पोलीनाजाइटिस वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस
एलर्जी-रक्त - प्रतिरक्षा प्रणाली

पोलीनाजाइटिस वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस

पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस को वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस कहा जाता था। आप अभी भी इसे वेगनर की बीमारी, वेगनर के सिंड्रोम या वेगेनर के वास्कुलिटिस के रूप में संदर्भित देख सकते हैं।

छोटे और मध्यम आकार के रक्त वाहिकाओं की दीवारें सूजन हो जाती हैं। यह मुख्य रूप से वयस्कों को प्रभावित करता है। यह फ्लू जैसे लक्षणों के साथ शुरू हो सकता है लेकिन कई अन्य लक्षण विकसित हो सकते हैं, जो इस बात पर निर्भर करता है कि शरीर के कौन से हिस्से प्रभावित हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को कम करने के लिए दवाओं के साथ उपचार और स्टेरॉयड के साथ उपचार ने दृष्टिकोण में काफी सुधार किया है।

Polyangiitis के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस

वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस

  • पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस क्या है और इसे कौन विकसित करता है?
  • पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस के लक्षण क्या हैं?
  • पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस का कारण क्या है?
  • पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस का निदान कैसे किया जाता है?
  • पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस का इलाज क्या है?
  • आउटलुक (प्रैग्नेंसी) क्या है?

पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस क्या है और इसे कौन विकसित करता है?

Polyangiitis (GPA) के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस उन स्थितियों के समूह में से एक है जो शरीर के रक्त वाहिकाओं (वास्कुलिटिस) की सूजन का कारण बनता है। जीपीए छोटे और मध्यम आकार के रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करता है।

जीपीए एक लाख में लगभग आठ लोगों को प्रभावित करने वाली एक असामान्य स्थिति है। यह महिलाओं की तुलना में पुरुषों में थोड़ा अधिक आम है। यह मुख्य रूप से 35-55 वर्ष की आयु वाले वयस्कों में होता है। यह बच्चों में असामान्य है लेकिन हाल के वर्षों में वृद्धि देखी गई है।

पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस के लक्षण क्या हैं?

जीपीए कई अलग-अलग लक्षण पैदा कर सकता है क्योंकि यह शरीर के विभिन्न हिस्सों को प्रभावित कर सकता है। आप फ्लू जैसे लक्षणों के साथ अस्वस्थ महसूस करना शुरू कर सकते हैं - जैसे, उच्च तापमान (बुखार), पसीना और थकान। आप अपनी भूख खो सकते हैं और कमजोर महसूस करना शुरू कर सकते हैं। कुछ लोग एक भरी हुई नाक, खाँसी और कर्कश आवाज विकसित करते हैं या चेहरे पर दर्द के साथ साइनस को अवरुद्ध करते हैं। नासिका के आसपास क्रस्टिंग और अल्सर हो सकता है। बहरापन कभी-कभी होता है।

आप देख सकते हैं कि आप सांस फूलने और घरघराहट के साथ छाती बन जाते हैं। अन्य विशेषताओं में मूत्र में एक फफोले चकत्ते और रक्त शामिल हो सकते हैं।

पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस का कारण क्या है?

जीपीए वाले अधिकांश लोगों में, रक्त में एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (एएनसीए) पाए जाते हैं। एंटीबॉडी छोटे प्रोटीन होते हैं जिनका सामान्य कार्य, अन्य चीजों के अलावा, कीटाणुओं के खिलाफ शरीर की रक्षा करने में मदद करना है। जीपीए में यह माना जाता है कि एएनसीए कोशिकाओं को सक्रिय करता है जो सूजन का कारण बनता है और रक्त वाहिका की दीवार को नुकसान पहुंचाता है। यह ज्ञात नहीं है कि एएनसीए का उत्पादन कुछ लोगों में क्यों होता है लेकिन दूसरों में नहीं। संक्रमण और एलर्जी दोनों को संभावित ट्रिगर कारकों के रूप में सुझाया गया है।

पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस का निदान कैसे किया जाता है?

क्योंकि जीपीए इतने लक्षण पैदा कर सकता है कि इसका निदान करना मुश्किल हो सकता है। आपको समान स्थितियों से निपटने के लिए परीक्षणों की एक श्रृंखला की आवश्यकता हो सकती है। जीपीए में महत्वपूर्ण परीक्षण एएनसीए रक्त परीक्षण है। दो प्रकार हैं - पी-एएनसीए और सी-एएनसीए - और दोनों प्रकार आमतौर पर एक हमले के दौरान मौजूद होते हैं।

आपके द्वारा दिए जा रहे अन्य परीक्षणों में गुर्दे की कार्यक्षमता और सूजन के लिए रक्त की गिनती और परीक्षण शामिल हैं। इस बात पर निर्भर करता है कि शरीर का कौन सा हिस्सा प्रभावित है, आपको अपनी छाती या साइनस पर एक्स-रे या स्कैन और आपकी नाक की दूरबीन परीक्षा (नासोन्डोस्कोपी) की आवश्यकता हो सकती है। कभी-कभी आपको फेफड़े या गुर्दे से एक ऊतक का नमूना निकालने की आवश्यकता हो सकती है, जिसे तब माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है। इसे बायोप्सी कहा जाता है।

पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस का इलाज क्या है?

