सुपीरियर वेना कावा बाधा
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सुपीरियर वेना कावा बाधा

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सुपीरियर वेना कावा बाधा

  • aetiology
  • महामारी विज्ञान
  • प्रदर्शन
  • जांच
  • प्रबंध
  • रोग का निदान

पर्यायवाची: बेहतर वेना कावा सिंड्रोम

बेहतर वेना कावा (एसवीसी) की रुकावट बाहरी दबाव, ट्यूमर के ऊतक द्वारा पोत की भागीदारी या लुमेन को बाधित करने वाले रक्त के थक्के के कारण हो सकती है। विलियम हंटर ने पहली बार 1757 में सिफिलिटिक महाधमनी धमनीविस्फार वाले रोगी में स्थिति की पहचान की थी।[1] आज, सबसे आम कारण फेफड़ों के कैंसर (85% से अधिक) से जुड़ा बेहतर मीडियास्टिनल दबाव है।[2, 3]

SVC दाएं और बाएं निर्दोष नसों के जंक्शन से दाएं अलिंद तक फैला हुआ है। यह उरोस्थि, ट्रेकिआ, दाएं ब्रोन्कस, महाधमनी, फुफ्फुसीय धमनी और पेरिहिलर और पैराट्राइकल लिम्फ नोड्स से घिरा हुआ है। ये सभी अपेक्षाकृत कठोर संरचनाएं हैं और जैसे ही SVC मीडियास्टिनम के दाईं ओर चलता है, यह पतली दीवार वाले, कम दबाव वाला पोत आसानी से संकुचित हो सकता है। SVC सिर, गर्दन, ऊपरी छोरों और ऊपरी छाती के लिए शिरापरक जल निकासी प्रदान करता है। बाधित होने पर, संपार्श्विक मार्गों को चार मुख्य मार्गों द्वारा प्रदान किया जाता है:

  • एज़ियस शिरापरक प्रणाली, जिसमें एज़ीगस वेन, हेमीज़ियस शिरा और कनेक्टिंग इंटरकोस्टल नसों शामिल हैं।
  • आंतरिक स्तन की शिरापरक प्रणाली प्लस सहायक और बेहतर और अवर अधिजठर नसों के माध्यमिक संचार।
  • ऊरु शिराओं में लंबे वक्ष शिरापरक तंत्र संबंध।
  • कशेरुक नसों के लिए लंबे वक्ष शिरापरक प्रणाली कनेक्शन।

aetiology

एक अमेरिकी अध्ययन ने पांच वर्षों में एसवीसी बाधा के साथ 78 रोगियों की aetiology की समीक्षा की। [4]वयस्कों में, ब्रोंकोजेनिक कार्सिनोमा एसवीसी बाधा का सबसे आम कारण था।छोटे सेल कार्सिनोमा (22%) और गैर-छोटे सेल कार्सिनोमा (24%) में अधिकांश मामले शामिल थे, जिसमें लिम्फोमा और जर्म सेल ट्यूमर एक छोटे लेकिन महत्वपूर्ण अनुपात के लिए जिम्मेदार थे। ध्यान दें, सौम्य मामलों में एक इंट्रावस्कुलर डिवाइस सबसे आम कारण था, जिसके बाद फाइब्रोसिंग मिडियास्टिनिटिस था।

बच्चों में, सबसे आम कारण टी-सेल तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया और गैर-हॉजकिन लिम्फोमा (टी-सेल लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा) हैं।[5]

महामारी विज्ञान

फेफड़े के कैंसर की व्यापकता के कारण महिलाओं की तुलना में अधिक पुरुषों के साथ लिंग की भविष्यवाणी, एटिओलॉजी को दर्शाती है। 40-60 आयु वर्ग में घातक कारण अधिक होते हैं और 30-40 आयु वर्ग में सौम्य कारण होते हैं।

प्रदर्शन

इतिहास

शुरुआत धीरे-धीरे या तीव्र हो सकती है, यह इस बात पर निर्भर करता है कि स्थिति आंशिक रूप से पूर्ण बाधा और एक संपार्श्विक परिसंचरण के विकास की डिग्री से कितनी जल्दी आगे बढ़ती है।

