सिकल सेल रोग सिकल सेल एनीमिया
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सिकल सेल रोग सिकल सेल एनीमिया

सिकल सेल विशेषता

सिकल सेल रोग (एससीडी) एक गंभीर, विरासत में मिली स्थिति है जो रक्त और शरीर के विभिन्न अंगों को प्रभावित करती है। यह लाल रक्त कोशिकाओं को प्रभावित करता है, जिससे 'सिकलिंग' के एपिसोड होते हैं, जो दर्द और अन्य लक्षणों के एपिसोड का उत्पादन करते हैं। सिकलिंग के एपिसोड के बीच, एससीडी वाले लोग सामान्य रूप से अच्छी तरह से होते हैं। दीर्घकालिक जटिलताएँ हो सकती हैं। अच्छा उपचार, जीवन की शुरुआत में, जटिलताओं को रोका जा सकता है। तो, एससीडी के लिए शुरुआती निदान और विशेषज्ञ उपचार की सलाह दी जाती है। लाल खून की कोशिका विशेषता सिकल सेल के समान नहीं है रोग.

सिकल सेल रोग

रक्त की लाल कोशिकाओं की कमी

  • सिकल सेल रोग
  • सिकल सेल रोग क्या होता है?
  • सिकल सेल रोग किसे कहते हैं?
  • सिकल सेल रोग किन कारणों से होता है?
  • सिकल सेल रोग का निदान कैसे किया जाता है?
  • सिकल सेल रोग के लक्षण
  • सिकल सेल रोग का इलाज क्या है?
  • सिकल सेल रोग की संभावित जटिलताओं क्या हैं, और उन्हें कैसे रोका या इलाज किया जाता है?
  • आउटलुक क्या है?

सिकल सेल रोग

सिकल सेल रोग (एससीडी) उन स्थितियों का एक गंभीर समूह है जो विरासत में मिली (आनुवंशिक) हैं। यह रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं को प्रभावित करता है। सिकल सेल एनीमिया एससीडी के एक विशिष्ट रूप का नाम है जिसमें दो सिकल सेल जीन होते हैं (नीचे देखें)।

सिकल सेल रोग क्या होता है?

एससीडी में, लाल रक्त कोशिकाओं में आकार से बाहर जाने और सिकल आकार (अर्धचंद्र की तरह) बनने की प्रवृत्ति होती है - इसके बजाय उनके सामान्य डिस्क आकार की। यह विभिन्न समस्याओं का कारण बन सकता है - जैसा कि बाद में वर्णित है। बीमारी के एपिसोड के बीच, एससीडी वाले लोग अच्छी तरह से महसूस करते हैं।

रक्त कोशिका सामान्य और सिकल के आकार की

एससीडी इसलिए स्थितियों का एक समूह है जो लाल कोशिकाओं को दरांती के आकार का हो जाता है।

लाल खून की कोशिका विशेषता SCD या सिकल सेल एनीमिया के समान नहीं है। सिकल सेल विशेषता का मतलब है कि आप एक एकल सिकल सेल जीन ले सकते हैं, लेकिन यह सामान्य रूप से बीमारी का कारण नहीं बनता है। सिकल सेल विशेषता के बारे में और पढ़ें।

इस पत्रक के बाकी हिस्से में एससीडी पर चर्चा की जाएगी, जिसमें सिकल सेल एनीमिया और अन्य कम सामान्य विकार शामिल हैं।

सिकल सेल रोग किसे कहते हैं?

ब्रिटेन में, लगभग 12,500 लोगों के पास एससीडी है। यह उन लोगों में अधिक आम है जिनके परिवार की उत्पत्ति अफ्रीकी, अफ्रीकी-कैरिबियन या (आमतौर पर ब्रिटेन में कम) एशियाई या भूमध्यसागरीय हैं। यह उत्तरी यूरोपीय मूल के लोगों में दुर्लभ है। इंग्लैंड में पैदा होने वाले औसतन 2,400 बच्चों में से 1 में SCD है, लेकिन कुछ शहरी इलाकों में इसकी दर बहुत अधिक है - कुछ जगहों पर 300 में से 1।

एससीडी अब यूके में पैदा हुए शिशुओं में सबसे आम विरासत में मिली स्थितियों में से एक है।

सिकल सेल रोग किन कारणों से होता है?

इसका कारण वंशानुगत (आनुवांशिक) है। यह जीन में एक बदलाव है जो शरीर को हीमोग्लोबिन नामक एक महत्वपूर्ण प्रोटीन बनाने का तरीका बताता है। एससीडी प्राप्त करने के लिए, आपके पास होना चाहिए दो प्रत्येक माता-पिता में से एक, हीमोग्लोबिन जीन को बदल देता है। यदि आपके पास केवल इन जीनों में से एक है, तो आपके पास सिकल सेल विशेषता होगी, जो बहुत अधिक दूधिया है।

सिकल सेल वंशानुक्रम

सबसे सामान्य प्रकार का एससीडी होता है जहां आपको दो सिकल सेल जीन (सिकल सेल एनीमिया) होते हैं। इसके लिए मेडिकल शॉर्टहैंड हीमोग्लोबिन एसएस (या एचबीएसएस) है। अन्य प्रकार के SCD में एक सिकल सेल जीन और एक अन्य प्रकार का हीमोग्लोबिन जीन शामिल होता है। इनमें शामिल हैं: हीमोग्लोबिन एससी; हीमोग्लोबिन एस / बीटा थैलेसीमिया; हीमोग्लोबिन एस / लेपोर; हीमोग्लोबिन SO अरब।

लक्षण, निदान और उपचार सभी सिकल सेल स्थितियों के लिए समान हैं।

सिकल सेल जीन एससीडी का कारण कैसे बनते हैं?

