हीमोफिलिया ए फैक्टर VIII कमी

हीमोफिलिया ए फैक्टर VIII कमी

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हीमोफिलिया ए

कारक आठवीं कमी

  • विवरण
  • aetiology
  • महामारी विज्ञान
  • प्रदर्शन
  • विभेदक निदान
  • जांच
  • प्रबंध
  • जटिलताओं
  • रोग का निदान
  • निवारण

विवरण[1]

  • यह रक्तस्राव विकार है जो थक्के कारक VIII की कमी के कारण होता है।
  • अधिकांश मामलों को विरासत में मिला है, लेकिन अधिग्रहित रूप मौजूद हैं, बड़े पैमाने पर पुराने रोगियों में, कारक आठवीं या हेमेटोलॉजिकल दुर्दमता के खिलाफ निर्देशित ऑटोएंटिबॉडी के कारण।[2]
  • रोग की गंभीरता शेष कारक गतिविधि के स्तरों पर निर्भर करती है, जिसमें सामान्य सीमा 50-200% के रूप में व्यक्त की जाती है (संदर्भ श्रेणी के लिए स्थानीय प्रयोगशाला देखें):
कारक आठवीं कमी की गंभीरता
तीव्रताकारक आठवीं गतिविधि स्तरप्रस्तुति की उम्रपीड़ितों का प्रतिशत
गंभीर बीमारी<1%बचपन43-70%
मध्यम रोग1-5%2 साल से पहले15-26%
हल्का रोग >5%2 वर्ष से अधिक पुराना15-31%

विभिन्न श्रेणियों में कुल योग 100% के बराबर नहीं होते हैं, क्योंकि कारक VIII गतिविधि के मापन में कारक VIII जीन उत्परिवर्तन और अंतर-प्रयोगशाला भिन्नता की विविधता के कारण अंतर्विरोध परिवर्तनशीलता है।[3]

aetiology

  • हीमोफिलिया एक कारक VIII जीन में विषम उत्परिवर्तन से होता है जो Xq28 के मानचित्र पर होता है।
  • वाहक का पता लगाने और प्रसव पूर्व निदान लिंकेज विश्लेषण द्वारा अप्रत्यक्ष रूप से ज्ञात उत्परिवर्तन की सीमा के खिलाफ परीक्षण करके किया जा सकता है।[4]
  • उपर्युक्त उल्लिखित के रूप में चिह्नित फेनोटाइपिकल परिवर्तनशीलता है जो गंभीरता के एक स्पेक्ट्रम के लिए अग्रणी है।
  • वाहक माताओं के लिए पैदा हुए पुरुषों को प्रभावित करते हुए, वंशानुक्रम आमतौर पर एक्स-लिंक्ड अवकाश होता है।
  • आमतौर पर एक स्पष्ट पारिवारिक इतिहास होता है लेकिन उपन्यास उत्परिवर्तन या मोज़ेकवाद के प्रभाव के कारण छिटपुट मामले होते हैं।
  • प्रभावित पिताओं के लिए पैदा हुए मादा को (शायद ही कभी) जीन के लिए होमोजियोगोसिस के कारण रोग हो सकता है, जहां करीबी रिश्तेदारों से शादी होती है।
  • एक्स गुणसूत्र के लिए एकतरफा अव्यवस्था के कारण एक बेटे का अपने पिता से जीन विरासत में लेने का मामला है।[5]

महामारी विज्ञान

  • यह दुनिया भर में 1: 4,000 से 1: 5,000 जीवित पुरुष जन्मों को प्रभावित करता है।[4]
  • यह हीमोफिलिया बी (कारक IX की कमी) के रूप में पांच गुना आम है।[6]
  • अधिग्रहित हीमोफिलिया में प्रति वर्ष प्रति मिलियन आबादी में 1.34 मामले होते हैं, इसलिए यह काफी दुर्लभ है।[7]