यदि परीक्षणों से पता चलता है कि आपके शरीर के महत्वपूर्ण अंग (अंग) जैसे कि आपके गुर्दे और फेफड़े प्रभावित नहीं हुए हैं और आप यथोचित रूप से अच्छा महसूस करते हैं, तो आपको मेथोट्रेक्सेट नामक दवा की पेशकश की जा सकती है। यह आपको भविष्य में होने वाले हमलों को रोकने में प्रभावी है।

यदि आपके लक्षण और / या परीक्षण से पता चलता है कि आपके अंग शामिल हैं, तो आपको साइक्लोफॉस्फेमाइड नामक दवा की पेशकश की जाएगी। यह दवाओं के एक समूह से संबंधित है जिसे इम्यूनोसप्रेसेन्ट कहा जाता है। वे प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को कम करके कार्य करते हैं। Cyclophosphamide एक शक्तिशाली औषधि है। आपको यह सुनिश्चित करने के लिए रक्त परीक्षणों की आवश्यकता होगी कि यह रक्त कोशिकाओं को नुकसान जैसे दुष्प्रभाव का कारण नहीं है, जिससे संक्रमण हो सकता है।

एक बार जब आपके लक्षण व्यवस्थित हो जाते हैं, तो आपका डॉक्टर साइक्लोफॉस्फ़ामाइड को कम शक्तिशाली दवा जैसे मेथोट्रेक्सेट या एज़ैथोप्रिन में बदलने का सुझाव दे सकता है।

रिटक्सिमैब एक वैकल्पिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट है जो कभी-कभी ऐसे लोगों को दिया जाता है जो साइक्लोफॉस्फेमाईड से नहीं मिल पाते। यह उन युवाओं को भी पेश किया जा सकता है जो परिवार शुरू करने पर विचार कर रहे हैं या गुर्दे की समस्याओं के साथ किसी को भी। माइकोफेनोलेट मोफ़ेटिल एक और विकल्प है।

आपको अपने लक्षणों को नियंत्रित करने में मदद करने के लिए प्रेडनिसोलोन जैसे स्टेरॉयड की पेशकश भी की जाएगी। स्टेरॉयड की खुराक आमतौर पर एक महीने के बाद बंद हो जाती है, हालांकि आपको लंबे समय तक कम खुराक लेने की आवश्यकता हो सकती है। यदि आपके पास एक वर्ष के लिए और हमले नहीं हैं तो आप शायद स्टेरॉयड को रोक सकते हैं। यदि आप छह महीने बाद ठीक रहते हैं, तो मेथोट्रेक्सेट या एज़ैथियोप्रिन को भी रोका जा सकता है।

आउटलुक (प्रैग्नेंसी) क्या है?

Cyclophosphamide और अन्य प्रतिरक्षादमनकारियों ने GPA वाले लोगों के जीवन में काफी बदलाव किया है। 10 में से लगभग 8 लोगों में लक्षण पूरी तरह से बस जाते हैं। हालांकि, 10 में से लगभग 5 वे समय-समय पर वापस आते हैं। प्रारंभिक चरण में, संक्रमण और गुर्दे की समस्याएं स्वास्थ्य के लिए मुख्य जोखिम हैं। हालांकि, जटिलताओं की प्रारंभिक निगरानी और साइड-इफेक्ट के कम जोखिम वाली दवाओं के उपयोग ने संभावनाओं में नाटकीय रूप से सुधार किया है।

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  • एंटी-न्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी से संबंधित नासिकाशोथ के इलाज के लिए ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के संयोजन में रितुक्सिमाब; एनआईसीई प्रौद्योगिकी मूल्यांकन मार्गदर्शन, मार्च 2014

  • तारज़ी आरएम, पुस्सी सीडी; पॉलीएंगाइटिस (वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस) के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस के प्रबंधन में वर्तमान और भविष्य की संभावनाएं। थेर क्लीन रिस्क मैनेज। 2014 अप्रैल 1710: 279-93। doi: 10.2147 / TCRM.S41598। eCollection 2014।

  • त्वचीय वास्कुलिटिस; DermNet NZ

  • वाहिकाशोथ; गठिया अनुसंधान यूके

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