्षेत्र और पैरों की भागीदारी में सिरिंक्स का विस्तार।
  • श्वसन अपर्याप्तता हो सकती है: मांसपेशियों की कमजोरी, केंद्रीय नियंत्रण और कीमोएसेप्टर्स को शामिल करने वाला एक बहुक्रियाशील एटिओलॉजी प्रतीत होता है।

जांच

  • एमआरआई अब मुख्य रूप से निदान के लिए उपयोग किया जाता है और प्रारंभिक पहचान में काफी वृद्धि हुई है। एमआरआई रीढ़ में सिरिंक्स दिखाएगा और एक प्रेरक स्थिति प्रदर्शित कर सकता है, जैसे कि चीरी विरूपण या एक ट्यूमर की उपस्थिति। तेजी से उत्तराधिकार में ली गई छवियों को 'डायनेमिक इमेजिंग' के लिए उपयोग किया जा सकता है ताकि वे सीएसएफ प्रवाह को कॉर्ड के भीतर और सिरिंक्स के भीतर देख सकें।
  • सीटी स्कैनिंग ट्यूमर और अन्य असामान्यताओं जैसे हाइड्रोसिफ़लस की उपस्थिति को प्रकट कर सकती है। सीटी स्केनिंग बोनी स्पाइनल कैनाल की असामान्यताएं दिखाने में बेहतर है, जबकि एमआरआई स्कैनिंग सॉफ्ट टिशू दिखाने में बेहतर है।
  • सिरिंक्स को प्रदर्शित करने के लिए अब मायलोोग्राफी आवश्यक नहीं है।
  • सादे एक्स-रे एक चौड़ा ग्रीवा नहर दिखा सकते हैं।
  • हर्नियेशन के जोखिम के कारण काठ का पंचर सबसे अच्छा बचा जाता है।
  • यदि एक है, तो सिरिंक्स के गठन के कारण की पहचान करना महत्वपूर्ण है।

प्रबंध

सामान्य उपाय

  • फिजियोथेरेपी और पुनर्वास न्यूरोलॉजिकल फ़ंक्शन को संरक्षित करने में मदद कर सकता है।
  • रोगी को नुकसान से बचने के लिए सिखाया जाना चाहिए जो दर्द के अभाव में हो सकता है।
  • कोई भी दवाई शर्त को मंद या उल्टा नहीं कर सकती है।
  • दर्द के लिए दर्दनाशक दवाओं की आवश्यकता हो सकती है।

सर्जरी

  • आमतौर पर जहां लक्षण होते हैं वहां सर्जरी की सलाह दी जाती है।
  • लक्षणों की अनुपस्थिति में, या जहां उन्नत उम्र है और केवल न्यूनतम प्रगति है, आमतौर पर देखने और इंतजार करने की सिफारिश की जाती है।
  • कई न्यूरोसर्जिकल दृष्टिकोण हैं जिनका उपयोग हालत की प्रगति को मंद करने या रोकने के लिए किया जा सकता है। वे एक शंट, लैमिनेक्टॉमी और सिरिगोटॉमी (सिरिंक्स की निकासी) को सम्मिलित करते हैं।[4, 5]
  • उपयोग की जाने वाली प्रक्रिया घाव की प्रकृति पर निर्भर करेगी।
  • चियारी विकृति में, कान के गुहा में सर्जिकल अपघटन सीएसएफ के मुक्त प्रवाह को बढ़ावा देने के लिए किया जाता है, खोपड़ी और गर्दन के आधार पर अधिक स्थान प्रदान करने और सिरिनक्स के आकार को कम करने के लिए। परिणाम आम तौर पर अच्छे होते हैं।
  • एक अध्ययन में, अधिकांश प्रतिभागियों ने जो एक चियारी प्रकार I विकृतियों के लिए पश्च फोसा सर्जरी से गुजरते थे, उनके जीवन की गुणवत्ता में बाद में महत्वपूर्ण सुधार की सूचना दी।[4, 6]
  • कुछ उपचारों का उद्देश्य सिरिंजो-पेरिटोनियल शंट का उपयोग करके सिरिंक्स को सूखा देना है। यह आमतौर पर लक्षण प्रगति को रोक देता है और दर्द, सिरदर्द और थकान से राहत देता है।
  • जहां ट्यूमर का कारण है, उपचार आमतौर पर ट्यूमर को हटाने पर केंद्रित होता है।
  • आघात-संबंधी सिरिंजोमीलिया में, पसंदीदा सर्जिकल दृष्टिकोण कॉर्ड के चारों ओर अंतरिक्ष का विस्तार करने और द्रव की मात्रा को कम करने के लिए चोट के स्तर पर काम करना है।
  • विकिरण के उपचार में उपयोग किए जाने के अलावा विकिरण का बहुत कम उपयोग होता है, जब यह सिरिंक्स के विस्तार को रोकने में मदद कर सकता है।
  • सर्जिकल उपचार में देरी से अपरिवर्तनीय रीढ़ की हड्डी में चोट लग सकती है।
  • सर्जरी को दोहराना आवश्यक हो सकता है।

