मोटर नूरोन रोग
मस्तिष्क और नसों

मोटर नूरोन रोग

मोटर न्यूरोन बीमारी (एमएनडी) शरीर में मांसपेशियों के कई हिस्सों की प्रगतिशील कमजोरी का कारण बनती है। विभिन्न प्रकार के एमएनडी हैं। यह पत्रक मुख्य रूप से एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) के बारे में है, जो एमएनडी का सबसे आम प्रकार है। यद्यपि एमएनडी का कोई इलाज नहीं है, उपचार लक्षणों और विकलांगता को कम करने में मदद कर सकता है।

मोटर नूरोन रोग

  • नसों को समझना
  • मोटर न्यूरॉन बीमारी क्या है?
  • ALS मोटर न्यूरॉन बीमारी कितनी आम है?
  • एएलएस मोटर न्यूरॉन बीमारी किसे मिलती है?
  • एएलएस मोटर न्यूरॉन बीमारी का कारण क्या है?
  • प्रारंभिक एएलएस मोटर न्यूरॉन बीमारी के लक्षण क्या हैं?
  • लक्षण कैसे प्रगति करते हैं?
  • ALS मोटर न्यूरॉन रोग में क्या प्रभावित नहीं होता है?
  • एएलएस मोटर न्यूरॉन बीमारी का निदान कैसे किया जाता है?
  • एएलएस मोटर न्यूरोन बीमारी के लिए उपचार क्या हैं?
  • आउटलुक (प्रैग्नेंसी) क्या है?

नसों को समझना

तंत्रिका (न्यूरॉन्स) तारों की तरह होते हैं जो मस्तिष्क, रीढ़ की हड्डी और शरीर के बाकी हिस्सों के बीच छोटे संदेश (विद्युत आवेग) ले जाते हैं।

  • मोटर की नसें मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी से मांसपेशियों तक संदेश ले जाएं, और मांसपेशियों को अनुबंधित करें।
  • संवेदी तंत्रिकाएँ शरीर के विभिन्न भागों से मस्तिष्क तक स्पर्श, तापमान, श्रवण, गंध, स्वाद और अन्य संवेदनाओं के संदेश ले जाते हैं।

मोटर न्यूरॉन बीमारी क्या है?

मोटर न्यूरॉन बीमारी (MND) में, मोटर तंत्रिका क्षतिग्रस्त हो जाती हैं और अंततः काम करना बंद कर देती हैं। इसलिए, क्षतिग्रस्त नसों की आपूर्ति करने वाली मांसपेशियां धीरे-धीरे अपनी ताकत खो देती हैं। MND के विभिन्न उपप्रकार हैं। प्रत्येक प्रकार में, लक्षण अलग-अलग तरीकों से शुरू होते हैं। हालांकि, जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, प्रत्येक प्रकार के एमएनडी के लक्षण ओवरलैप हो जाते हैं। इसका मतलब यह है कि प्रत्येक प्रकार के एमएनडी के बाद के चरणों में लक्षण समान हो जाते हैं। MND के मुख्य प्रकार हैं:

  • एमियोट्रोफ़िक लेटरल स्क्लेरोसिस (ALS)। यह शास्त्रीय एमएनडी और सबसे आम प्रकार है। MND वाले लगभग 8 से 10 लोगों में यह किस्म होती है। लक्षण हाथ और पैरों में शुरू होते हैं। मांसपेशियां सख्त होने के साथ-साथ पहले से कमजोर हो जाती हैं।
  • प्रगतिशील बल्ब पाल्सी (PBP)। एमएनडी वाले लगभग 10 लोगों में इस प्रकार के 2 होते हैं। सबसे पहले प्रभावित होने वाली मांसपेशियों को बात करने, चबाने और निगलने (बल्ब की मांसपेशियों) के लिए उपयोग किया जाता है।
  • प्रगतिशील पेशी शोष (PMA)। यह MND का एक असामान्य रूप है। हाथ और पैर की छोटी मांसपेशियां आमतौर पर पहले प्रभावित होती हैं लेकिन मांसपेशियां सख्त नहीं होती हैं।
  • प्राथमिक पार्श्व काठिन्य (PLS)। यह एक दुर्लभ प्रकार का MND है। यह मुख्य रूप से पैर की मांसपेशियों में कमजोरी का कारण बनता है। इस प्रकार के कुछ लोग हाथों में भद्दापन या भाषण समस्याएं विकसित कर सकते हैं।

इस पत्रक का बाकी हिस्सा केवल MND (ALS-MND) के ALS प्रकार के बारे में है.