सिकल सेल जीन हीमोग्लोबिन नामक एक महत्वपूर्ण रसायन के उत्पादन को प्रभावित करते हैं। हीमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिकाओं में स्थित है, जो रक्त का हिस्सा हैं। हीमोग्लोबिन ऑक्सीजन ले जाता है और रक्त को अपना लाल रंग देता है।

सिकल सेल जीन शरीर को एचबीएस नामक असामान्य हीमोग्लोबिन का उत्पादन करते हैं। (सामान्य हीमोग्लोबिन को एचबीए कहा जाता है।) एचबीएस एचबीए से अलग व्यवहार करता है। कुछ शर्तों के तहत, एचबीएस लाल रक्त कोशिकाओं के आकार को बदल देता है - सामान्य डोनट आकार के बजाय, वे अर्धचंद्र की तरह सिकल आकार के हो जाते हैं। इसे सिकलिंग कहा जाता है। जिन परिस्थितियों में सिकलिंग ट्रिगर होती है वे ठंड, संक्रमण, शरीर में द्रव की कमी (निर्जलीकरण), कम ऑक्सीजन, और एसिड (एसिड कठिन शारीरिक व्यायाम में उत्पन्न होता है) हैं।

सिकल सेल क्या होता है?

ज्यादातर एचबीएस युक्त सिकल सेल सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं की तुलना में कठिन और कम लचीले होते हैं। तो, वे छोटी रक्त वाहिकाओं में फंस सकते हैं और उन्हें अवरुद्ध कर सकते हैं। यह काफी अचानक हो सकता है, जिससे विभिन्न लक्षण पैदा होते हैं जिन्हें सिकल सेल संकट (नीचे समझाया गया है) के रूप में जाना जाता है। बार-बार रुकावटें होने से जटिलताएं भी हो सकती हैं।

सिकल सेल सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं की तुलना में अधिक आसानी से नष्ट हो जाते हैं। इसका मतलब है कि एससीडी वाले लोगों में लाल रक्त कोशिकाओं की कमी होती है और मध्यम और लगातार एनीमिया होता है। एक मध्यम एनीमिया आमतौर पर एक समस्या नहीं है क्योंकि एचबीएस (अलग हीमोग्लोबिन) ऑक्सीजन को अच्छी तरह से वहन करती है, और शरीर क्षतिपूर्ति कर सकता है। हालाँकि, आपको विभिन्न कारणों से गंभीर एनीमिया के लक्षण हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, यदि बहुत अधिक रक्त प्लीहा में चला जाता है, यदि बहुत अधिक लाल रक्त कोशिकाएं एक ही समय में टूट जाती हैं, या कुछ संक्रमणों के कारण जो रक्त कोशिकाओं को बनने से रोकती हैं। एक गंभीर एनीमिया आपको बहुत बीमार बना सकता है।

सिकल सेल रोग का निदान कैसे किया जाता है?

निदान एक रक्त परीक्षण द्वारा किया जाता है। रक्त के नमूने का विश्लेषण यह देखने के लिए किया जाता है कि रक्त में किस प्रकार का हीमोग्लोबिन मौजूद है (हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन या अन्य विधियों नामक परीक्षण का उपयोग करके)। यह सिकल सेल विशेषता और सिकल सेल रोग (एससीडी) के अधिकांश मामलों का निदान कर सकता है। कभी-कभी, परिणाम स्पष्ट नहीं होता है और अतिरिक्त परीक्षणों जैसे डीएनए (आनुवंशिक) परीक्षणों की आवश्यकता होती है।

निदान एक रक्त परीक्षण द्वारा किया जाता है। रक्त के नमूने का विश्लेषण यह देखने के लिए किया जाता है कि रक्त में हीमोग्लोबिन किस प्रकार का है।

गर्भवती महिलाओं और शिशुओं की जांच के लिए नीतियां पूरे ब्रिटेन में भिन्न होती हैं - नीचे 'आगे पढ़ने और संदर्भ' में 'सिकल सेल और थैलेसीमिया स्क्रीनिंग: कार्यक्रम अवलोकन' लिंक देखें। नीतियां इस बात पर निर्भर करती हैं कि क्या आप उस क्षेत्र में रहते हैं जहां हर 10,000 जन्मों में से 1.5 से अधिक शिशुओं का जन्म बीमार कोशिका संबंधी बीमारी से होता है।

गर्भवती महिलाओं के लिए टेस्ट

यदि परिणाम से पता चलता है कि आप सिकल सेल जीन को ले जाते हैं तो बच्चे के पिता को एक परीक्षण भी दिया जाता है (यदि संभव हो तो)। माता-पिता दोनों परीक्षणों के परिणाम यह तय करने में मदद करेंगे कि आपका बच्चा एससीडी से प्रभावित हो सकता है या नहीं। परिणाम आपको बताए जाएंगे।

यदि एक मौका है कि बच्चा एससीडी को विरासत में ले सकता है, तो आपको इस बात पर चर्चा करने के लिए परामर्श दिया जाएगा कि क्या आप अजन्मे बच्चे के लिए एक और परीक्षण करना चाहेंगे - प्रसवपूर्व परीक्षण। प्रसवपूर्व परीक्षण से पता चलता है कि वास्तव में अजन्मे बच्चे का एससीडी है या नहीं। यदि हां, तो आपको इस बात पर चर्चा करने के लिए परामर्श दिया जाएगा कि यह शिशु को कैसे प्रभावित कर सकता है और क्या आप गर्भावस्था को जारी रखना चाहती हैं।