प्रदर्शन

गंभीर बीमारी

  • मामलों के एक तिहाई से आधे के आसपास नवजात रक्तस्राव। यह खतना या अन्य ऑपरेटिव प्रक्रियाओं का पालन कर सकता है। नवजात इंट्राक्रैनील रक्तस्राव लगभग 3-4% में गंभीर मामलों की एक विशेषता हो सकती है, क्योंकि हेमेटोमा और लंबे समय तक गर्भनाल या गर्भनाल क्षेत्र से रक्तस्राव हो सकता है।[8, 9]
  • इंट्राक्रैनील रक्तस्राव सभी अनुपचारित, गंभीर मामलों के लगभग 5% में होता है और तत्काल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।[10]
  • महत्वपूर्ण आघात के इतिहास के बिना जोड़ों, विशेष रूप से घुटनों, टखनों और कोहनी में सहज रक्तस्राव का इतिहास। सहज हैमरथ्रोस वस्तुतः पैथोग्नोमोनिक हैं।[11]
  • इंट्रामस्क्युलर हेमोरेज भी हो सकता है।
  • गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और म्यूकोसल रक्तस्राव होते हैं, लेकिन अधिक बार हीमोफिलिया बी / वॉन विलेब्रांड की बीमारी से जुड़े होते हैं।
  • हेमट्यूरिया एक विशेषता हो सकती है, जो कि आत्म-सीमित मामूली एपिसोड से सकल हेमट्यूरिया तक भिन्न हो सकती है।

गंभीर बीमारी के अनुपचारित मामले
रोगियों का यह समूह निम्नलिखित विकास कर सकता है:

  • आर्थ्रोपैथी और संयुक्त विकृति - प्रभावित जोड़ों के प्रतिस्थापन की आवश्यकता हो सकती है।[12]
  • नरम ऊतक रक्तस्राव - आम; कम्पार्टमेंट सिंड्रोम और न्यूरोलॉजिकल क्षति सहित जटिलताओं का कारण हो सकता है।
  • व्यापक रेट्रोपरिटोनियल ब्लीड्स - हेमोडायनामिक समझौता के साथ।
  • हेमेटोमा गठन - अनायास या आघात के बाद और fasciotomy की आवश्यकता हो सकती है।

मध्यम रोग

  • अक्सर वेनपंक्चर के बाद रक्तस्राव होता है।

हल्का रोग

  • केवल प्रमुख आघात या शल्य चिकित्सा के बाद खून बह रहा है, मामूली आघात या सर्जरी के बाद मध्यम बीमारी के साथ।

विभेदक निदान

  • हीमोफिलिया बी (कारक IX की कमी)।
  • वॉन विलेब्रांड की बीमारी।
  • एंटीकोआगुलंट्स के साथ विटामिन के की कमी / विरोधी।
  • हीमोफिलिया सी (कारक XI की कमी)।
  • फाइब्रिनोजेन या फाइब्रिनोलिटिक उत्पादन की विकार।
  • प्लेटलेट विकार।
  • रक्त वाहिका विकार।

जांच

  • एफबीसी - कम हेमटोक्रिट और हाल ही में रक्तस्राव होने पर एचबी कम कर दिया।
  • प्रोथ्रोम्बिन समय, रक्तस्राव का समय, फाइब्रिनोजेन स्तर और वॉन विलेब्रांड कारक - सामान्य हैं।
  • सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (APTT) - आमतौर पर लंबे समय तक लेकिन हल्के रोग में सामान्य हो सकता है। रोगी के प्लाज्मा को मिलाकर 1: 1 को दाता प्लाज्मा के साथ APTT को सामान्य करना चाहिए।
  • फैक्टर VIII: C - कम हो गया है, और प्रतिशत गतिविधि बीमारी की गंभीरता का प्रतिनिधित्व करती है (ऊपर देखें)।

तीव्र स्थितियों में इमेजिंग की आवश्यकता हो सकती है - जैसे, रक्तस्राव का पता लगाने के लिए सिर और शरीर के सीटी स्कैन का उपयोग किया जा सकता है। संयुक्त एक्स-रे तीव्र स्थिति में कम दिखा सकते हैं लेकिन पिछले क्षति के कारण अपक्षयी संयुक्त रोग के संकेत हो सकते हैं। एमआरआई और डॉपलर अल्ट्रासाउंड आर्थ्रोपैथी का पता लगाने के लिए बेहतर तौर-तरीके हो सकते हैं।[13]

प्रबंध

हाल के दिशा-निर्देश प्रबंधन को तीव्र रक्तस्राव के प्रोफिलैक्सिस और उपचार में विभाजित करते हैं।[14] निम्नलिखित जानकारी इन पर आधारित है।

प्रोफिलैक्सिस[14]