ALS मोटर न्यूरॉन बीमारी कितनी आम है?

ब्रिटेन में ALS-MND ​​असामान्य है। ALS-MND ​​के साथ ब्रिटेन में लगभग 4,000 लोग हैं।

एएलएस मोटर न्यूरॉन बीमारी किसे मिलती है?

ALS-MND ​​किसी को भी प्रभावित कर सकता है। एएलएस-एमएनडी 40 वर्ष से कम आयु का है। यह आमतौर पर 55 और 79 वर्ष की आयु के बीच विकसित होता है। यह महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम है।

अधिकांश मामलों के लिए, यह विरासत में नहीं मिला है और यह परिवारों में नहीं चलता है। प्रत्येक 20 में लगभग 1 से 2 मामलों में, परिवार में कोई और प्रभावित हुआ है, और इसमें एक विरासत में मिला कारक शामिल हो सकता है।

एएलएस मोटर न्यूरॉन बीमारी का कारण क्या है?

कारण पता नहीं है। यह माना जाता है कि कुछ रसायनों या संरचनाएं जो केवल मोटर तंत्रिकाओं में होती हैं, किसी तरह से क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। नसों के क्षतिग्रस्त होने का कारण स्पष्ट नहीं है। (यह भी स्पष्ट नहीं है कि संवेदी तंत्रिकाएं, जिनकी एक समान संरचना होती है, प्रभावित नहीं होती हैं।) एक या एक से अधिक पर्यावरणीय कारक हो सकते हैं जो किसी ऐसे व्यक्ति में क्षति को ट्रिगर कर सकते हैं जो रोग से ग्रस्त हैं। तंत्रिकाओं को क्षति के अंतर्निहित कारण का पता लगाने के लिए अनुसंधान जारी है।

प्रारंभिक एएलएस मोटर न्यूरॉन बीमारी के लक्षण क्या हैं?

यह बीमारी अलग-अलग लोगों को अलग-अलग तरीके से प्रभावित करती है।

एएलएस-एमएनडी की मुख्य विशेषता मांसपेशियों की कमजोरी है जो पहले हल्का होता है, लेकिन धीरे-धीरे खराब हो जाता है। पहले लक्षण आमतौर पर हाथ और हाथ या पैर और पैरों में विकसित होते हैं। कम आमतौर पर, पहले लक्षण चेहरे और गले के आसपास की मांसपेशियों में होते हैं (बल्ब की मांसपेशियां):

  • हाथ और बांह के लक्षण। सबसे पहले आप देख सकते हैं कि आपकी पकड़ कम मजबूत है। आप चीजों को छोड़ सकते हैं और बॉटल टॉप्स, टर्न कीज़ आदि को खोलना मुश्किल हो सकता है। आप यह भी नोटिस कर सकते हैं कि आपके हाथों की मांसपेशियाँ (विशेष रूप से आपके अंगूठे के आधार पर) समय के साथ चापलूसी हो जाती हैं।
  • पैर और पैर के लक्षण। सबसे पहले आप एक पैर को खींचना शुरू कर सकते हैं या आसानी से यात्रा कर सकते हैं। सीढ़ियों पर चढ़ना या कम कुर्सियों से उठना आपको अधिक कठिन लग सकता है। आप पा सकते हैं कि चलने के बाद आप बहुत अधिक थक गए हैं।
  • बुलबुल की मांसपेशी के लक्षण। आप चिल्लाने या गाने में सक्षम नहीं हो सकते हैं। आपकी वाणी स्लाव हो सकती है। आपकी आवाज़ की गुणवत्ता में बदलाव हो सकता है। आप निगलने के साथ कुछ कठिनाइयों का अनुभव कर सकते हैं क्योंकि मांसपेशियों को जो निगलने में समन्वय करते हैं वे प्रभावित हो जाते हैं।
  • अन्य लक्षण इसमें शामिल हो सकते हैं: मांसपेशियों में ऐंठन, थकान, कमजोर मांसपेशियों (मरोड़) का हिलना और आराम करते समय हाथ या पैर का मरोड़ना।

लक्षण कैसे प्रगति करते हैं?

