स्जोग्रेन सिंड्रोम

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स्जोग्रेन सिंड्रोम

  • महामारी विज्ञान
  • प्रदर्शन
  • संबद्ध बीमारियाँ
  • विभेदक निदान
  • जांच
  • प्रबंध
  • जटिलताओं
  • रोग का निदान
  • ऐतिहासिक

पर्यायवाची: गौगरोट्स सिंड्रोम, सिस्का जटिल

Sjögren का सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून स्थिति है जिसमें एक्सोफिल्मिया (सूखी आंखें), xerostomia (शुष्क मुंह) और पैरोटिड ग्रंथियों का इज़ाफ़ा के मुख्य लक्षणों का उत्पादन करते हुए एक्सोक्राइन ग्रंथियों की लिम्फोसाइटिक घुसपैठ होती है।

यदि इसे अन्य ऑटोइम्यून रोगों के साथ होता है, तो यह रोग प्राथमिक कहलाता है और यदि यह आमतौर पर रुमेटीइड आर्थराइटिस (आरए), प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) या स्क्लेरोडर्मा होता है। वर्तमान सोच ने कारकों की एक मेजबान की पहचान की है (जैसे, प्रतिरक्षाविज्ञानी, आनुवंशिक, हार्मोनल और भड़काऊ) जो प्राथमिक सिंड्रोम का कारण बन सकती है। एक सिद्धांत यह है कि एक्सोक्राइन ग्रंथियों की सूजन या शिथिलता एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया स्थापित करती है1.

महामारी विज्ञान2

Sjögren के सिंड्रोम की महामारी विज्ञान के कई अध्ययन 0.4 और 0.8% के बीच व्यापकता की रिपोर्ट करते हैं। व्यापकता उम्र के साथ बढ़ती है लेकिन शुरुआत की उम्र आमतौर पर 30 या 40 के दशक में होती है। शायद ही कभी, यह बचपन में हो सकता है। यह पुरुषों की तुलना में महिलाओं में 20 गुना अधिक आम है, और जिन पुरुषों की हालत इससे कम गंभीर रूप से प्रभावित होती है।

जोखिम

लिंकेज अध्ययनों (जैसे, जुड़वां अध्ययन) द्वारा पहचाने जाने वाले कोई गुणसूत्र क्षेत्र नहीं हैं, जो एक आनुवंशिक घटक का निश्चित प्रमाण देते हैं, लेकिन परिस्थितिजन्य साक्ष्य एक आनुवांशिक आनुवंशिकी के पक्ष में भारी हैं3। रोग के लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति है लेकिन एचएलए संघ जातीय समूहों के बीच भिन्न होता है।

Sjögren के सिंड्रोम वाले रोगियों में विटामिन डी की कमी अधिक होती है4। इसके अतिरिक्त, विटामिन डी की कमी वाले रोगियों में न्यूरोपैथी और लिम्फोमा जैसी जटिलताओं की अधिक संभावना हो सकती है5.

प्रदर्शन6

इतिहास

सबसे आम प्रस्तुत करने वाली विशेषताएं सूखी आँखें और शुष्क मुंह हैं। हालाँकि, ये सामान्य शिकायतें हैं और एक तिहाई बुजुर्गों को प्रभावित कर सकती हैं। इसलिए, सूखी आंखें और शुष्क मुंह होना Sjögren सिंड्रोम की सामान्य विशेषताएं हैं, ऐसे लक्षणों के साथ मौजूद ज्यादातर लोगों को यह बीमारी नहीं होती है। साथ ही फाइब्रोसिस और ग्रंथियों के शोष बुजुर्गों में सिस्का सिंड्रोम के शिकार होते हैं, वे एंटीहिस्टामाइन या एंटीकोलिनर्जिक प्रभाव वाली दवाएं भी ले सकते हैं। शुष्क मुंह कई संबंधित शिकायतों के साथ उपस्थित हो सकता है:

  • सूखा भोजन खाने में कठिनाई, आमतौर पर पटाखा बिस्कुट।
  • रात को बिस्तर पर एक गिलास पानी रखने की आदत।
  • स्वाद का बदला हुआ भाव।
  • डेन्चर से कठिनाई।
  • मुंह की छत से चिपकी हुई जीभ की शिकायत।
  • लंबे समय तक बोलने से स्वर बैठ जाता है।
  • चिकित्सकीय और पीरियडोंटल समस्याएं।
  • मौखिक कैंडिडिआसिस और कोणीय cheilitis।

सूखी आंखें किरकिरा अनुभूति का कारण बनती हैं। ब्लेफेराइटिस के लिए एक संभावना है और सुबह में आँखें चिपचिपा हो सकती हैं।

इस बीमारी के साथ कई अन्य विशेषताएं हो सकती हैं:

  • आमतौर पर द्विपक्षीय पैरेटाइटिस हो सकता है। ग्रंथियां आमतौर पर बढ़ जाती हैं, लेकिन यह अक्सर पेश करने की विशेषता नहीं होती है।
  • श्वासनली और ब्रोन्ची के श्लेष्म की सूखापन सूखी खाँसी के रूप में मौजूद हो सकती है। सूखापन क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज, ब्रोन्किइक्टेसिस और इंटरस्टीशियल लंग डिजीज का शिकार हो सकता है। 10-20% रोगियों में फेफड़े की भागीदारी होती है7, 8.
  • ग्रसनी और अन्नप्रणाली की सूखापन निगलने में कठिनाई हो सकती है; लार की कमी और स्राव गैस्ट्रो-ओसोफेगल रिफ्लक्स के लिए भविष्यवाणी कर सकते हैं।
  • अग्न्याशय के रोग से कुपोषण हो सकता है और यहां तक ​​कि तीव्र अग्नाशयशोथ या पुरानी अग्नाशयशोथ भी हो सकती है, लेकिन ऊंचा सीरम एमाइलेज का अधिक संभावित कारण पैरोटाइटिस है।
  • Sjögren सिंड्रोम वाले लगभग 5% लोगों में प्राथमिक पित्त सिरोसिस और ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस होता है9.
  • डिस्पेर्यूनिया के कारण सूखी त्वचा और योनि सूखापन हो सकती है।
  • अन्य त्वचा विशेषताओं में पुरपुरा और कुंडलाकार इरिथेमा शामिल हैं। शुष्क त्वचा घनीभूत या पसीने वाली ग्रंथि के स्राव में कमी से नहीं जुड़ी होती है, लेकिन स्ट्रेटम कॉर्नियम के सुरक्षात्मक कार्य के एक विशिष्ट परिवर्तन के लिए होती है10, 11.
  • थकान एक आम विशेषता है, 70-80% में होती है12.
  • नींद की गड़बड़ी 15%, चिंता 20% और अवसाद 40% में होती है।
  • पुराने दर्द जिनमें मायलागिया और पॉलीअर्थ्राल्जिया शामिल हैं, 50% में होते हैं।
  • लगभग 20% में रेनॉड की घटना है।
  • दुर्लभ विशेषताओं में बहुपद में एक संवेदी परिधीय न्युरोपटी, कपाल न्यूरोपैथी, आमतौर पर चेहरे या ट्राइजेमिनल नसों या वास्कुलिटिस शामिल हो सकते हैं जो एक मोनोन्यूरिटिस मल्टीप्लेक्स का उत्पादन कर सकते हैं13.

इंतिहान

  • आँखों को देखो। कंजंक्टिवल वाहिकाओं का फैलाव हो सकता है। कॉर्नियल घावों के लिए देखें और आंसू पूल का आकलन करने के लिए धीरे से निचली पलक को नीचे खींचें। ब्लेफेराइटिस हो सकता है।
  • मुंह सूख सकता है और लकड़ी की जीभ डिप्रेसर जीभ से चिपक सकती है। मौखिक कैंडिडिआसिस और दंत क्षय सहित संक्रमण के प्रमाण हो सकते हैं।
  • सबमांडिबुलर ग्रंथियों को बड़ा किया जा सकता है लेकिन अधिक स्पष्ट पैरोटिड ग्रंथियों का द्विपक्षीय इज़ाफ़ा है। एकतरफा और कठिन लार ग्रंथि के ट्यूमर को तत्काल रेफरल का संकेत देना चाहिए। अन्य लार ग्रंथि विकारों पर विचार करने की आवश्यकता हो सकती है।
  • आरए, एसएलई, स्क्लेरोडर्मा और यहां तक ​​कि प्राथमिक पित्त सिरोसिस या क्रोनिक हेपेटाइटिस जैसे अन्य ऑटोइम्यून विकारों की विशेषताएं हो सकती हैं।

संबद्ध बीमारियाँ

संबद्ध स्वप्रतिरक्षित स्थितियों की एक संख्या हो सकती है, जैसे कि स्क्लेरोडर्मा CREST का संस्करण: सीalcinosis, आरअयनाद की घटना, (ओ)Sophageal गतिशीलता विकार, रोंclerodactyly और टीelangiectasia। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ जोड़ों में दर्द, सूजन और थकान या आवर्तक गर्भपात हो सकता है।

विभेदक निदान

  • अमाइलॉइडोसिस (इम्युनोग्लोबुलिन-संबंधी)
  • ब्युलिमिया
  • पुरानी अग्नाशयशोथ
  • ग्राफ्ट-बनाम-मेजबान रोग
  • Polymyositis
  • आरए
  • लार ग्रंथि के ट्यूमर
  • सारकॉइडोसिस
  • स्क्लेरोदेर्मा
  • एसएलई
  • यक्ष्मा
  • गैर-सोजग्रेन का सिस्का सिंड्रोम14