  • गंभीर हेमोफिलिया वाले बच्चों को प्रोफिलैक्टिक इन्फ्यूशन (एक बार साप्ताहिक या अधिक बार, आदर्श रूप से सप्ताह में तीन बार अगर शिरापरक पहुंच की अनुमति मिलती है) फैक्टर VIII से हैमरथ्रोस और अन्य रक्तस्रावी एपिसोड को रोकने के लिए मिलना चाहिए।
  • यह दूसरे संयुक्त रक्तस्राव या महत्वपूर्ण नरम ऊतक रक्तस्राव (बाद के जीवन में हेमरथ्रोसिस के विकास के संभावित कम जोखिम के साथ जुड़े) की घटना से पहले शुरू होना चाहिए।
  • शारीरिक शिक्षा पाठ से ठीक पहले, खुराक को व्यक्ति के अनुरूप होना चाहिए।
  • शारीरिक परिपक्वता प्राप्त होने तक प्रोफिलैक्सिस को जारी रखने के लिए प्रोत्साहित किया जाना चाहिए।
  • यदि प्रोफिलैक्सिस को रोकने के बाद आगे सहज रक्तस्राव होता है, तो प्रोफिलैक्सिस को बहाल किया जाना चाहिए। फिर बाद की तारीख में इसकी समीक्षा की जा सकती है।
  • कुछ रोगियों को लंबे समय तक प्रोफीलैक्सिस की आवश्यकता होगी - जैसे, कोई अन्य कारण के साथ इंट्राक्रैनील रक्तस्राव।

तीव्र रक्तस्राव के एपिसोड[14]

तीव्र रक्तस्राव के एपिसोड के लिए हेमोस्टेसिस को शारीरिक तरीकों से सहायता प्राप्त होना चाहिए और अस्पताल में स्थानांतरित करना चाहिए।

  • जो मरीज अपने सामान्य कारक VIII का प्रबंधन कर सकते हैं, उन्हें उनकी हेमोफिलिया सेवा द्वारा सलाह दी जाती है, जब तक कि वे अस्पताल में नहीं आते।
  • ताजा जमे हुए प्लाज्मा युक्त कारक VIII, मोनोक्लोनल-एंटीबॉडी शुद्ध कारक VIII और पुनः संयोजक कारक VIII, फैक्टर VIII के उपलब्ध स्रोत हैं, जिनका उपयोग तीव्र रक्तस्राव के उपचार के लिए किया जाता है, जिसमें पुनः संयोजक कारक VIII को प्राथमिकता दी जाती है।ताजा जमे हुए प्लाज्मा और क्रायोप्रिसिपेट का उपयोग केवल आपातकालीन स्थिति में किया जाना चाहिए जब सांद्रता उपलब्ध नहीं होती है क्योंकि वे एंटीबॉडी के विकास में कमी वाले प्रोटीन (एक अवरोधक) का कारण बन सकते हैं जो भविष्य में चिकित्सा को जटिल बनाता है।
  • गंभीर हेमोरेज (केंद्रीय तंत्रिका, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और जेनिटोरिनरी सिस्टम, रेट्रोपरिटोनियल, ट्रॉमा और गंभीर एपिस्टेक्सिस) के लिए फैक्टर VIII एक्टिविटी को 100% तक ठीक करना और नाबालिग हैमरेज (हेमरथ्रोसिस, ओरल म्यूकोसल और मस्कुलर) को 30-50% करना है।
  • बढ़े हुए कारक आठवें स्तर को गंभीर ब्लीड के लिए 7-10 दिनों के लिए और मामूली ब्लीड के लिए 1-3 दिनों के लिए बनाए रखा जाता है।
  • Desmopressin (DDAVP®) और एंटीफिब्रिनोलिटिक एजेंट (aminocaproic acid) का उपयोग कारक VIII गतिविधि को बढ़ावा देने और कारक VIII प्रशासन की आवश्यकताओं को कम करने के लिए किया जा सकता है।
  • तीव्र प्रकरण के समाधान के बाद रोगनिरोधी आहार की समीक्षा की जानी चाहिए।

अनुसूचित शल्य प्रक्रियाएं

  • सर्जरी के बाद 2-7 दिनों के लिए 50-100% कारक गतिविधि के लिए निशाना लगाओ।
  • मस्तिष्क या प्रोस्टेट सर्जरी में, लगभग 100% की आवश्यकता होती है।
  • Desmopressin कारक स्तरों को बढ़ाने में मदद कर सकता है।
  • प्रफैलेक्सिस आमतौर पर गंभीर बीमारी वाले लोगों के लिए दिया जाता है, जैसे आंतरायिक पुनः संयोजक कारक आठवीं इंजेक्शन या निरंतर जलसेक।[15]
  • शिशुओं को आमतौर पर 2 साल की उम्र से प्रोफिलैक्सिस प्राप्त होता है। हालांकि, अगर रक्तस्राव का जोखिम अधिक है, तो पहले की उम्र में प्रोफिलैक्सिस पर विचार किया जाना चाहिए।[16]
  • इस बात के पुख्ता सबूत हैं कि रोगनिरोधी उपचार ऑन-डिमांड उपचार की तुलना में हीमोफिलिया वाले बच्चों में संयुक्त कार्य को संरक्षित कर सकता है। हालांकि, आगे के अध्ययन की पुष्टि करने के लिए आवश्यक है कि प्रोफिलैक्सिस मौजूदा संयुक्त रोग वाले रोगियों में रक्तस्राव कम हो जाता है।[17]

