गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर

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गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर

  • महामारी विज्ञान
  • रोगजनन
  • नैदानिक ​​सुविधाएं
  • विभेदक निदान
  • जांच
  • संबद्ध बीमारियाँ
  • फैला हुआ और ट्यूमर व्यवहार की भविष्यवाणी
  • प्रबंध

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर (GISTs) नरम ऊतक सार्कोमा हैं। वे जठरांत्र संबंधी मार्ग के सबसे आम मेसेनचाइमल नियोप्लाज्म हैं।[1] परंपरागत रूप से, पारंपरिक कीमोथेरेपी के प्रतिरोध के कारण उनका इलाज करना बहुत मुश्किल हो गया है।

महामारी विज्ञान

  • जिस्ट दुर्लभ हैं। वे सभी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल कैंसर के 0.1-3% का प्रतिनिधित्व करते हैं।[2]
  • हालांकि जीआईएसटी जठरांत्र संबंधी मार्ग के सबसे आम प्राथमिक मेसेंकाईमल ट्यूमर हैं।[3]
  • GISTs की अनुमानित घटना प्रति वर्ष लगभग 15 मिलियन जनसंख्या है।
  • ब्रिटेन में प्रति वर्ष लगभग 900 नए मामले सामने आते हैं।[5]
  • प्रस्तुति की औसत आयु 60-65 वर्ष है, लेकिन एक विस्तृत श्रृंखला के साथ। बच्चों में घटना बहुत कम होती है।[6]

रोगजनन

  • अधिकांश GISTs में ऑन्कोजेनिक किनेज म्यूटेशन हैं।
  • 75-80% GISTs में KIT रिसेप्टर टायरोसिन कीनेज के म्यूटेशन हैं।[7] 10% म्युटेशन में टाइरोसिन किनसे प्लेटलेट-डिवेलप्ड ग्रोथ फैक्टर रिसेप्टर अल्फा (PDGFRA) है।[8]
  • विभिन्न किनेज म्यूटेशन विभिन्न नैदानिक ​​विशेषताओं का उत्पादन करते हैं और यह भी प्रभाव पड़ता है कि जठरांत्र संबंधी मार्ग के किस हिस्से पर ट्यूमर प्रभावित होता है, साथ ही ट्यूमर कितना आक्रामक है।

नैदानिक ​​सुविधाएं

  • जठरांत्र पथ में कहीं भी हो सकता है।
  • 50% पेट में, 25% छोटी आंत में और 10% बृहदान्त्र और मलाशय में पाए जाते हैं।
  • वे मेसेंटरी, ओमेंटम, रेट्रोपरिटोनम और पेल्विस में भी विकसित हो सकते हैं।

पेश है लक्षण

  • प्रारंभिक तृप्ति, सूजन, थकान (एनीमिया के कारण) जैसे लक्षण।
  • बुखार, वजन कम होना और रात को पसीना आना।
  • गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव (सबसे आम पेश लक्षण)।
  • पेट द्रव्यमान और आंत्र रुकावट के लक्षण।
  • वे अन्य बीमारियों के लिए जांच के दौरान एक आकस्मिक खोज के रूप में भी उपस्थित हो सकते हैं।

विभेदक निदान

GISTs को अन्य गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल नॉन-एपिथेलियल नियोप्लाज्म से अलग किया जाना चाहिए जैसे कि लेयोमोमास, लेयोमायोसारकोमा और स्च्वानोनास इम्यूनोहिस्टोकेमिकल धुंधला द्वारा।

जांच

  • जीआईएस को अक्सर कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन या एंडोस्कोपी द्वारा संयोग से खोजा जाता है।[1]
  • एंडोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड जठरांत्र संबंधी मार्ग की दीवार पर घावों का सही पता लगाने में मदद करता है।
  • बड़े ट्यूमर के लिए, छाती, पेट और श्रोणि के सीटी स्कैन को प्राथमिक ट्यूमर के विस्तार का आकलन करने और मेटास्टेस के लिए मंच बनाने की सिफारिश की जाती है।
  • पॉसिट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी) इमेजिंग छोटे मेटास्टेस की पहचान करने में सहायक है।
  • चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) एनोरेक्टल क्षेत्र में अधिक संरचनात्मक विवरण प्रदान करने और सर्जरी की योजना बनाने में मदद कर सकता है।[1]
  • बायोप्सी केवल अनिश्चित प्रकार के या अनियंत्रित और / या मेटास्टेटिक ट्यूमर के घावों के लिए अनुशंसित है। यदि एक जीआईएसटी को एक रेस्पेक्टेबल ट्यूमर में अत्यधिक संदेह है, तो ट्यूमर फैलने के खतरे के कारण बायोप्सी को रेज़नेशन से पहले नहीं किया जाना चाहिए।
  • इस ट्यूमर प्रकार में अनुभव किए गए रोगविज्ञानी द्वारा सभी मामलों की पैथोलॉजिकल समीक्षा की जानी चाहिए। विशिष्ट इम्यूनोहिस्टोकेमिकल धुंधला का उपयोग निदान का समर्थन करने के लिए किया जाता है।