क्या गर्भावस्था के दौरान एससीडी मेरे बच्चे को बीमार कर देगा?
नहीं; यह गर्भ में बच्चे को प्रभावित नहीं करता है। लक्षण लगभग 3 महीने की उम्र से शुरू होते हैं, और एससीडी के लिए उपचार इस उम्र से शुरू होना चाहिए।

परीक्षण करने का सबसे अच्छा समय कब है?
यदि आप गर्भवती हैं, तो 10 सप्ताह की गर्भवती होने से पहले आपके लिए सिकल सेल रक्त परीक्षण का आदर्श समय है। इससे जरूरत पड़ने पर अपने साथी या अपने बच्चे का परीक्षण करने के लिए अधिक समय मिल सकता है। आप अपने डॉक्टर से गर्भावस्था में जल्दी परीक्षण के लिए कह सकती हैं यदि यह उस समय आपको पहले से ही उपलब्ध नहीं है। हालांकि, परीक्षण अभी भी बाद के चरण में किए जा सकते हैं।

एक प्रसवपूर्व परीक्षण (अजन्मे बच्चे पर) गर्भावस्था के 10 सप्ताह के बाद से किया जा सकता है, परीक्षण के प्रकार पर निर्भर करता है। पेश किए गए सामान्य परीक्षण कोरियोनिक विलस सैंपलिंग (सीवीएस) या एमनियोसेंटेसिस हैं।

क्या मुझे और मेरे साथी को परिवार शुरू करने से पहले परीक्षण करना चाहिए?

परिवार शुरू करने से पहले महिलाओं या दंपतियों को सिकल सेल विशेषता के लिए परीक्षण किया जा सकता है, खासकर अगर उनके परिवार की उत्पत्ति सिकल सेल निशान को अधिक संभावना बनाती है। यूके की सिकल सेल सोसायटी और कई स्वास्थ्य पेशेवर सिकल सेल विशेषता और प्रारंभिक परीक्षण के बारे में जागरूकता को प्रोत्साहित करते हैं। आप सिकल सेल टेस्ट के लिए अपने डॉक्टर से पूछ सकते हैं।

गर्भवती होने से पहले परीक्षण करने का लाभ यह है कि आपको पता चल जाएगा कि आपके शिशु को SCD विरासत में मिल सकता है या नहीं। गर्भावस्था के बारे में निर्णय लेते समय यह मददगार हो सकता है। उदाहरण के लिए, यदि आप बच्चे के लिए एससीडी का खतरा है तो गर्भावस्था के दौरान प्रसवपूर्व परीक्षण करवाना चाहेंगी।

वर्तमान सिफारिशें हैं कि जिन महिलाओं का बांझपन के लिए परीक्षण किया जा रहा है और जिन महिलाओं को बांझपन का इलाज मिल रहा है, उन्हें सिकलसेल लक्षण के लिए परीक्षण किया जाना चाहिए।

नवजात शिशुओं के लिए टेस्ट

ब्रिटेन में, सभी नवजात शिशुओं को जन्म के 5-8 दिन बाद रक्त परीक्षण की पेशकश की जाती है। यह कई चिकित्सा स्थितियों के लिए परीक्षण करता है जिन्हें महत्वपूर्ण माना जाता है क्योंकि प्रारंभिक उपचार से फर्क पड़ता है। बच्चे की एड़ी से रक्त का एक छोटा सा स्थान लेकर परीक्षण किया जाता है। ब्लडस्पॉट परीक्षण में अब पूरे ब्रिटेन में एससीडी के लिए परीक्षण शामिल है। आपको लगभग छह सप्ताह बाद परिणाम दिया जाएगा।

यदि बच्चे में सिकल सेल विशेषता है, तो कोई कार्रवाई या उपचार की आवश्यकता नहीं है। यदि बच्चे के पास एससीडी है, तो परिणाम को समझाया जाएगा। निदान की जांच करने और उपचार शुरू करने के लिए आपको एक क्लिनिक नियुक्ति दी जाएगी। जब बच्चा 3 महीने का हो जाए तब तक उपचार शुरू कर देना चाहिए।

सिकल सेल रोग के लक्षण

एससीडी के लक्षण आते हैं और जाते हैं। आमतौर पर लक्षणों के मुकाबलों (एपिसोड) होते हैं लेकिन, एपिसोड के बीच, आप अच्छा महसूस करते हैं। लक्षण जो आते हैं और जाते हैं, वह यह है कि लाल रक्त कोशिकाएँ सामान्य रूप से अधिक समय के लिए व्यवहार कर सकती हैं - लेकिन अगर कोई चीज़ उनमें से कई को सिकल बनाती है, तो सिकल सेल लक्षण पैदा करते हैं। यदि सिकलिंग के कारण गंभीर और अचानक लक्षण होते हैं, तो इसे सिकल सेल संकट कहा जाता है।

लक्षणों में बहुत अधिक वैयक्तिक भिन्नता होती है - आप उन्हें कितनी बार और कितनी बार प्राप्त करते हैं। एससीडी वाले कुछ लोगों में अक्सर लक्षण होते हैं, जबकि अन्य में बहुत कम होते हैं और उनकी एससीडी शायद ही ध्यान देने योग्य होती है। अधिकांश लोगों के लिए, लक्षण इन दो चरम सीमाओं के बीच में होते हैं। एससीडी वाले अधिकांश लोगों में प्रत्येक वर्ष सिकल सेल संकट के कुछ एपिसोड होते हैं।

