सामान्य दबाव हाइड्रोसिफ़लस

सामान्य दबाव हाइड्रोसिफ़लस

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सामान्य दबाव हाइड्रोसिफ़लस

  • aetiology
  • महामारी विज्ञान
  • प्रदर्शन
  • जांच
  • निदान
  • विभेदक निदान
  • प्रबंध
  • रोग का निदान

सामान्य दबाव हाइड्रोसिफ़लस (एनपीएच) काठ का पंचर पर उठाया सीएसएफ दबाव की अनुपस्थिति में वेंट्रिकुलर फैलाव की स्थिति का वर्णन करता है, जिसे गित असामान्यता, मूत्र (आमतौर पर) असंयम और मनोभ्रंश की एक त्रिकोणीय विशेषता है। इस निदान का महत्व इस तथ्य में निहित है कि यह मनोभ्रंश का एक संभावित प्रतिवर्ती कारण है, जो कि 6% तक पागलपन का कारण है।[1]

यह पहली बार 1965 में हकीम और एडम्स द्वारा वर्णित किया गया था।मूल श्रृंखला में पहचाने गए तीन रोगियों में काठ के छिद्र पर सीएसएफ दबाव में वृद्धि के बिना सेरेब्रल निलय के फैलाव थे।

अध्ययनों से पता चलता है कि एसपीएफ़ दबाव को स्पाइनल अनुपालन में परिवर्तन या सीजीएटल साइनस में सीएसएफ अवशोषण में कमी से नियंत्रित किया जाता है। इस प्रकार NPH के चार उपप्रकारों की पहचान इस आधार पर की गई है कि इनमें से एक या अन्य या दोनों तंत्र काम कर रहे हैं। प्रबंधन के संदर्भ में इसके महत्वपूर्ण निहितार्थ हो सकते हैं।[2]

aetiology

NPH का कारण हमेशा स्पष्ट नहीं होता है। 50% मामलों में, कोई ज्ञात पूर्ववर्ती कारण (इडियोपैथिक एनपीएच) नहीं है। शेष में, यह द्वितीयक हो सकता है:

  • सबराचनोइड रक्तस्राव।
  • मस्तिष्कावरण शोथ।
  • सिर पर चोट।
  • केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (CNS) ट्यूमर।

ये सभी स्थितियाँ जलशीर्ष का कारण बन सकती हैं लेकिन रोग प्रक्रिया जो NPH की ओर ले जाती है स्पष्ट नहीं है। इन रोगियों को उन रोगियों से विभेदित किया जाना चाहिए जिनकी वेंट्रिकुलर वृद्धि आस-पास के ऊतक के संकोचन का परिणाम है, जैसा कि अल्जाइमर रोग में, उदाहरण के लिए। अलग जलशीर्ष लेख देखें।

महामारी विज्ञान

हालत मुख्य रूप से बुजुर्ग रोगियों में होती है। ५० से ५ ९ वर्ष की आयु के लोगों के लिए ५.३ प्रति 100,000 से लेकर ६० से ६ ९ वर्ष की आयु के लोगों के लिए ४ ९ .३ प्रति १००० से लेकर for० से 79 ९ वर्ष की आयु के लोगों के लिए १,००,००० से १ for१. 18 प्रति १००,००० वर्ष की आयु के लोग हैं।[3]

प्रदर्शन

लक्षण

लक्षणों की क्लासिक (धीरे-धीरे प्रगतिशील) क्लासिक त्रय है:[3]

  • चाल में गड़बड़ी - यह कमजोर वेंट्रिकल्स द्वारा कोरोना रेडियोटा के विरूपण के कारण है। इस क्षेत्र में पैर को संक्रमित करने की तुलना में त्रिक मोटर फाइबर होते हैं। आंदोलन धीमे, व्यापक-आधारित और फेरबदल वाले हैं। नैदानिक ​​प्रभाव इस प्रकार पार्किंसंस रोग में से एक है, सिवाय इसके कि कठोरता और कंपन कम चिह्नित हैं और कार्बिडोपा / लेवोडोपा की कोई प्रतिक्रिया नहीं है। बर्फ़ीली कड़ियाँ भी हो सकती हैं। सही गतिभंग और कमजोरी अनुपस्थित है और गैट की गड़बड़ी को गेट एप्रेक्सिया कहा जाता है।
  • स्फिंक्टर की गड़बड़ी - यह त्रिक तंत्रिका आपूर्ति की भागीदारी के कारण भी है। मूत्र असंयम मुख्य है हालांकि आंत्र असंयम भी हो सकता है।
  • पागलपन - यह पेरिवेंट्रिकुलर लिम्बिक सिस्टम के विरूपण के कारण है। मुख्य विशेषताएं स्मृति हानि, असावधानी, जड़ता और ब्रैडीफ्रेनिया (विचार की सुस्ती) हैं। अल्जाइमर रोग के साथ देखी गई तुलना में मनोभ्रंश कम तेज़ी से बढ़ता है।