संबद्ध बीमारियाँ

  • न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस प्रकार वाले लोगों में जीआईएस विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।
  • एक पारिवारिक गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्यूमर सिंड्रोम है।
  • जीआईएसटी कार्नी के ट्राएड ट्यूमर सिंड्रोम (गैस्ट्रिक स्ट्रोमल ट्यूमर, पैरागैन्गोली और फुफ्फुसीय चोंड्रोमा का जुड़ाव ज्यादातर लड़कियों और युवा महिलाओं में होता है) का हिस्सा बन सकता है।

फैला हुआ और ट्यूमर व्यवहार की भविष्यवाणी

  • सभी GISTs में घातक बनने की क्षमता होती है।
  • नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ हेल्थ वर्कशॉप आकलन मानदंड ट्यूमर व्यवहार की भविष्यवाणी करने और रोग का आकलन करने के लिए तैयार किया गया है। ये मूल्यांकन मानदंड ट्यूमर के आकार और माइटोटिक गणना के आधार पर आक्रामक व्यवहार के जोखिम को परिभाषित करने में मदद करते हैं। GISTs के प्रबंधन के लिए ऊपरी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सर्जन (AUGIS) दिशानिर्देशों के एसोसिएशन में मानदंड बताए गए हैं और बाद के अनुवर्ती और प्रबंधन को निर्धारित करने के लिए उपयोग किया जा सकता है।
  • आक्रामक GISTs जिगर और / या पूरे पेट में मेटास्टेसिस करते हैं। वे शायद ही कभी लिम्फ नोड्स के लिए मेटास्टेसिस करते हैं। पेट की गुहा के बाहर फैलना असामान्य है लेकिन, जब यह होता है, तो आमतौर पर फेफड़े और हड्डी में होता है।
  • GISTs के लिए स्टेजिंग सिस्टम का निर्माण करने के लिए अन्य काम प्रोगोनिक जानकारी प्रदान करने के लिए इनका उपयोग करने के उद्देश्य से चल रहा है।[10]

प्रबंध

स्थानीयकृत ट्यूमर

  • पूर्ण शल्य लकीर मुख्य उपचार है। ट्यूमर के टूटने और इंट्रा-पेट के प्रसार से बचने के लिए सावधानी से निपटने की आवश्यकता है। ओपन, ट्रांस-सैकरल या एंडोस्कोपिक सर्जरी उपचार के विकल्प हैं। कुछ ट्यूमर के लिए लेप्रोस्कोपिक सर्जरी का भी उपयोग किया जा सकता है।[11, 12]
  • बाद के प्रबंधन ट्यूमर व्यवहार की भविष्यवाणी के अनुसार पुनरावृत्ति के जोखिम पर निर्भर करता है।
  • Adjuvant imatinib (एक टाइरोसिन किनसे अवरोधक):
    • स्थानीय प्राथमिक GISTs के स्नेह के बाद पुनरावृत्ति-मुक्त अस्तित्व को बढ़ाता है।[13, 14, 15]
    • इमैटिनिब की उपलब्धता के बाद अन्य टाइरोसिन किनसे अवरोधकों में नाटकीय रूप से जीआईएसटी के परिणाम में सुधार हुआ है।[16]
    • दुष्प्रभाव में एनीमिया, न्यूट्रोपेनिया, एडिमा, थकान, मतली, दस्त, त्वचा पर चकत्ते और यकृत विषाक्तता शामिल हैं।[17]
  • सर्जरी के तीन महीने बाद एक अनुवर्ती सीटी स्कैन किया जाना चाहिए।
  • AUGIS ने समग्र देखभाल का एक एल्गोरिथ्म तैयार किया है जिसका पालन किया जा सकता है।