लक्षण आमतौर पर कुछ महीनों की उम्र के बाद शुरू होते हैं। (उस उम्र से पहले, बच्चे का एक अलग हीमोग्लोबिन होता है, जिसे भ्रूण का हीमोग्लोबिन कहा जाता है, जो सिकल सेल जीन से प्रभावित नहीं होता है।)

यदि आपके पास एससीडी में शामिल हैं तो विभिन्न लक्षण हो सकते हैं:

दर्द के एपिसोड

इन्हें दर्द संकट या वासो-क्रोसिबल संकट भी कहा जाता है। वे तब होते हैं जब सिकल सेल हड्डियों में छोटी रक्त वाहिकाओं को अवरुद्ध करते हैं, जिससे दर्द होता है। दर्द आमतौर पर हड्डियों और जोड़ों में होता है। दर्द हल्के से गंभीर तक भिन्न हो सकता है, और अचानक आ सकता है।

शिशुओं और छोटे बच्चों में एक सामान्य लक्षण उंगलियों और पैर की उंगलियों में छोटी हड्डियां होती हैं जो दर्दनाक और दर्दनाक होती हैं - इसे डक्टाइलिटिस के रूप में जाना जाता है।

यदि पेट की कोशिकाएं आपके पेट में रक्त वाहिकाओं को अवरुद्ध करती हैं, तो पेट (पेट) का दर्द हो सकता है।

एक्यूट चेस्ट सिंड्रोम

यह तब होता है जब फेफड़ों में रक्त वाहिकाएं अवरुद्ध हो जाती हैं और कभी-कभी फेफड़ों में संक्रमण हो सकता है।

लक्षणों में सीने में दर्द, उच्च तापमान (बुखार) और सांस की तकलीफ शामिल हो सकते हैं। शिशुओं और छोटे बच्चों में अधिक अस्पष्ट लक्षण हो सकते हैं और आम तौर पर अस्वस्थ दिखते हैं, ऊर्जा की कमी हो सकती है (सुस्त), बेचैन हो सकते हैं या तेज सांस ले सकते हैं। तीव्र छाती सिंड्रोम बहुत गंभीर है और, यदि यह संदेह है, तो आपको तत्काल अस्पताल में इलाज किया जाना चाहिए।

एक दर्दनाक दरांती संकट के कुछ दिनों बाद तीव्र छाती सिंड्रोम शुरू हो सकता है। यह उन महिलाओं में सबसे आम है जो गर्भवती हैं या जिन्होंने हाल ही में एक बच्चा पैदा किया है।

संक्रमण

एससीडी वाले लोग गंभीर संक्रमणों से अधिक प्रभावित होते हैं, विशेष रूप से कुछ प्रकार के कीटाणुओं (बैक्टीरिया) से, जो निमोनिया, मैनिंजाइटिस, सेप्टीसीमिया या हड्डियों के संक्रमण का कारण हो सकते हैं। (इनमें न्यूमोकोकल भी शामिल है, हेमोफिलस इन्फ्लुएंजा टाइप बी और मेनिंगोकोकल बैक्टीरिया, और साल्मोनेला बैक्टीरिया जो हड्डियों को संक्रमित कर सकते हैं।) संक्रमण के लक्षणों में बुखार, आम तौर पर बीमार महसूस करना और शरीर के प्रभावित हिस्से में दर्द शामिल है।

SCD वाले बच्चों में गंभीर या जानलेवा संक्रमण होने का खतरा अधिक होता है। डॉक्टर को देखना जरूरी है सर्र से यदि आपको किसी संक्रमण का संदेह है या आप अस्वस्थ महसूस करते हैं।

ध्यान दें: संक्रमण के बिना सिकल सेल संकट में बुखार हो सकता है।

रक्त की लाल कोशिकाओं की कमी

एनीमिया रक्त में हीमोग्लोबिन की कमी है। जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, एससीडी वाले लोगों में आमतौर पर एक मध्यम एनीमिया होता है, जो आमतौर पर समस्याएं पैदा नहीं करता है। हालांकि, कई बार, एससीडी वाले लोगों को गंभीर एनीमिया हो सकता है, जो गंभीर हो सकता है। यह बहुत अचानक या अधिक धीरे-धीरे आ सकता है। तत्काल उपचार की आवश्यकता हो सकती है।

गंभीर एनीमिया के लक्षण हैं:

  • थकावट, बेहोशी, सांस की कमी, चक्कर आना, बीमार महसूस करना (मतली) या तेज सांस लेना - शारीरिक गतिविधि के साथ बदतर।
  • बच्चे और छोटे बच्चे सुस्त हो सकते हैं, न कि ज्यादा या आम तौर पर अस्वस्थ।
  • एक पीला त्वचा का रंग (होंठ, जीभ, नाखूनों या पलकों में देखने के लिए सबसे आसान)।
  • बच्चों के साथ, प्लीहा कभी-कभी जल्दी से बढ़ता है और अचानक गंभीर एनीमिया का कारण बनता है। बढ़े हुए प्लीहा पेट में है और महसूस किया जा सकता है। माता-पिता को दिखाया जा सकता है कि अपने बच्चे की तिल्ली को कैसे महसूस करें। यदि प्लीहा जल्दी से बढ़ता है, तो यह एक संकेत है कि तत्काल उपचार की आवश्यकता है।

सिकल सेल रोग का इलाज क्या है?