गर्भावस्था[18]

  • एक हेमोफिलिया वाहक के रूप में जानी जाने वाली गर्भवती महिलाओं के प्रबंधन को इस स्थिति के प्रबंधन में अनुभवी एक प्रसूति टीम द्वारा किया जाना चाहिए, एक हीमोफिलिया केंद्र के साथ संयोजन के रूप में।
  • भ्रूण की सेक्सिंग या तो मातृ रक्त के नमूने के लगभग 10 सप्ताह के गर्भ में या अल्ट्रासाउंड स्कैन द्वारा 20-20 सप्ताह के बीच की जानी चाहिए। थर्ड-ट्राइमेस्टर एमनियोसेंटेसिस पर विचार किया जा सकता है जहां एक प्रभावित पुरुष भ्रूण की पुष्टि डिलीवरी पर प्रबंधन को प्रभावित करेगी।
  • प्रसूति और हेमोस्टेटिक दोनों कारकों द्वारा डिलीवरी के तरीके को सूचित किया जाना चाहिए; हीमोफिलिया वाहक स्थिति खुद योनि प्रसव के लिए एक संकेत-संकेत नहीं है।
  • इंट्रापार्टम स्कैल्प इलेक्ट्रोड और भ्रूण खोपड़ी रक्त के नमूने की नियुक्ति जैसी आक्रामक निगरानी प्रक्रियाओं से बचा जाना चाहिए।
  • प्रसव के बाद जितनी जल्दी हो सके अनियंत्रित कॉर्ड रक्त का उपयोग करके हीमोफिलिया का निदान स्थापित किया जाना चाहिए।
  • निदान की पुष्टि होते ही पुनरावर्ती कारक VIII दिया जाना चाहिए।

निगरानी[14]

  • प्रोफिलैक्सिस चरणों के दौरान नैदानिक ​​और प्रयोगशाला मार्करों का उपयोग निगरानी के लिए किया जाना चाहिए।
  • हीमोफिलिया संयुक्त स्वास्थ्य स्कोर का उपयोग नियमित आकलन में भी किया जाना चाहिए।[19]
  • पालन ​​नियमित रूप से निर्धारित और नोट किया जाना चाहिए।
  • फैक्टर VIII के स्तर को नियमित रूप से मापा जाना चाहिए (गर्त स्तर> 1 IU / dL का उपयोग किया जाता है लेकिन स्थिर स्थिति में हमेशा आवश्यक नहीं होता है)।
  • हेमटोलॉजी (बीसीएसएच) में ब्रिटिश कमेटी फॉर स्टैंडर्ड्स की सिफारिशों के अनुसार नियमित अंतराल पर अवरोधक स्तर की जांच की जानी चाहिए।[13]
  • जब तक एक विशिष्ट संकेत नहीं होता है तब तक जोड़ों की रेडियोलॉजिकल निगरानी की आवश्यकता नहीं होती है।

जटिलताओं

  • पुनरावर्ती हैमरथ्रोसिस के कारण अपक्षयी संयुक्त रोग।
  • एंटीबॉडी अवरोधक गठन लगभग 25-30% को प्रभावित करता है, चिकित्सा की प्रभावकारिता को कम करता है।[20]
  • जानलेवा हैमरेज
  • प्लाज्मा-व्युत्पन्न कारक VIII का उपयोग, पुनः संयोजक उत्पादों की उपलब्धता से पहले, कई हेमोफिलिया में एचआईवी, हेपेटाइटिस बी वायरस (एचबीवी) और हेपेटाइटिस सी वायरस (एचसीवी) से संक्रमण हुआ।[21, 22]यूके फैक्टर VIII कांसंट्रेट द्वारा वेरिएंट क्रेयूटजेल्ट-जैकब रोग (vCJD) के संभावित संचरण का एक मामला ब्रिटेन में एक बुजुर्ग हीमोफिलिक रोगी में रिपोर्ट किया गया है। रक्त परीक्षण की हालिया रिपोर्ट जिसका उपयोग vCJD का पता लगाने के लिए किया जा सकता है, ने संक्रमित व्यक्तियों की पहचान के लिए एक नए तरीके की संभावना बढ़ाई है, शायद नैदानिक ​​लक्षणों की शुरुआत से पहले भी।[23]
  • इम्यून टोलरेशन इंडक्शन (आईटीआई) की सिफारिश गंभीर हेमोफिलिया ए और लगातार अवरोधक वाले रोगियों के लिए की जाती है, जो प्रोफिलैक्सिस या फैक्टर VIII इनहिबिटर के मानक खुराकों पर ब्लीड के उपचार में हस्तक्षेप करता है। ITI में कम समय के लिए अनियमित रूप से ध्यान केंद्रित करने वाले कारक की छोटी मात्रा देना शामिल है जब तक कि अवरोधक एंटीबॉडी का उत्पादन नहीं किया जाता है।[13]
  • फैक्टर VIII का जवाब देने में विफलता के कारण रक्त को प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स केंद्रित या पुनः संयोजक कारक VIIa का उपयोग करके इलाज किया जाना चाहिए। हल्के से मध्यम हेमोफिलिया में, इम्यूनोसप्रेशन का एक परीक्षण दिया जाना चाहिए।[13]