उन्नत रोग

  • कुछ मेटास्टैटिक जीआईएसटी तकनीकी रूप से अस्थिर हो सकते हैं।
  • अनैच्छिक और मेटास्टैटिक बीमारी में जो केआईटी पॉजिटिव है, नेशनल इंस्टीट्यूट फॉर हेल्थ एंड केयर एक्सिलेंस (एनआईसीई) की सिफारिश है कि इमैटिनिब का उपयोग किया जाना चाहिए।[18]
  • इमैटिनिब उन्नत जीआईएसटी के साथ 70-85% रोगियों में बीमारी को नियंत्रित करता है, अनुमानित औसत जीवित रहने के समय के साथ> सभी नैदानिक ​​नैदानिक ​​अध्ययनों में 36 महीने।[19, 20]
  • यदि रोगी इमैटिनिब का जवाब देते हैं, तो उन्हें इस पर बने रहना चाहिए जब तक कि ट्यूमर अनुत्तरदायी नहीं हो जाता है (क्योंकि इमैटिनिब रुकावट के परिणामस्वरूप उन्नत जीआईएसटी वाले अधिकांश रोगियों में तेजी से प्रगति होती है)।[21] अपरिपक्वता रेडियोलॉजिकल और / या रोगसूचक प्रगति से संकेत मिलता है।[1]NICE इस स्तर पर इमैटिनिब की खुराक बढ़ाने की सलाह नहीं देता है।[17]
  • सीटी स्केनिंग का उपयोग पुनरावृत्ति का पता लगाने के लिए किया जाता है और इसे इमैटेनिबल / मेटास्टेटिक रोग के लिए इमाटिनिब के साथ इलाज किए गए रोगियों में तीन-मासिक अंतराल पर अनुशंसित किया जाता है। मरीजों को बारीकी से पालन किया जाना चाहिए और अगर ट्यूमर का संक्रमण हो जाता है, तो सर्जिकल लस का प्रदर्शन किया जाना चाहिए।
  • सुनीतिनिब, एक अन्य किनासे अवरोधक, को एनआईसीई द्वारा भी मंजूरी दे दी गई है, ताकि अनपेक्षित और / या मेटास्टेटिक घातक जिस्ट के साथ लोगों के लिए एक उपचार विकल्प के रूप में:
    • प्रतिरोध या सहनशीलता के कारण इमैटिनिब उपचार विफल हो गया है; तथा
    • पहले उपचार चक्र के लिए सुनीतिनिब (किसी भी संबंधित लागत को छोड़कर) की दवा लागत निर्माता द्वारा पूरी की जाएगी।[22]
  • इमैटिनिब-प्रतिरोधी ट्यूमर के इलाज के लिए अन्य वैकल्पिक एजेंटों का भी अध्ययन किया जा रहा है।[1]

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  • गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर: निदान, उपचार और अनुवर्ती के लिए ईएसएमओ क्लिनिकल प्रैक्टिस दिशानिर्देश; मेडिकल ऑन्कोलॉजी के लिए यूरोपीय सोसायटी (2012)

  1. रुबिन बीपी, हेनरिक एमसी, कॉर्लेस सीएल; गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर। लैंसेट। 2007 मई 19369 (9574): 1731-41।

  2. रॉसी सीआर, मोसेलिन एस, मेन्कारेली आर, एट अल; गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर: एक सर्जिकल से आणविक दृष्टिकोण तक। इंट जे कैंसर। 2003 नवंबर 1107 (2): 171-6।

  3. सेरानो सी, जॉर्ज एस; गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर के उपचार में हाल की प्रगति। वहाँ सलाह मेड Oncol। 2014 मई 6 (3): 115-127।

  4. Kindblom LG, "गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर: वर्तमान प्रबंधन और भविष्य की चुनौतियां" में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर निदान, महामारी विज्ञान और रोग का निदान "। कुर्सी: ब्लैंके सीडी। ASCO 2003

  5. गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर: निदान, उपचार और अनुवर्ती के लिए ईएसएमओ क्लिनिकल प्रैक्टिस दिशानिर्देश; मेडिकल ऑन्कोलॉजी के लिए यूरोपीय सोसायटी (2012)

  6. वार्डेलमैन ई, लोसेन आई, हंस वी, एट अल; सी-किट प्रोटोनकोजीन के जूसटैम्ब्रेनर डोमेन में टीआरपी -557 और लाइस -558 का विलोपन गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर के मेटास्टेटिक व्यवहार से जुड़ा हुआ है। इंट जे कैंसर। 2003 अक्टूबर 10106 (6): 887-95।