एक नियम के रूप में, एससीडी को ठीक नहीं किया जा सकता है, इसलिए आजीवन उपचार और निगरानी की आवश्यकता होती है। कई अलग-अलग उपचार हैं जो बीमारी के एपिसोड को रोकने या संक्रमण जैसी संबंधित समस्याओं को रोकने में मदद करते हैं।

उपचार के सिद्धांत

  • आपको एक विशेषज्ञ चिकित्सक या टीम द्वारा इलाज किया जाना चाहिए, जो एससीडी के रोगियों के इलाज में अनुभवी है। यदि विशेषज्ञ आपके घर से एक लंबा रास्ता तय करता है, तो आपका कुछ उपचार अधिक स्थानीय अस्पताल या डॉक्टर के पास हो सकता है - लेकिन स्थानीय डॉक्टरों को आपके विशेषज्ञ से सलाह लेनी चाहिए।
  • क्योंकि एससीडी के लक्षण अचानक शुरू हो सकते हैं, आपको एक डॉक्टर को देखने और तत्काल, जरूरत पड़ने पर अस्पताल उपचार कराने में सक्षम होना चाहिए।
  • आपको यह दिखाया जा सकता है कि लक्षणों को कैसे पहचाना जाए (अपने या अपने बच्चे में), ताकि उपचार जल्दी से शुरू किया जा सके।
  • उपचार आपकी व्यक्तिगत आवश्यकताओं के अनुरूप होना चाहिए।
  • संक्रमण के खिलाफ निवारक उपचार करना और आपके चेक-अप में भाग लेना महत्वपूर्ण है।

स्टेम सेल ट्रांसप्लांट एकमात्र उपलब्ध उपचार है जो एससीडी को ठीक कर सकता है। इसका उपयोग केवल गंभीर एससीडी के लिए किया जाता है। इसका उपयोग प्रक्रिया के दुष्प्रभावों और उपयुक्त दाताओं की उपलब्धता द्वारा सीमित है।

स्वस्थ रहने

  • एक दैनिक एंटीबायोटिक की सिफारिश की जाती है (यदि आपको पेनिसिलिन से एलर्जी है तो पेनिसिलिन या एरिथ्रोमाइसिन)। 5 वर्ष से कम आयु के बच्चों में गंभीर संक्रमण से बचाने के लिए यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है।
  • टीकाकरण: सभी सामान्य बचपन के टीकाकरणों की सलाह दी जाती है, साथ ही आपको मेनिनजाइटिस और हेपेटाइटिस बी के खिलाफ टीकाकरण होना चाहिए, साल में एक बार प्लस फ्लू (इन्फ्लूएंजा) टीकाकरण। इन टीकों की सिफारिश एससीडी वाले वयस्कों और एससीडी वाले बच्चों दोनों के लिए की जाती है।
  • विटामिन की खुराक: अतिरिक्त फोलिक एसिड की आमतौर पर सिफारिश की जाती है। यह शरीर को नई लाल रक्त कोशिकाओं को बनाने में मदद करता है।
  • यात्रा: यदि आप ऐसे देश में जाते हैं जहाँ मलेरिया है, तो मलेरिया की रोकथाम की दवा लेने के लिए अतिरिक्त सावधानी बरतें और मच्छरों के काटने से बचें (SCD वाले लोग मलेरिया से बहुत बीमार हो सकते हैं)।
  • धूम्रपान (जो रक्त वाहिकाओं के लिए बुरा है) और अधिक शराब से बचें।

ऐसे कारकों से बचें जो सिकलिंग को ट्रिगर कर सकते हैं

जिन कारकों से बीमारी फैल सकती है उनमें शामिल हैं:

  • सर्दी।
  • औक्सीजन की कमी।
  • शरीर में तरल पदार्थ की कमी (निर्जलीकरण)।
  • कठिन व्यायाम।
  • उच्च तापमान (बुखार)।
  • संक्रमण।

तो यह मदद कर सकता है:

  • खूब सारा तरल पिएं।
  • नियमित व्यायाम करें (लेकिन अधिक परिश्रम से बचें) और स्वस्थ, संतुलित आहार खाएं।
  • ठंड लगने से बचें; अच्छी तरह से लपेटो। अतिउत्साह से बचें।
  • संक्रमण और बुखार का जल्दी से इलाज करें। आपको आमतौर पर विस्तृत सलाह दी जाएगी कि आप अपने या अपने बच्चे में बुखार या संक्रमण के संकेतों की जांच कैसे करें और जल्दी से इलाज कैसे कराएं।
  • यदि आप अस्वस्थ महसूस करते हैं तो जल्दी से डॉक्टर देखें। डॉक्टरों और नर्सों को बताएं कि आपके पास एससीडी है।

सिकलिंग एपिसोड का उपचार

बहुत से लोग जिनके पास सिकल सेल संकट है, उन्हें उपचार के लिए अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता नहीं है। अगर दर्द हल्का है और बुखार नहीं है तो घर पर इसका इलाज संभव है। उपचार में आमतौर पर शामिल हैं:

  • दर्दनाशक। दर्द की मात्रा के आधार पर, आप विभिन्न प्रकार की दर्द की दवा ले सकते हैं। हल्के दर्द निवारक पेरासिटामोल या इबुप्रोफेन हैं। मॉडरेट वाले कोडीन या डायहाइड्रोकोडीन हैं। गंभीर दर्द के लिए मॉर्फिन जैसे मजबूत दर्द निवारक की आवश्यकता हो सकती है - यह आमतौर पर अस्पताल में दिया जाता है।
  • अच्छा जलयोजन। इसका मतलब आमतौर पर अतिरिक्त तरल पदार्थ पीना होता है, या कभी-कभी आपकी नसों में एक ड्रिप होती है, जो कि जरूरत होती है यदि आप अधिक अस्वस्थ हैं या नहीं पी सकते हैं।
  • ऑक्सीजन। यह आमतौर पर आपको अस्पताल में फेस मास्क के माध्यम से दिया जाता है। यदि आपको पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं मिल रही है, तो आपकी अधिक लाल कोशिकाएं सिकल के आकार की हो सकती हैं।
  • एंटीबायोटिक्स। इनका उपयोग तब किया जाता है जब आपको संक्रमण होता है, या जब संक्रमण का संदेह होता है। (आप आमतौर पर पहले से ही एक नियमित रूप से निवारक एंटीबायोटिक ले रहे होंगे, जैसा कि ऊपर बताया गया है। हालांकि, यदि एक सक्रिय संक्रमण का संदेह है, तो आपको उच्च खुराक में एक अलग एंटीबायोटिक की आवश्यकता होगी।

एससीडी वाले लोगों को सिकल सेल संकट के लिए किसी भी संभावित ट्रिगर से बचने का प्रयास करना चाहिए। उदाहरण के लिए, ठंड के मौसम में गर्म रखने की कोशिश करें, निर्जलित होने से बचने की कोशिश करें और अगर आप अत्यधिक व्यायाम से गुजरते हैं तो सावधानी बरतें।

ब्लड ट्रांसफ़्यूजन

रक्त आधान कुछ स्थितियों के लिए एक उपयोगी उपचार है, जैसे कि तीव्र छाती सिंड्रोम या गंभीर एनीमिया। इसका उपयोग कुछ जटिलताओं को रोकने या इलाज में मदद करने के लिए भी किया जा सकता है। आधान मदद करता है क्योंकि यह रक्त में सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं को जोड़ता है। यह एनीमिया को ठीक करता है और सिकलिंग के प्रभाव को कम करता है। रक्त संक्रमण से संभावित दुष्प्रभाव होते हैं जैसे कि लोहे के अधिभार और प्रतिरक्षा प्रणाली के साथ समस्याएं। इसलिए, नियमित रूप से, बजाय एक विशेष आवश्यकता के लिए आधान दिया जाता है।

तीव्र छाती सिंड्रोम का उपचार

तीव्र छाती सिंड्रोम के लिए, कुछ उपचार बीमार एपिसोड (ऊपर) - दर्द निवारक, जलयोजन और एंटीबायोटिक दवाओं के लिए समान है।साथ ही, आपको रक्त आधान और ऑक्सीजन की आवश्यकता हो सकती है। एक प्रकार की छाती फिजियोथेरेपी जिसे प्रोत्साहन स्पिरोमेट्री भी कहा जाता है, मदद करता है।

Hydroxycarbamide

नियमित रूप से लिया जाने वाला हाइड्रोक्सीकार्बामाइड (जिसे हाइड्रॉक्स्यूरिया भी कहा जाता है), दर्द के एपिसोड और तीव्र छाती सिंड्रोम जैसे लक्षणों की मात्रा को कम करने में मदद कर सकता है। हाइड्रोक्सीकार्बामाइड के रक्त परीक्षण के साथ गंभीर दुष्प्रभाव और निगरानी की आवश्यकता हो सकती है। यह एक विकल्प हो सकता है लेकिन आपको और आपके डॉक्टर को इसे लेने के पेशेवरों और विपक्षों के बारे में सोचने की आवश्यकता है।

महिलाओं का स्वास्थ

गर्भनिरोध.
गर्भनिरोधक विधि का चुनाव सावधानी से करने की आवश्यकता है। अंतर्गर्भाशयी गर्भनिरोधक उपकरण (जिसे कभी-कभी 'कॉइल' कहा जाता है) विशेष रूप से भारी दर्दनाक अवधि का कारण हो सकता है। इंजेक्शन देने योग्य गर्भ निरोधकों (जैसे कि डेपो-प्रोवेरा®) के उपयोग से बीमारी के एपिसोड के खिलाफ कुछ सुरक्षा प्रदान करने की सूचना मिली है।

एक बच्चे और गर्भावस्था की योजना बनाना.
एससीडी होने से गर्भावस्था में कुछ समस्याओं का खतरा बढ़ जाता है, जैसे उच्च रक्तचाप या समय से पहले जन्म। साथ ही, आपके गर्भवती होने पर आपके एससीडी के लक्षण बढ़ सकते हैं। ध्यान रखें कि यदि आप गर्भ धारण करने या गर्भवती होने की कोशिश कर रही हैं, तो कुछ दवाओं जैसे कि हाइड्रोक्सीकार्बामाइड से बचना चाहिए। यदि आप गर्भवती हैं या गर्भवती होने की योजना बना रही हैं तो आपको फोलिक एसिड (5 mg) की अधिक खुराक लेने की सलाह दी जाएगी। इसलिए, गर्भावस्था की योजना बनाते समय या गर्भवती होने पर, अपने डॉक्टर को जल्दी देखें। आप अपनी गर्भावस्था के दौरान आमतौर पर किसी विशेषज्ञ से अतिरिक्त निगरानी रखेंगी।