लक्षण पहले सिर्फ एक हाथ या पैर को प्रभावित कर सकते हैं। वे फिर धीरे-धीरे बदतर हो जाते हैं और अन्य अंगों को शामिल करने के लिए फैल जाते हैं। आखिरकार, शरीर की कई मांसपेशियां प्रभावित हो जाती हैं। कुछ मांसपेशी समूह दूसरों की तुलना में अधिक बुरी तरह प्रभावित हो सकते हैं। मांसपेशियां धीरे-धीरे कमजोर और बर्बाद हो जाती हैं। विकसित होने वाली समस्याओं में अंततः निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

  • चलना (गतिशीलता) आम तौर पर बदतर हो जाता है।
  • अपनी बाहों और हाथों के साथ कार्य करना तेजी से कठिन हो जाता है।
  • जीभ और मुंह और गले के आसपास की मांसपेशियां कमजोर होने पर खाना और निगलना मुश्किल हो जाता है।
  • छींकने और खांसने से कमजोरी हो जाती है।
  • छाती की मांसपेशियों के प्रभावित होने पर आप कम से कम सांस ले सकते हैं।

ALS मोटर न्यूरॉन रोग में क्या प्रभावित नहीं होता है?

  • आमतौर पर बुद्धि नहीं बदलती, जैसा कि सोच का हिस्सा या मस्तिष्क आमतौर पर प्रभावित नहीं होता है। हालांकि, MND वाले 100 में से लगभग 10-15 लोगों में एक प्रकार का पागलपन विकसित होता है। 100 अन्य में से 35 तक, सोचने की क्षमता पर हल्का प्रभाव हो सकता है।
  • तंत्रिका तंत्र के संवेदी अंग प्रभावित नहीं होते हैं, तो आप पहले की तरह महसूस, देख, गंध, स्वाद और सुन सकते हैं।
  • मूत्राशय और आंत्र कार्य सामान्य रूप से सामान्य रहते हैं, इसलिए असंयम आमतौर पर एक विशेषता नहीं है। हालाँकि, खराब गतिशीलता बीमारी के बाद के चरणों में निरंतरता की समस्या पैदा कर सकती है।
  • भावनात्मक भावनाओं और यौन इच्छा ALS-MND ​​द्वारा सीधे नहीं बदले जाते हैं। हालांकि, ALS-MND ​​वाले कुछ लोग अनुचित क्षणों में अचानक रोते या हंसते हैं। (यह मानसिक बीमारी का संकेत नहीं है, लेकिन ALS-MND ​​की एक विशेषता है और इसकी मदद नहीं की जा सकती है, हालांकि ऐसा होने पर शर्मनाक हो सकता है।) इसके अलावा, अवसाद और चिंता आम है।

एएलएस मोटर न्यूरॉन बीमारी का निदान कैसे किया जाता है?

दुर्भाग्य से, ऐसा कोई परीक्षण नहीं है जो ALS-MND ​​की पुष्टि करता है। संदिग्ध एएलएस-एमएनडी वाले लोगों को मूल्यांकन के लिए आमतौर पर एक विशेषज्ञ (न्यूरोलॉजिस्ट) के पास भेजा जाता है। पहले तो किसी विशेषज्ञ के लिए यह सुनिश्चित करना मुश्किल हो सकता है कि आपके पास पहले मामूली लक्षण विकसित होने पर ALS-MND ​​हो। हालांकि, निदान आमतौर पर स्पष्ट हो जाता है क्योंकि रोग के विशिष्ट लक्षण और संकेत धीरे-धीरे बदतर हो जाते हैं। आमतौर पर एक साल लग सकता है जब पहले लक्षण निदान की पुष्टि करते हैं।

आपके लक्षणों के अन्य कारणों को बाहर करने के लिए अक्सर टेस्ट किए जाते हैं। निम्नलिखित परीक्षणों की सलाह दी जा सकती है:

  • इलेक्ट्रोमोग्राफी (EMG)। इस परीक्षण में, आपकी मांसपेशियों के भीतर होने वाली तंत्रिका आवेगों को दर्ज करने के लिए बहुत छोटी सुई का उपयोग किया जाता है (आमतौर पर आपकी बाहों, पैरों और गले में)।
  • तंत्रिका चालन अध्ययन। एक विद्युत आवेग त्वचा पर एक छोटे पैड के माध्यम से लागू होता है, जिस गति से आपकी नसें विद्युत संकेतों को ले जाती हैं।
  • ट्रांसक्रानियल चुंबकीय उत्तेजना (टीएमएस)। यह परीक्षण तंत्रिकाओं की गतिविधि को मापता है जो आपके मस्तिष्क से आपकी रीढ़ की हड्डी तक चलती हैं।
  • निदान के बारे में संदेह होने पर अन्य परीक्षण, जैसे कि एक चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) ब्रेन स्कैन, आपके लक्षणों के अन्य कारणों का पता लगाने के लिए किया जा सकता है।

एएलएस मोटर न्यूरोन बीमारी के लिए उपचार क्या हैं?

यद्यपि एएलएस-एमएनडी का कोई इलाज नहीं है, उपचार से रोग को धीमा करने में मदद मिल सकती है और आपके पास होने वाले किसी भी लक्षण को सुधारने के लिए भी।

रिलुज़ोल

Riluzole एक दवा है जिसे नैदानिक ​​परीक्षणों में दिखाया गया है कि ALS-MND ​​वाले लोगों के अस्तित्व पर लाभकारी प्रभाव पड़ता है। यह कुछ महीनों तक रोग की प्रगति को धीमा कर सकता है। रिलुजोल ग्लूटामेट पर इसके प्रभाव से काम करता है - एक रसायन जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में एक तंत्रिका और एक अन्य कोशिका के बीच संकेतों पर निर्भर करता है। अधिक मात्रा में ग्लूटामेट से मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में तंत्रिका क्षति होती है। Riluzole तंत्रिका आवेग प्रसारण में जारी ग्लूटामेट की मात्रा को बाधित करने में मदद करता है। इससे तंत्रिकाओं पर कुछ सुरक्षात्मक प्रभाव पड़ता है।

श्वसन की देखभाल

इस उपचार में, आपको सोते समय रात भर पहनने के लिए मास्क वेंटिलेटर सिस्टम दिया जाता है। मशीनें छोटी और पोर्टेबल हैं और आप सूट करने के लिए विभिन्न प्रकार के मास्क से चुन सकते हैं। इसका उपयोग करने वाले लोगों को न केवल जीवित रहने के लिए दिखाया गया है, बल्कि उनके जीवन की गुणवत्ता में भी सुधार हुआ है।

लक्षणों को कम करने में मदद करने के लिए उपचार

उपचार ऐसे कई लक्षणों के लिए उपलब्ध हैं जिन्हें आप ALS-MND ​​के साथ विकसित कर सकते हैं। इनमें ऐंठन, लार और भोजन निगलने में कठिनाई, मूत्र संबंधी लक्षण और अवसाद शामिल हो सकते हैं।

एएलएस-एमएनडी वाले लोगों को दूध पिलाने की समस्या होना काफी आम बात हो सकती है। ये या तो निगलने में कठिनाई के कारण हो सकते हैं या वास्तव में आपकी बांहों और हाथों में कमजोरी के कारण खुद को खिलाने में कठिनाई के कारण हो सकते हैं। कुछ लोग पाते हैं कि गाढ़ा द्रव होने और खाने के दौरान बहुत सीधा बैठना फायदेमंद होता है।

यदि आपको दूध पिलाने की कठिनाइयों के परिणामस्वरूप वजन कम हो रहा है तो आपको गैस्ट्रोस्टोमी सम्मिलित करने से लाभ हो सकता है। यह एक छोटी सी फीडिंग ट्यूब है जिसे सीधे पेट में पेट (पेट) की दीवार के माध्यम से रखा जाता है। यदि आपके लिए यह उपयुक्त हो सकता है, तो आपका डॉक्टर आपके साथ और अधिक विस्तार से चर्चा करेगा।