एक अध्ययन ने डिस्प्नोइया, खांसी और सीने में दर्द को सबसे प्रमुख लक्षणों के रूप में पहचाना, विशेषकर कुरूपता के रोगियों में।[4] अन्य लक्षणों में गर्दन और चेहरे की सूजन, बांह की सूजन, चक्कर आना, सिरदर्द, परेशान दृष्टि, मतली, नाक की भरमार, स्तब्धता और बेहोशी शामिल हो सकते हैं। लक्षण मुद्राओं द्वारा उत्तेजित होते हैं जो शरीर के ऊपरी हिस्से में शिरापरक दबाव को बढ़ाते हैं, जैसे कि झुकना या लेटना।

इंतिहान

संकेत शामिल हो सकते हैं:[2]

  • हाथ, गर्दन और पूर्वकाल छाती की दीवार पर नसों को पतला।
  • ऊपरी शरीर, छोरों और चेहरे की एडिमा।
  • गंभीर श्वसन संकट।
  • नीलिमा।
  • संयुग्मित conjunctiva।
  • आक्षेप और कोमा।

जब हाथ सिर से ऊपर उठाए जाते हैं तो संकेत अधिक स्पष्ट हो सकते हैं।

जांच

ओवरट लक्षण और संकेत वाले रोगियों में नैदानिक ​​आधार पर निदान किया जा सकता है। हालांकि, अधिक सूक्ष्म मामलों में, आगे की जांच की आवश्यकता होती है।

इमेजिंग

  • CXR: यह छाती के दाईं ओर एक चौड़ा मीडियास्टिनम या एक द्रव्यमान प्रकट कर सकता है।
  • सीटी स्कैनिंग: यह अधिक विवरण दिखाता है, विशेष रूप से आसपास की संरचनाओं जैसे कि ब्रोंची और मुखर डोरियों और अधिक आक्रामक जांच प्रक्रियाओं का मार्गदर्शन करने के लिए आवश्यक हो सकता है। विभिन्न विमानों में चित्र लेने वाले कई डिटेक्टरों के उपयोग सहित विभिन्न परिशोधन मौजूद हैं। संपार्श्विक परिसंचरण को उजागर करने के लिए विपरीत मीडिया का इंजेक्शन सीटी स्कैनिंग की संवेदनशीलता को और भी बेहतर बनाता है।[6]
  • डॉपलर स्कैनिंग: डॉपलर प्रवाह को सीटी स्कैनिंग के साथ अच्छी तरह से सहसंबंधित करता है और श्वसन चक्र के दौरान देखे जाने वाले परिवर्तनों का उपयोग बाधा की गंभीरता और चिकित्सा के प्रभाव का मूल्यांकन करने के लिए किया जा सकता है।[7]
  • एमआरआई स्कैनिंग: यह कुछ फायदे के लिए सोचा गया था, लेकिन सीटी की तकनीकी वृद्धि से इन्हें काफी हद तक रद्द कर दिया गया है। एमआरआई में भी अधिक समय लगता है और यह अधिक महंगा है।[8]
  • इनवेसिव कंट्रास्ट वेनोग्राफी: यह कुछ मामलों में उपयोगी है, विशेष रूप से सर्जरी से पहले।
  • रेडियोन्यूक्लाइड टेक्नेटियम-99m वेनोग्राफी और गैलियम एकल-प्रोटॉन उत्सर्जन सीटी सीटी स्कैनिंग: ये अतिरिक्त तकनीकें हैं जो कुछ मामलों में उपयोगी हो सकती हैं।

प्रक्रियाएं

प्राथमिक कारण से पहले मौजूद एसवीसी बाधा के अधिकांश मामलों को हटा दिया जाता है, और कुछ विवाद भी हुए हैं कि क्या नैदानिक ​​प्रक्रियाओं को पूरा करने से पहले उपचार शुरू किया जाना चाहिए।[9] उदाहरण के लिए, रेडियोथेरेपी, हिस्टोलॉजिकल रूप से उपयोगी सामग्री को नष्ट कर सकती है।[10] हालांकि, अंतर्निहित विकृति आमतौर पर पहचानना आसान है।

ब्रोंकोस्कोपी की रिपोर्ट की गई नैदानिक ​​उपज> 70% है, जबकि मीडियास्टिनोस्कोपी या मीडियास्टिनोटॉमी में> 90% की उपज है। उत्तरार्द्ध में एक उच्च संवेदनाहारी और जटिलता जोखिम है; अल्ट्रासाउंड से सहायता प्राप्त बायोप्सी को एक समान उपज के साथ सुरक्षित पाया गया है।[11]