जटिलताओं

  • जैसे-जैसे माइलोपैथी आगे बढ़ती है, मरीज व्हीलचेयर-बाध्य या बिस्तर तक सीमित हो सकता है।
  • मायलोपैथी के कारण होने वाली गतिहीनता के कारण जटिलताएं हो सकती हैं, जिसमें आवर्ती निमोनिया, दबाव घावों और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता शामिल हैं।
  • Paraplegia, quadriplegia और आंत्र या मूत्राशय की शिथिलता का परिणाम मायलोपैथी से ही हो सकता है।
  • श्वसन विफलता हो सकती है और सिरिंक्स के मज्जा में विस्तार के लिए माध्यमिक माना जाता है।[3]

रोग का निदान

  • यह इस बात पर निर्भर करता है कि सिरिंक्स कहां है, यह कितनी दूर तक फैला है, इसका अंतर्निहित कारण और इसके परिणामस्वरूप न्यूरोलॉजिकल विकलांगता है।
  • मध्यम या गंभीर न्यूरोलॉजिकल विशेषताओं वाले लोग बदतर करते हैं।
  • बहुत कम ही, एक सिरिंक्स अनायास पुनः प्राप्त हो सकता है।[7, 8]
  • प्रमाण बताते हैं कि रोगसूचक रोगियों में सर्जिकल हस्तक्षेप से परिणाम बेहतर होता है।[9]

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  1. एम स्पायर; अमेरिका में एसएम की व्यापकता, अमेरिकी सीरिंगोमीलिया और चीरी एलायंस प्रोजेक्ट, 2009

  2. फुलर आर, बैनर ए; एक खांसी, फिर श्वसन विफलता। लैंसेट। 2000 जनवरी 22355 (9200): 284।

  3. बत्ज़ोर्ड यू, मैकआर्थर डीएल, बेंटसन जेआर; चिरायता के सर्जिकल उपचार के साथ और बिना सिरिंजोमीलिया: 177 वयस्क रोगियों के साथ अनुभव। जे न्यूरोसर्ग। 2013 Feb118 (2): 232-42। doi: 10.3171 / 2012.10.JNS12305। ईपब 2012 नवंबर 23।

  4. एरगुन आर, अकडेमीर जी, गीज़सी एआर, एट अल; सिरिंगोमीलिया-चियारी परिसर का सर्जिकल प्रबंधन। यूर स्पाइन जे। 2000 दिसंबर 9 (6): 553-7।

  5. मुलर डी, ओरो 'जे जे; पहले और बाद में सिरिंजोमीलिया के साथ या बिना चिरायता विकृति के 112 रोगियों में जीवाश्म विघटन के बाद जीवन की स्व-कथित गुणवत्ता का संभावित विश्लेषण। न्यूरोसर्ज फोकस। 2005 फ़रवरी 1518 (2): ECP2।

  6. सुंग डब्ल्यूएस, चेन वाई वाई, दुबे ए, एट अल; सीरिंगोमीलिया का सहज प्रतिगमन - सर्जरी के लिए वर्तमान aetiological सिद्धांतों और निहितार्थ की समीक्षा। जे क्लिन न्यूरोसी। 2008 अक्टूबर 15 (10): 1185-8। doi: 10.1016 / j.jocn.2007.08.017। इपब 2008 2008 16।

  7. गुइलेन ए, कोस्टा जेएम; एक बच्चे में एक चीरी से जुड़ी सीरिंगोमीलिया का सहज संकल्प। एक्टा न्यूरोचिर (विएन)। 2004 Feb146 (2): 187-91। एपूब 2004 जनवरी 8।

  8. अटाल एन, पार्कर एफ, टैडी एम, एट अल; सिरिंजोमीलिया और परिणाम के पूर्वसूचक के संवेदी घाटे पर सर्जरी के प्रभाव: एक दीर्घकालिक भावी अध्ययन। जे न्यूरोल न्यूरोसर्ज मनोरोग। 2004 Jul75 (7): 1025-30।

वृषण-शिरापस्फीति

साइनसाइटिस