रोग का निदान

यह आधुनिक पुनर्संयोजक कारक VIII के साथ बहुत सुधार हुआ है और निकट-सामान्य जीवन प्रत्याशा के करीब पहुंचता है। हेमोफिलिया ए में जीन थेरेपी के लिए कोई नैदानिक ​​परीक्षण वर्तमान में प्रगति पर नहीं हैं, हालांकि कई सुधार दृष्टिकोण पूर्व-नैदानिक ​​परीक्षण में हैं।[1]जो लोग एचआईवी या अन्य रक्त-जनित विषाणुओं से संक्रमित होते हैं, उन बीमारियों के प्रभाव के कारण खराब रोग का कारण बनता है।

मरीजों को प्रतिस्पर्धी संपर्क खेलों से बचना चाहिए जिससे हेमरथ्रोस और सिर की चोटों का खतरा बढ़ जाएगा। हालांकि, उन्हें अन्य खेलों में भाग लेने के लिए प्रोत्साहित किया जाना चाहिए - जैसे, रैकेट खेल, एथलेटिक्स या तैराकी।[14]

निवारण

  • वाहक माताओं और प्रभावित परिवारों के लिए आनुवंशिक जांच।
  • रोगी शिक्षा तीव्र रक्तस्राव से जुड़ी रुग्णता और मृत्यु दर को रोकने में मदद करती है।
  • मेडिकल इमरजेंसी आइडेंटिफिकेशन ब्रेसलेट्स या इसके समान हैमरेज / आघात आदि की स्थिति में तेजी से पीड़ितों की पहचान करने में मदद कर सकते हैं।

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  • जेंट्ज़च टी, ब्रांड-स्टॉफ़र बी, शेफ़र एफपी, एट अल; एक मामले की रिपोर्ट: अधिग्रहित हीमोफिलिया ए के साथ एक रोगी में निचले चरम के सहज रक्तस्राव और कम्पार्टमेंट सिंड्रोम का इलस्ट्रेटेड ऑपरेटिव प्रबंधन। जे मेड केस रेप। 2014 अप्रैल 308 (1): 132। डोई: 10.1186 / 1752-1947-8-132।

  • सुमनीग ए, ग्रोटवेंड्ट ए, वेस्टफाल ए, एट अल; एक आपातकालीन के रूप में प्रस्तुत करने वाले अवरोधकों के साथ अधिग्रहित हीमोफिलिया: प्रत्यक्ष मौखिक थक्कारोधी के दौरान थक्के के परिणामों की गलत व्याख्या। Dtsch Arztebl Int। 2014 मई 9111 (19): 345-8। doi: 10.3238 / arztebl.2014.0345।

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  3. प्रेस्टन एफई, किचन एस, जेनिंग्स I, एट अल; हेमोफिलिया ए के एसएससी / आईएसटी वर्गीकरण: क्या हेमोफिलिया केंद्र प्रयोगशालाएं नए मानदंड प्राप्त कर सकती हैं? जे थ्रोम्ब हेमोस्ट। 2004 फ़रवरी 2 (2): 271-4।

  4. पीवंडी एफ, जयनधरन जी, चांडी एम, एट अल; हीमोफिलिया और अन्य विरासत में मिले रक्तस्राव विकारों का आनुवंशिक निदान। हीमोफीलिया। 2006 Jul12 सप्ल 3: 82-9।

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  23. आयरनसाइड JW; वेरिएंट Creutzfeldt-Jakob रोग: एक अद्यतन। फोलिया न्यूरोपैथोल। 201,250 (1): 50-6।

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