लक्षण

  • पाइरामाइडल ट्रैक्ट संकेत मौजूद हो सकते हैं।
  • सजगता तेज हो सकती है।
  • पैपिलोएडेमा अनुपस्थित है (लेकिन ग्लूकोमा के साथ संबंध पाया गया है, इसलिए ग्लूकोमास ऑप्टिक डिस्क में परिवर्तन देखा जा सकता है)।[4]

जांच

  • न्यूरोइमेजिंग। एमआरआई या सीटी स्कैनिंग वेंट्रिकुलर इज़ाफ़ा को sulcal शोष और periventricular lucency के अनुपात से दिखा सकती है। आइसोटोप सिसटोग्राफी सीएसएफ डायनामिक्स को प्रदर्शित करने के लिए भी उपयोगी हो सकती है, खासकर जब यह अनुमान लगाने का प्रयास किया जाता है कि सर्जरी से मरीजों को क्या लाभ होगा।[5]
  • बड़ी मात्रा में काठ का पंचर (स्पाइनल या सीएसएफ टैप टेस्ट).[6]CSF दबाव सामान्य, या हल्के से ऊंचा होगा।[7]इस परीक्षण का मान NPH के निदान में सीमित है लेकिन अंतर निदान को कम करने में उपयोगी हो सकता है।
  • इंट्रावेंट्रिकुलर दबाव की निगरानी.
  • काठ का आसव परीक्षण (इंट्राहेलिक आसव परीक्षण).[6]सीएसएफ अवशोषण क्षमता का परीक्षण एक तरल चुनौती के साथ किया जाता है। CSF में एक असामान्य, निरंतर वृद्धि NPH का सुझाव देती है।

हालांकि इनवेसिव परीक्षण सैद्धांतिक जोखिम (संक्रमण, पोस्ट-प्रक्रिया सिरदर्द, रक्तस्राव, स्थानीयकृत दर्द और तंत्रिका जड़ क्षति) को ले जाते हैं, लेकिन सबूत बताते हैं कि ये वास्तव में बहुत सुरक्षित प्रक्रियाएं हैं।[6] इन रोगियों में, सीरम सोडियम की जांच करना भी उपयोगी है, क्योंकि हाइपोनट्राईमिया की सूचना मिली है।[8]

निदान

यह ऊपर वर्णित क्लिनिकल ट्रायड पर आधारित है, न्यूरोइमेजिंग (विशिष्ट मानदंड) द्वारा समर्थित पैपिलोएडेमा की अनुपस्थिति में, उठाए गए इंट्राक्रैनील दबाव (आईसीपी) के सबूत के बिना और काठ का पंचर पर लक्षण सुधार के सबूत के बिना।[6] सटीक निदान उपचार सफलता की कुंजी है।[1]

विभेदक निदान[7]

  • अल्जाइमर रोग।
  • वाचाघात।
  • एप्राक्सिया और संबंधित सिंड्रोम।
  • भ्रम की स्थिति और तीव्र स्मृति विकार।
  • कोर्टिकल बेसल नाड़ीग्रन्थि विकृति।
  • लेवी निकायों के साथ मनोभ्रंश।
  • मोटर न्यूरोन बीमारी में मनोभ्रंश।
  • डिमेंशिया और एन्सेफैलोपैथी में ई.ई.जी.
  • ललाट पालि सिंड्रोम।
  • फ्रंटोटेम्परल डिमेंशिया (पिक की बीमारी)।
  • जलशीर्ष।
  • मार्चियाफ़वा-बिग्नमी सिंड्रोम (गैट डिस्टर्बेंस और डिमेंशिया, आमतौर पर शराबियों में, द्विपक्षीय कमी मस्तिष्क रक्त प्रवाह के कारण माना जाता है)।
  • बहु-रोधी मनोभ्रंश।
  • एकाधिक प्रणाली शोष।
  • पैरानियोप्लास्टिक इंसेफेलाइटिस।
  • पार्किंसंस रोग।
  • पार्किंसंस-प्लस सिंड्रोम।
  • यूरैमिक एन्सेफैलोपैथी।
  • विल्सन की बीमारी।

प्रबंध

एनपीएच की पहचान और उपचार सार्थक है, बशर्ते मरीजों को सावधानी से चुना जाए, क्योंकि यह मनोभ्रंश के प्रतिवर्ती कारणों में से एक है।

