व्हिपल की बीमारी
गैस्ट्रोएंटरोलॉजी

व्हिपल की बीमारी

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व्हिपल की बीमारी

  • महामारी विज्ञान
  • प्रदर्शन
  • विभेदक निदान
  • जांच
  • प्रबंध
  • रोग का निदान

1907 में एक अमेरिकी रोगविज्ञानी जॉर्ज होयट व्हिपल ने पहली बार एक पुरानी, ​​रिलेप्सिंग मल्टीसिस्टम बीमारी का वर्णन किया।[1] उन्होंने इस बीमारी का वर्णन एक आंतों के लिपोडिस्ट्रोफी के रूप में किया है:

  • वजन घटना।
  • पुरानी खांसी।
  • आंत में वसा का संचय, मेसेंटेरिक लिम्फ नोड्स और मल।

यह अब एक्टिनोमाइसेट के संक्रमण के कारण माना जाता है ट्रोफेरीमा व्हिपली दोषपूर्ण सेल-मध्यस्थता प्रतिरक्षा के साथ संयुक्त।[2] यह संभवतः एक सांकेतिक संक्रमण के रूप में प्राप्त किया जाता है क्योंकि यह जीव आमतौर पर मल के प्रवाह में पाया जाता है। यह मिट्टी में भी पाया गया है और सर्वव्यापी माना जाता है।[3, 4]

परंपरागत रूप से, व्हिपल की बीमारी ने नैदानिक ​​चुनौती पेश की है, दोनों चिकित्सकों और पैथोलॉजिस्ट के लिए।[5, 6]

महामारी विज्ञान

व्हिपल की बीमारी एक अत्यंत दुर्लभ स्थिति है। घटना का अनुमान प्रति 100,000 प्रति 1 लाख से कम है।[2]

जोखिम[7, 8]

घटना में वृद्धि हुई है:

  • मध्य-आयु और वृद्ध व्यक्ति।
  • मादा से अधिक नर।
  • कोकेशियान के रोगी।
  • पारिवारिक क्लस्टर (एक इम्यूनोजेनेटिक घटक का सुझाव देते हुए)।
  • एचएलए-बी 27 एंटीजन; HLA-DRB1 * 13 और DQB1 * 06 एलील्स।[9]
  • सीवेज संयंत्र श्रमिकों, किसानों और कृषि श्रमिकों।

प्रदर्शन[5, 7]

संक्रमण के साथ हर कोई लक्षण विकसित नहीं करता है, इस विचार का समर्थन करता है कि सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में एक दोष कुछ व्यक्तियों को प्रभावित कर सकता है।[3] आम लोगों के साथ प्रस्तुति के कई अलग-अलग रूप हो सकते हैं:

  • पॉलीअर्थ्राल्जिया - क्षणिक और एपिसोडिक (अक्सर एक पेरोमल लक्षण)।
  • गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण:
    • पेट में दर्द।
    • दस्त।
    • एनोरेक्सिया और वजन घटाने।
    • बढ़ाव।
    • पेट फूलना।
    • स्टीटोरिया (खराबी के कारण)।
    • जठरांत्र रक्तस्राव।
  • आंतरायिक निम्न-श्रेणी का बुखार।
  • पुरानी खांसी।
  • हाइपरपिग्मेंटेशन (50% में होता है)।

वहाँ भी हो सकता है:

  • सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी।
  • एनीमिया और, शायद ही कभी, असामान्यताओं का थक्का।
  • कार्डियक भागीदारी - पेरिकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस, वाल्व घाव।
  • 10% में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (CNS) की भागीदारी - सिरदर्द, भ्रम, मनोभ्रंश, नेत्ररोग, मायोक्लोनस, ऑक्युलोमासिटरी मूवमेंट (एक साथ चबाने वाले आंदोलनों के साथ अभिसरण आंख की गति), असामान्यताएं, दौरे, कोमा।
  • नेत्र संबंधी भागीदारी - यूवाइटिस, विट्रोइटिस, केराटाइटिस, रेटिनाइटिस, रेटिनल रक्तस्राव।
  • फुफ्फुसीय भागीदारी - फुफ्फुस बहाव, मीडियास्टिनल चौड़ीकरण (लिम्फैडेनोपैथी के कारण)।
  • हाइपोएल्बूमिनामिया और एडिमा (प्रोटीन की कमी के कारण) के साथ प्रोटीन-खोने वाला एंटेरोपैथी।
  • त्वचा की भागीदारी - बहुत दुर्लभ; कुपोषण या प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कारण हो सकता है टी। व्हिप्लेली एक्जिमाटस सजीले टुकड़े, छालरोग और एरिथेमा नोडोसम सहित स्थितियों के लिए अग्रणी।[10]

विभेदक निदान[11]

  • के साथ एड्स माइकोबैक्टीरियम एवियम छोटी आंत का जटिल संक्रमण।
  • कोएलियाक बीमारी।
  • सारकॉइडोसिस।
  • प्रतिक्रियाशील गठिया।
  • पारिवारिक भूमध्य बुखार।
  • बेहेट की बीमारी।
  • आंतों का लिंफोमा।

जांच[12]

निदान के लिए नैदानिक ​​संदेह के उच्च सूचकांक की आवश्यकता होती है:

  • रूटीन रक्त और malabsorption परीक्षण बकवास हैं।
  • इमेजिंग विभिन्न अंगों की भागीदारी की पुष्टि करेगा लेकिन नैदानिक ​​नहीं है।
  • प्रभावित ऊतक की बायोप्सी, आमतौर पर ग्रहणी, आवधिक एसिड-शिफ दाग (पीएएस) के साथ लैमिना प्रोप्रिया की घुसपैठ को दर्शाता है, इंट्रासेल्युलर क्लंप के साथ-साथ मैक्रोफेज टी। व्हिप्लेली.
  • बैक्टीरियल आरएनए (अद्वितीय 16s rRNA अनुक्रम) का पीसीआर निदान में तेजी से उपयोग किया जाता है और परिधीय रक्त, सीएसएफ और अन्य ऊतक नमूनों से किया जा सकता है।[13]

प्रबंध[7]

  • एंटीबायोटिक्स मुख्य उपचार हैं।[14] विशेषज्ञ सूक्ष्मजीवविज्ञानी सलाह की आवश्यकता होगी। आमतौर पर 1-2 साल तक लंबे उपचार की सलाह दी जाती है।
  • उपचार के अंत में पीसीआर दोहराएं।

रोग का निदान

  • कपटी प्रगति और घातक अगर अनुपचारित।
  • लोकोमोटर और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण उपचार के साथ बहुत तेजी से सुधार कर सकते हैं लेकिन हिस्टोलॉजिकल रिमिशन में कई साल लग सकते हैं।
  • पुनरावृत्ति के संकेतों के लिए बारीकी से पालन करें - लगभग 40% में रिलेप्स है।[7]

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  1. फेनोलर एफ, पुछल एक्स, राउल्ट डी; व्हिपल की बीमारी। एन एंगल जे मेड। 2007 जनवरी 4356 (1): 55-66।

  2. Desnues B, Ihrig M, Raoult D, et al; व्हिपल की बीमारी: एक मैक्रोफेज बीमारी। क्लिन वैक्सीन इम्युनोल। 2006 फरवरी

  3. डेरीबन जी, मार्थ टी; व्हिपल के कर्र मेड केम में इम्युनोपैथोजेनेसिस, निदान और चिकित्सा की वर्तमान अवधारणाएं। 200,613 (24): 2921-6।

  4. श्नाइडर टी, मूस वी, लॉडनडेंपर सी, एट अल; व्हिपल की बीमारी: रोगजनन और उपचार के नए पहलू। लांसेट संक्रमण रोग। 2008 Mar8 (3): 179-90।

  5. रक्षित आरसी, मैके जद; एक नैदानिक ​​रोगसूचक। पोस्टग्रेड मेड जे। 2003 सितंबर

  6. माहेल आर, मार्थ टी; व्हिपल की बीमारी के निदान और उपचार में प्रगति, समस्याएं और दृष्टिकोण। क्लिन एक्सप मेड। 2004 सित

  7. अमेंडोलारा एम, बरबारिनो सी, बुक्का डी, एट अल; व्हिपल की बीमारी संक्रमण सर्जिकल उपचार: एक दुर्लभ मामले की प्रस्तुति और साहित्य समीक्षा। जी चिर। 2013 अप्रैल 34 (4): 117-21।

  8. फेनोलर एफ, सेलार्ड एम, लैजियर जेसी, एट अल; ट्रोफेरीमा व्हिपलेई एंडोकार्डिटिस। इमर्ज इन्फेक्शन डिस। 2013 Nov19 (11): 1721-30। doi: 10.3201 / eid1911.121356

  9. मार्टिनेटी एम, बीगी एफ, बादुल्ली सी, एट अल; HLA DRB1 * 13 और DQB1 * 06 को व्हिपल की बीमारी से संबंधित करता है। गैस्ट्रोएंटरोलॉजी। 2009 Jun136 (7): 2289-94। इपब 2009 २ 27 जनवरी।

  10. स्कॉलर जे, कार्लसन जेए; उपचारित व्हिपल रोग में एरिथेमा नोडोसुम जैसे घाव: प्रतिरक्षा जे एम एकेड डर्मेटोल के लक्षण। 2009 फ़रवरी 60 (2): 277-88।

  11. मरे जेए, रुबियो-तापिया ए; आंत्र रोगों के कारण दस्त। बेस्ट प्रैक्टिस रेस क्लीन गैस्ट्रोएंटेरोल। 2012 अक्टूबर 26 (5): 581-600। doi: 10.1016 / j.bpg.2012.11.013।

  12. मार्थ टी, राउल्ट डी; व्हिपल की बीमारी। लैंसेट। 2003 जनवरी 18

  13. यजीमा एन, वाडा आर, किमुरा एस, एट अल; आंतों के श्लेष्म के औपचारिक-निर्धारित पैराफिन-एम्बेडेड नमूनों का उपयोग करके पीसीआर के साथ व्हिपल रोग का निदान किया गया। इंटर्न मेड। 201,352 (2): 219-22। एपूब 2013 जनवरी 15।

  14. बासगियानिस सीएस, पनाग्लियस जीएस, टेंटोलोरिस एन, एट अल; व्हिपल रोग। साउथ मेड जे। 2010 Apr103 (4): 353-6।

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