प्रबंध

मेडिकल

  • सिर की ऊंचाई, और ऑक्सीजन, रोगसूचक राहत प्रदान करने में मदद कर सकते हैं।
  • कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और मूत्रवर्धक को आपातकालीन स्थिति में संकेत दिया जा सकता है (उदाहरण के लिए, कार्डियक आउटपुट, सेरेब्रल या लेरिंजियल एडिमा को कम करना) हालांकि उनकी प्रभावकारिता के लिए सबूत की कमी है।
  • कुछ फेफड़ों के कैंसर के मामलों में रेडियोथेरेपी का संकेत दिया जाता है। विकृति का निदान होने से पहले एसवीसी बाधा में रेडियोथेरेपी का उपयोग विवादास्पद है, लेकिन कभी-कभी उचित ठहराया जा सकता है यदि लक्षण तेजी से बिगड़ रहे हैं या सफलता के बिना ऊतक निदान प्राप्त करने के कई प्रयास किए गए हैं।
  • कीमोथेरेपी को कीमो-सेंसिटिव ट्यूमर (जैसे, छोटे-सेल फेफड़ों के कैंसर) में संकेत दिया जा सकता है।
  • एंटीकोआग्यूलेशन की आवश्यकता उन मामलों में हो सकती है, जहां पल्मोनरी एम्बोलिज्म को रोकने के लिए वेनोग्राफी ने केंद्रीय नस घनास्त्रता का प्रदर्शन किया है। यह घनास्त्रता को रोकने के लिए केंद्रीय शिरापरक स्टेनोसिस में भी संकेत दिया जा सकता है।

सर्जिकल

सौम्य रोग

  • स्टेंटिंग और / या एंजियोप्लास्टी (जिसे एंडोवस्कुलर सर्जरी के रूप में भी जाना जाता है) विशेष रूप से लंबे समय तक शिरापरक पहुंच (जैसे, हेमोडायलिसिस, कुल पैतृक पोषण), या गंभीर एसवीसी बाधा के लक्षणों की आवश्यकता वाले रोगियों में आशान्वित हैं। साक्ष्य के बढ़ते शरीर का सुझाव है कि इसे सभी सौम्य बीमारी के लिए पहली पंक्ति के उपचार के रूप में माना जाना चाहिए, क्योंकि यह उतना ही प्रभावी है, लेकिन एंजियोप्लास्टी की तुलना में कम आक्रामक भी है।[12]
  • बाधा का सर्जिकल बाईपास तकनीकी रूप से कठिन है लेकिन कुछ मामलों में संकेत दिया जा सकता है। सौम्य बीमारी में स्टेंटिंग के साथ इस दृष्टिकोण की तुलना करने वाले कोई बड़े परीक्षण नहीं हैं।
  • चयनित रोगियों को रुकावट, और पुनर्निर्माण के स्नेह से लाभ हो सकता है।[13]

घातक बीमारी

  • स्टेंटिंग बाधा को दूर करने में उपयोगी है और नेशनल इंस्टीट्यूट फॉर हेल्थ एंड केयर एक्सिलेंस (एनआईसीई) की समीक्षा में निष्कर्ष निकाला गया कि यह कीमोथेरेपी या रेडियोथेरेपी की तुलना में अधिक प्रभावी और त्वरित प्रतिक्रिया उत्पन्न हुई।[3] व्यक्तिगत रोगियों में थ्रोम्बोलिसिस और एंजियोप्लास्टी का संकेत भी दिया जा सकता है।
  • पुनर्निर्माण सर्जरी संभव है और ऑटोलॉगस ऊतक के उपयोग से सहायता मिल सकती है।[14]
  • एक कृत्रिम अंग का सम्मिलन एसवीसी लकीर से समग्र मृत्यु दर में वृद्धि नहीं करता है और एक संभव विकल्प है जहां पुनर्निर्माण सर्जरी संभव नहीं है।[15]

रोग का निदान

SVC बाधा से राहत के लिए पूर्वानुमान विकिरण चिकित्सा या स्टेंटिंग के साथ अच्छा है। हालांकि, अंतिम रोग का निदान अंतर्निहित स्थिति से जुड़ा हुआ है।