आप अपने साथी और अजन्मे बच्चे के लिए परीक्षण कर सकते हैं, यह पता लगाने के लिए कि क्या आपका शिशु एससीडी को प्राप्त कर सकता है।

एनेस्थेटिक्स और ऑपरेशन

ऑपरेशन या एनेस्थेटिक उन चीजों में से एक है जो सिकलिंग को ट्रिगर कर सकते हैं। इसलिए, अपने एनेस्थेटिस्ट, सर्जन और अन्य हेल्थकेयर स्टाफ को हमेशा बताएं कि आपके पास एससीडी है, ताकि बीमारी के जोखिम को कम करने के लिए सावधानी बरती जा सके। उदाहरण के लिए, कभी-कभी ऑपरेशन या संवेदनाहारी से पहले रक्त आधान की सलाह दी जा सकती है।

सिकल सेल रोग की संभावित जटिलताओं क्या हैं, और उन्हें कैसे रोका या इलाज किया जाता है?

बच्चों में संभावित जटिलताओं

विकास, विकास और पोषण
किसी भी दीर्घकालिक बीमारी के साथ, एससीडी वाला बच्चा सामान्य से अधिक धीरे-धीरे बढ़ सकता है, या कम हो सकता है यदि बीमारी उनकी भूख को प्रभावित करती है। आपके बच्चे के विकास, विकास और पोषण की नियमित रूप से जाँच की जानी चाहिए, और जरूरत पड़ने पर पोषण की खुराक दी जा सकती है।

एससीडी वाले कुछ बच्चों को रात में अपने मूत्राशय पर नियंत्रण पाने में सामान्य से अधिक समय लगता है, इसलिए बिस्तर गीला कर सकते हैं (रात भर का समय)। विभिन्न उपचार मदद कर सकते हैं।

किशोरों के लिए, यौवन औसत से लगभग 2-3 साल बाद शुरू हो सकता है।

हड्डियों की वृद्धि भी प्रभावित हो सकती है। उदाहरण के लिए, हड्डी के उस हिस्से में अवरुद्ध रक्त वाहिकाओं के कारण कूल्हे या कंधे के जोड़ों में बदलाव हो सकते हैं। यदि एक संयुक्त गंभीर रूप से प्रभावित होता है, तो सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

स्ट्रोक या मस्तिष्क की चोट
यह एक गंभीर जटिलता है और एससीडी वाले लगभग 10 बच्चों या किशोरों को प्रभावित करती है। यदि सिकल सेल मस्तिष्क में रक्त वाहिकाओं को अवरुद्ध करते हैं, तो इससे स्ट्रोक हो सकता है। स्ट्रोक के लक्षण हो सकते हैं जैसे चेहरे या अंग की कमजोरी, या भाषण कठिनाई। कुछ बच्चों के लिए, कोई स्पष्ट लक्षण नहीं हो सकते हैं। हालांकि, कई छोटे स्ट्रोक मस्तिष्क की चोट का कारण बन सकते हैं और सीखने को अधिक कठिन बना सकते हैं।

स्ट्रोक का इलाज रक्त आधान के साथ किया जाता है, जिससे मस्तिष्क में रक्त के प्रवाह में सुधार होता है। साथ ही, शोध में पाया गया है कि नियमित रक्त आघात स्ट्रोक को रोकने में मदद करता है। एक ट्रांसक्रेनियल डॉपलर नामक अल्ट्रासाउंड परीक्षण का उपयोग मस्तिष्क में रक्त के प्रवाह को देखने के लिए किया जा सकता है। इससे डॉक्टरों को यह तय करने में मदद मिलती है कि आपके बच्चे को रोकथाम के लिए रक्त संक्रमण की आवश्यकता है या नहीं। 3 वर्ष की आयु के बच्चों को इन स्कैन की पेशकश की जानी चाहिए।

तिल्ली की समस्याएं
प्लीहा एक अंग है जो पेट (पेट) में स्थित है, ऊपरी बाएँ हाथ की तरफ। इसका कार्य प्रतिरक्षा प्रणाली की सहायता करना है। सिकल सेल प्लीहा में रक्त वाहिकाओं को अवरुद्ध कर सकते हैं। यह प्लीहा को अचानक रक्त के साथ प्रफुल्लित कर सकता है - वास्तव में, यह प्लीहा में रक्त खोने के समान है। यह अचानक और गंभीर एनीमिया का एक कारण है, जब आपका बच्चा अचानक बीमार हो जाता है। चिकित्सा शब्द स्प्लेनिक अनुक्रम है। यह रक्त आधान के साथ तत्काल उपचार की आवश्यकता है।

यदि यह समस्या एक से अधिक बार होती है तो तिल्ली को हटाने के लिए एक विकल्प सर्जरी है। हालांकि, वयस्कता से समस्या सामान्य रूप से हल हो जाती है क्योंकि तिल्ली कठोर (फाइब्रोस्ड) हो जाती है और सूजन नहीं कर सकती है।

Parvovirus संक्रमण
Parvovirus बचपन में एक आम संक्रमण है। आम तौर पर यह उच्च तापमान (बुखार), फुलाए हुए गाल और दाने के साथ एक हल्के बीमारी का कारण बनता है। एससीडी के साथ, वायरस अस्थि मज्जा को परेशान कर सकता है, जो फिर थोड़ी देर के लिए रक्त बनाना बंद कर देता है। यह एक गंभीर एनीमिया का कारण बनता है और अस्थि मज्जा को ठीक होने तक रक्त आधान के साथ इलाज करने की आवश्यकता होती है।