ALS-MND ​​वाले अधिकांश लोगों की देखभाल एक पेशेवर टीम द्वारा की जाती है जिसमें न्यूरोलॉजिस्ट, विशेषज्ञ नर्स, फिजियोथेरेपिस्ट, भाषण और भाषा चिकित्सक, व्यावसायिक चिकित्सक, आहार विशेषज्ञ और परामर्शदाता शामिल होते हैं। उत्पन्न होने वाली प्रत्येक समस्या का मूल्यांकन किया जाता है और टीम के संबंधित सदस्यों द्वारा जहाँ तक संभव हो उससे निपटा जाता है।

आउटलुक (प्रैग्नेंसी) क्या है?

अफसोस की बात है, एमएनडी जीवन प्रत्याशा को कम करता है, और एक घातक बीमारी है। हालांकि, यह कितनी तेजी से प्रगति करता है, इसमें बहुत भिन्नता है, और प्रत्येक व्यक्ति में यह अलग है। ALS-MND ​​से कमजोर मांसपेशियाँ ठीक नहीं होती हैं। हालांकि, सप्ताह या महीने उस समय तक जा सकते हैं जहां रोग प्रगति पर नहीं लगता है। आखिरकार, गंभीर विकलांगता विकसित होती है। जैसा कि बीमारी गंभीर हो जाती है, एएलएस-एमएनडी वाले लोग चलने, बात करने या खाने में असमर्थ होते हैं, और बहुत देखभाल की आवश्यकता होती है।

मोटर न्यूरॉन रोग कितनी जल्दी बढ़ता है?

आपका विशेषज्ञ आपको यह अनुमान लगाने में सक्षम हो सकता है कि एमएनडी आपके विशेष मामले में कितनी जल्दी प्रगति कर सकता है। हालाँकि, ALS-MND ​​वाले लोगों के लिए दृष्टिकोण बेहद परिवर्तनशील है। अफसोस की बात है, लक्षणों की शुरुआत के तीन साल के भीतर एएलएस-एमएनडी वाले लगभग 10 में से 7 लोगों की मौत हो जाती है। 100 में से लगभग 25 पांच साल जीवित रहते हैं, और 100 में 5-10 लगभग 10 साल या उससे अधिक जीवित रहते हैं। अन्य में, MND के दुर्लभ प्रकार, प्रगति धीमी और दृष्टिकोण बेहतर हो सकता है।

एएलएस-एमएनडी के लिए विभिन्न संभावित उपचारों को देखते हुए कई शोध अध्ययन हैं। आशा है कि भविष्य में नए उपचार पेश किए जाएंगे।

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  • मोटर न्यूरोन रोग: मूल्यांकन और प्रबंधन; नीस दिशानिर्देश (फरवरी 2016)

  • एम्योट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (MALS) के नैदानिक ​​प्रबंधन पर ईएफएनएस दिशानिर्देश - एक ईएफएनएस टास्क फोर्स की संशोधित रिपोर्ट; यूरोपीयन फेडरेशन ऑफ़ न्यूरोलॉजिकल सोसायटीज़ (2011)

  • मोटर न्यूरॉन रोगों के प्रबंधन में न्यूरोइमेजिंग के उपयोग पर दिशानिर्देश; यूरोपीयन फेडरेशन ऑफ़ न्यूरोलॉजिकल सोसायटीज़ (2010)

  • मिलर आरजी, मिशेल जेडी, मूर डीएच; एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) / मोटर न्यूरॉन बीमारी (एमएनडी) के लिए रिलुज़ोल। कोक्रेन डेटाबेस सिस्ट रेव 2012 मार्च 143: CD001447।

  • मोटर न्यूरोन रोग एसोसिएशन

  • मोटर नूरोन रोग; एनआईसीई गुणवत्ता मानक, जुलाई 2016

  • बाउमर डी, टैलबोट के, टर्नर एमआर; मोटर न्यूरोन रोग में प्रगति। जे आर सोसाइटी मेड। 2014 Jan107 (1): 14-21। डोई: 10.1177 / 0141076813511451

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