मेडिकल

एनपीएच के चिकित्सा उपचार में कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ इनहिबिटर (एसिटाज़ोलैमाइड) और बार-बार काठ पंचर शामिल हैं। ये विधियां शायद ही कभी लंबे समय तक सफल होती हैं। चिकित्सकीय रूप से अक्षम रोगियों में सीमित समय के अलावा, कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ इनहिबिटर और सीरियल काठ पंचर वैकल्पिक उपचार के रूप में उचित नहीं हैं।[7]

सर्जिकल

उपचार का मुख्य आधार एक सीएसएफ शंट का सर्जिकल सम्मिलन है।[3, 6] यह बाहरी लंबर जल निकासी के माध्यम से पेरिटोनियम, सही आलिंद या, हाल ही में हो सकता है। सर्जरी के लिए मरीजों का चयन महत्वपूर्ण है, क्योंकि रोगियों को यांत्रिक विफलता या संक्रमण जैसे शंट-संबंधी जटिलताओं को उजागर करना अनुचित है, जब तक कि एक अच्छे नैदानिक ​​परिणाम की उम्मीद न हो। विभिन्न मापदंडों का उपयोग यह अनुमान लगाने के लिए किया जाता है कि सर्जरी से मरीजों को क्या लाभ होगा लेकिन उनकी प्रभावकारिता के लिए अपर्याप्त सबूत हैं।

वेंट्रिकुलोपरिटोनियल शंट का सम्मिलन पहली-पंक्ति प्रक्रिया है, जिसमें वेंट्रिकुलो-एट्रियल शंटिंग को विकल्प के रूप में उपयोग किया जाता है।

शंट सर्जरी की जटिलताओं को 10% तक पाया जाता है और इसमें शामिल हैं:

  • शंट रोड़ा
  • कैथेटर टूटना
  • सीएसएफ काल्पनिक सिरदर्द
  • मस्तिष्क रोधगलन
  • नकसीर
  • संक्रमण
  • बरामदगी
  • मौत

रोग का निदान

70% से 90% रोगियों को उनके पूर्व-ऑपरेटिव राज्य की तुलना में शंटिंग से स्थायी नैदानिक ​​लाभ प्राप्त होता है।[7]

22% में होने वाली अतिरिक्त सर्जरी की आवश्यकता के साथ स्थायी न्यूरोलॉजिकल घाटे या मृत्यु की संयुक्त दर 6% बताई गई है।[1, 3]

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  1. पुजारी एस, खारकर एस, मेटेलस पी, एट अल; सामान्य दबाव हाइड्रोसिफ़लस: शंट सर्जरी के बाद दीर्घकालिक परिणाम। जे न्यूरोल न्यूरोसर्ज मनोरोग। 2008 Nov79 (11): 1282-6। एपब 2008 2008 20।

  2. हम्लट ए, अदन एम, सिड-अहम एस, एट अल; सामान्य दबाव हाइड्रोसिफ़लस (एनपीएच) और एनपीएच से संबंधित विकृति के पैथोफिज़ियोलॉजी पर सैद्धांतिक विचार। मेड हाइपोथेसिस। 200,667 (1): 115-23। एपूब 2006 मार्च 13।

  3. शेपरचर डी, श्वालब जे, कुरलान आर; सामान्य दबाव जलशीर्ष: निदान और उपचार। कर्र न्यूरोल न्यूरोसि रेप। 2008 सेप 8 (5): 371-6।

  4. चांग टीसी, सिंह के; सामान्य दबाव वाले हाइड्रोसिफ़लस के रोगियों में ग्लूकोमास रोग। जे ग्लूकोमा। 2009 Mar18 (3): 243-6।

  5. फैक्टोरा आर; सामान्य लक्षण कब सामान्य दबाव हाइड्रोसिफ़लस का संकेत देते हैं? क्लीव क्लिन जे मेड। 2006 मई 73 (5): 447-50, 452, 455-6 पासिम।

  6. सामान्य दबाव जलशीर्ष की जांच के लिए काठ का आसव परीक्षण; NICE इंटरवेंशनल प्रोसीजर गाइडेंस, जून 2008

  7. कीफर एम, अन्टबर्गबर्ग ए; अंतर-दबाव और सामान्य-दबाव वाले जलशीर्ष का उपचार। Dtsch Arztebl Int। 2012 Jan109 (1-2): 15-25

  8. चाउ CY, लियू जेएच, वांग एसएम, एट अल; सामान्य दबाव वाले हाइड्रोसिफ़लस वाले रोगियों में हाइपोनेत्रिया। इंट जे क्लिन प्रैक्टिस। 2009 Mar63 (3): 457-61।

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