  7. लांबा जी, अम्ब्रेल एस, ली बी, एट अल; गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर (जीआईएसटी) के लिए हाल ही में अग्रिम और उपन्यास एजेंट। जे हेमाटोल ओंकोल। 2012 मई 85:21। doi: 10.1186 / 1756-8722-5-21।

  8. वुडल सीई 3 जी, ब्रॉक जीएन, फैन जे, एट अल; एक प्रस्तावित क्लिनिकल आर्क सर्जिकल के लिए 2537 जठरांत्र संबंधी स्ट्रोमल ट्यूमर का मूल्यांकन। 2009 जुलाई 144 (7): 670-8।

  9. गेरवाज़ पी, ह्यूबर ओ, मोरेल पी; जठरांत्र संबंधी स्ट्रोमल ट्यूमर का सर्जिकल प्रबंधन। ब्र जे सर्जन। 2009 Jun96 (6): 567-78।

  10. तब्रीज़ियन पी, गुयेन एसक्यू, डिवाइनो सीएम; लेप्रोस्कोपिक प्रबंधन और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर के दीर्घकालिक परिणाम। जे एम कोल सर्वे। 2009 Jan208 (1): 80-6। एपूब 2008 अक्टूबर 31।

  11. गोल्ड जेएस, गोनेन एम, गुतिरेज़ ए, एट अल; पुनरावृत्ति-मुक्त अस्तित्व लैंसेट ओनकोल के लिए एक रोगनिरोधी नामकरण का विकास और सत्यापन। 2009 Nov10 (11): 1045-52। एपूब 2009 सितंबर 28।

  12. डेमेटो आरपी, बामन केवी, एंटोन्सक्यू सीआर, एट अल; स्थानीय, प्राथमिक गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लैंसेट के रिसेप्शन के बाद एडजुवेंट इमैटिनिब मेसिलेट। 2009 मार्च 28373 (9669): 1097-104। एपूब 2009 मार्च 18।

  13. एस्सैट एम, कूपर के; गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर के लिए सहायक चिकित्सा के रूप में इमैटिनिब - एक व्यवस्थित इंट जे कैंसर। २०१० दिसंबर २।

  14. पारिख पीएम, गुप्ता एस; गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर का प्रबंधन: इमैटिनिब युग और उससे आगे। इंडियन जे कैंसर। 2013 जन-मार 50 (1): इब्रा। doi: 10.4103 / 0019-509X.112289।

  15. अनैटेक्टेबल और / या मेटास्टैटिक गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर के उपचार के लिए इमाटिनिब; एनआईसीई प्रौद्योगिकी मूल्यांकन दिशानिर्देश (नवंबर 2010)

  16. गैस्ट्रो-आंत्र स्ट्रोमल ट्यूमर (GIST) - इमैटिनिब; एनआईसीई प्रौद्योगिकी मूल्यांकन (2004)

  17. हेनरिक एमसी, कोरलेस सीएल, डेमेट्री जीडी, एट अल; मेटास्टेटिक गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर वाले रोगियों में किनेज़ म्यूटेशन और इमैटिनिब प्रतिक्रिया। जे क्लिन ओनकोल। 2003 दिसंबर 121 (23): 4342-9।

  18. वेरवीज जे, कैसली पीजी, ज़ल्बर्ग जे, एट अल; उच्च-खुराक इमैटिनिब के साथ गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर में प्रगति-मुक्त अस्तित्व: यादृच्छिक परीक्षण। लैंसेट। 2004 सितंबर 25-अक्टूबर 1364 (9440): 1127-34।

  19. ब्ले जी, ले केस्ने ए, रे-कोक्वर्ड आई, एट अल; 1 वर्ष से अधिक के उपचार में रुकावट बनाम निरंतरता की तुलना करने वाले उन्नत जठरांत्र संबंधी स्ट्रोमल ट्यूमर के रोगियों में इमैटिनिब प्रोस्पेक्टिव मल्टीसेंट्रिक यादृच्छिक चरण III का अध्ययन: फ्रेंच सरकोमा समूह। जे क्लिन ओनकोल। 2007 मार्च 2025 (9): 1107-13।

  20. गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर के उपचार के लिए Sunitinib; एनआईसीई प्रौद्योगिकी मूल्यांकन मार्गदर्शन (सितंबर 2009)

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