रक्त आधान की जटिलताओं
आधान रक्त प्रतिक्रियाओं का कारण बन सकता है। इनकी संभावना कम होती है यदि रक्त आपके रक्त प्रकार से सावधानीपूर्वक मेल खाता हो। हेपेटाइटिस बी और सी जैसे संक्रमणों को आधान द्वारा प्रेषित किया जा सकता है। ब्रिटेन और उन देशों में इसकी संभावना कम है जहां डोनर के रक्त में संक्रमण का परीक्षण किया जाता है। हेपेटाइटिस बी के टीकाकरण की भी सिफारिश की जाती है।

बार-बार खून चढ़ाने से शरीर के ऊतकों को लोहे से अधिभारित किया जा सकता है। शरीर में लोहे के स्तर को मापने के लिए आपको परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है। यदि लोहे का स्तर उच्च हो जाता है, तो आपको उपचार के लिए उपचार की आवश्यकता हो सकती है, जिसे केलेशन कहा जाता है, जिससे शरीर को अतिरिक्त लोहे से छुटकारा पाने में मदद मिलती है।

पुराने किशोरों और वयस्कों में संभावित जटिलताओं

किशोरावस्था और वयस्क वर्षों के दौरान विभिन्न अंगों को नुकसान धीरे-धीरे विकसित हो सकता है, दोहराया रक्त वाहिकाओं के छोटे रुकावटों के कारण। जटिलताओं की मात्रा एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होती है।

फेफड़े, दिल और गुर्दे
इनमें से किसी भी अंग को कुछ नुकसान हो सकता है। इसलिए, आपको सामान्य रूप से आपके दिल, फेफड़े और गुर्दे की कार्यक्षमता पर नियमित जांच की पेशकश की जाएगी। विभिन्न उपचार मदद कर सकते हैं।

आंखें
आंखों की नियमित जांच जरूरी है। एससीडी आंख के पीछे (रेटिना) में रक्त वाहिकाओं में परिवर्तन का कारण हो सकता है; इसे रेटिनोपैथी कहा जाता है। रेटिनोपैथी के लिए, आगे की क्षति को रोकने के लिए लेजर उपचार दिया जाता है।

इसके अलावा, सिकल सेल आंख में रक्त वाहिका के अचानक रुकावट का कारण बन सकता है। यदि ऐसा होता है, तो आपकी दृष्टि में अचानक कमी आएगी। इसके लिए तत्काल उपचार की जरूरत है। इसलिए, हमेशा एक चिकित्सक को जल्दी से देखें यदि आपकी दृष्टि किसी भी तरह से अचानक कम हो जाती है।

अवांछित कटाव
एससीडी वाले कुछ किशोर लड़कों और पुरुषों को लिंग के अवांछित इरेक्शन हो सकते हैं, जो दर्दनाक हो सकता है। इसके लिए चिकित्सीय नाम प्रियावाद है। यह काफी संक्षिप्त हो सकता है लेकिन यदि एक घंटे के भीतर इरेक्शन कम नहीं होता है तो तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है। अवांछित इरेक्शन को राहत देने या रोकने के लिए विभिन्न उपचार हैं।

पित्ताशय की पथरी
SCD वाले लोगों में पित्ताशय की पथरी में पथरी अधिक होती है, और पेट के ऊपरी दाहिने हिस्से में दर्द हो सकता है। उन्हें उपचार की आवश्यकता हो सकती है जो आमतौर पर पित्ताशय की थैली को हटाने के लिए एक ऑपरेशन है।

पैर के छाले
पैर के अल्सर एससीडी के साथ हो सकते हैं लेकिन आम नहीं हैं। उपचार ड्रेसिंग के साथ है, और जस्ता की खुराक मदद कर सकती है।

रक्त आधान की जटिलताओं
ये बच्चों के लिए ऊपर बताए गए हैं, और वयस्कों पर भी लागू होते हैं।

आउटलुक क्या है?

सिकल सेल रोग (एससीडी) एक गंभीर स्थिति है जो जीवन को छोटा कर सकती है। उपचार के बिना, एससीडी वाले लोग संक्रमण जैसी समस्याओं से बचपन में मर सकते हैं। अच्छे उपचार से काफी फर्क पड़ता है। उपचार में सुधार का मतलब है कि जीवन प्रत्याशा में वृद्धि हुई है।

यहां तक ​​कि आधुनिक उपचार के साथ, एससीडी अभी भी गंभीर या जीवन-धमकी की समस्या पैदा कर सकता है। खतरनाक समस्याएं गंभीर संक्रमण, तीव्र छाती सिंड्रोम और अचानक गंभीर एनीमिया हैं। लक्षणों के बारे में जागरूकता और शुरुआती उपचार महत्वपूर्ण हैं।

एससीडी के लिए गंभीरता और आउटलुक (प्रोग्नोसिस) में बहुत अधिक वैयक्तिक भिन्नता है। कुछ लोगों को उनकी एससीडी से बहुत कम समस्याएं मिलती हैं; दूसरों में अधिक लक्षण या अधिक जटिलताएं हैं।

सिकल सेल एनीमिया का उपचार चिकित्सा का एक विकासशील क्षेत्र है। नए उपचार विकसित किए जा रहे हैं और उपरोक्त दृष्टिकोण की जानकारी बहुत सामान्य है। जो विशेषज्ञ आपके मामले को जानता है, वह आपकी विशेष स्थिति के लिए दृष्टिकोण के बारे में अधिक सटीक जानकारी दे सकता है।

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