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  1. ब्रॉक एच; डॉ। विलियम हंटर हिस्टोरिकल साइंसेज, xxxii, 1994 के कई पहलू

  2. वाटकिंसन AF, Yeow TN, Fraser C; बेहतर वेना कावा, 1 बीएमजे 2008336: 1434 के अवरोध का इलाज करने के लिए एंडोवस्कुलर स्टेंटिंग

  3. वेना कैवल बाधा के लिए स्टेंट प्लेसमेंट; एनआईसीई इंटरवेंशनल प्रोसीजर गाइडेंस, जुलाई 2004

  4. राइस ट्वा, रोड्रिगेज आरएम, लाइट आरडब्ल्यू; बेहतर वेना कावा सिंड्रोम: नैदानिक ​​विशेषताएं और विकसित एटियलजि। मेडिसिन (बाल्टीमोर)। 2006 Jan85 (1): 37-42।

  5. आर्य एलएस, नारायण एस, तोमर एस, एट अल; सुपीरियर वेना कावा सिंड्रोम। Indian J Pediatr। 2002 अप्रैल 69 (4): 293-7।

  6. एरेन एस, करमन ए, ओकुर ए; बेहतर वेना कावा सिंड्रोम घातक बीमारी के कारण होता है। मल्टी-डिटेक्टर पंक्ति सीटी के साथ इमेजिंग। यूर जे रेडिओल। 2006 Jul59 (1): 93-103। एपब 2006 2006 फ़रवरी 14।

  7. ल्यु एफक्यू, डुआन वाईवाई, युआन एलजे, एट अल; डॉपलर बेहतर वेना कावा प्रवाह विकास और श्वसन इकोकार्डियोग्राफी में श्वसन भिन्नता। 2008 अप्रैल 25 (4): 360-5।

  8. खिमजी टी, ज़ीस जे; बेहतर वेना कावा सिंड्रोम के साथ पेश करने वाले रोगी के मूल्यांकन में एमआरआई बनाम सीटी और यूएस। मामले की रिपोर्ट। नैदानिक ​​इमेजिंग। 1992 अक्टूबर-दिसंबर 16 (4): 269-71।

  9. Adegboye VO, Ogunseyinde AO, Obajimi MO, et al; सुपीरियर वेना कावा बाधा: निदान, प्रबंधन और परिणाम। ईस्ट अफ्र मेड जे। 2008 मार 85 (3): 129-36।

  10. बाघेरी आर, रहीम एम, रेजेटेलाब एफ, एट अल; घातक बेहतर वेना कावा सिंड्रोम: यह एक चिकित्सा आपातकाल है? एन थोरैक कार्डियोवस्क सर्वे। 2009 अप्रैल 15 (2): 89-92।

  11. कोगेलबर्ग सीएफ, बोलिगर सीटी, प्लेकेकर डी, एट अल; बेहतर वेना कावा ईयू रेस्पिर जे। 2009 जून 33 (6): 1389-95 में अल्ट्रासाउंड-सहायक बायोप्सी की नैदानिक ​​उपज और सुरक्षा। Epub 2009 फ़रवरी 12।

  12. रिजवी एज़, कालरा एम, बजरसन एच, एट अल; सौम्य बेहतर वेना कावा सिंड्रोम: स्टेंटिंग अब उपचार की पहली पंक्ति है। जे वास्क सर्वे। 2008 फ़रवरी 47 (2): 372-80।

  13. लानुति एम, डी डेल्वा पीई, गैसेरर एचए, एट अल; सौम्य रोग और एन थोरैक सर्ज के प्रबंधन में बेहतर वेना कावा के उच्छेदन की समीक्षा। 2009 अगस्त88 (2): 392-7।

  14. वाडा एन, मैसूडो के, हीराकवा एस, एट अल; वर्ल्ड जे सर्ज ओनकोल के दो मामलों में ऑटोलॉगस टिशू का उपयोग करके सुपीरियर वेना कावा (एसवीसी) का पुनर्निर्माण। 2009 अक्टूबर 137: 75।

  15. लियो एफ, बेलिनी आर, कोंटी बी, एट अल; थोरैसिक दुर्दमताओं में सुपीरियर वेना कावा का उच्छेदन: प्रोस्थेटिक यूर जे कार्डियोथोरैक सर्जन करता है। 2009 नवंबर 23।

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