जांच6, 15

  • एफबीसी आमतौर पर सामान्य है, हालांकि पुरानी बीमारी का एनीमिया एक विशेषता हो सकती है। असामान्य सफेद कोशिका गणना एक लिम्फोमा का सुझाव दे सकती है। ईएसआर को उठाया जा सकता है, लेकिन यह बकवास है।
  • संधिशोथ रोग में र्यूमैटॉइड फैक्टर अधिक बार पॉजिटिव होता है।
  • एंटीएल्यूक्लियर एंटीबॉडी अक्सर सकारात्मक होते हैं - यहां तक ​​कि एसएलई के बिना भी - और सकारात्मक एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी हो सकते हैं।
  • गैर-सोज्रेन के सिकका सिंड्रोम में अल्फा-फोड्रिन और आरओ / ला ऑटोएन्जिंस (सेल झिल्ली से संबंधित एंटीजन) के खिलाफ एंटीबॉडी को उठाया जा सकता है14.
  • शिमर टेस्ट में, फिल्टर पेपर का एक मुड़ा हुआ टुकड़ा निचले कंजाक्तिवा में रखा जाता है और पांच मिनट के लिए वहां छोड़ दिया जाता है। सामान्य लोगों में कागज पांच मिनट के बाद 15 मिमी या उससे अधिक गीला हो जाएगा, जबकि एक निश्चित सकारात्मक परिणाम पांच मिनट के बाद 5 मिमी से कम है। यह परीक्षण आंखों की महत्वपूर्ण सूखापन को बाहर करने या पुष्टि करने में मदद करने के लिए उपयोगी हो सकता है लेकिन यह बीमारी के लिए विशिष्ट नहीं है।
  • लार ग्रंथियों की इमेजिंग - एक अध्ययन में पाया गया कि लार ग्रंथि के अल्ट्रासाउंड ने अधिक आक्रामक निदान प्रक्रियाओं की तुलना में अच्छा प्रदर्शन किया16। अधिक जटिल मामलों के लिए, सियालोग्राफी या लार scintigraphy निदान में सहायता कर सकती है। स्किंटिग्राफी गैर-सोजग्रेन के सिकका सिंड्रोम की पहचान करने में सहायक हो सकती है14। डायनामिक मैग्नेटिक रेजोनेंस सियालोग्राफी एक नई तकनीक है जो मददगार साबित हो रही है17.
  • अनिश्चितता के मामलों में, एक लार ग्रंथि की बायोप्सी की आवश्यकता हो सकती है। आमतौर पर आंतरिक होंठ से मामूली ग्रंथियों में से एक पैरोटिड को पसंद किया जाता है। हिस्टोलॉजी से ग्रंथि की घुसपैठ का पता चलेगा।
  • क्रिएटिनिन निकासी 50% रोगियों में कम हो सकती है।
  • सीटी स्कैन किया जाना चाहिए यदि यह संदेह है कि लिम्फोमा विकसित हो रहा है।
  • लार ग्रंथियों के एमआरआई स्कैन से क्रोनिक सियालाडेनाइटिस से जुड़े परिवर्तनों की पहचान करने में मदद मिल सकती है।

नैदानिक ​​मानदंड

Sjögren के सिंड्रोम का निदान कोपेनहेगन मानदंडों और हाल ही में अमेरिकी-यूरोपीय आम सहमति मानदंडों पर आधारित है। यह नैदानिक ​​सुविधाओं और जांच का एक संयोजन है18, 19। लगातार शुष्क मुंह या सूखी आंख सिंड्रोम विकसित होने पर स्थिति संदिग्ध हो सकती है। ऑटोइम्यून स्क्रीनिंग परीक्षण फिर एक सकारात्मक रुमेटी कारक और / या एंटीइन्यूक्लियर एंटीबॉडी का खुलासा कर सकता है और रोगी को तब उचित रूप से रुमेटोलॉजिस्ट के पास भेजा जाता है। जब प्रस्तुति ग्रंथियों की सूजन (आमतौर पर पैरोटिड ग्रंथियों) के साथ होती है, तो बायोप्सी के विचार के लिए एक सिर और गर्दन के विशेषज्ञ के लिए रेफरल उपयुक्त होता है।

प्रबंध6, 20, 21

कृत्रिम आँसू और लार जैसे लक्षण उपचार को अच्छी तरह से सहन किया जाता है और सबसे स्पष्ट लक्षणों को राहत देने में मदद करता है।

रोग को संशोधित करने वाली दवाओं का उपयोग रोग के कुछ प्रणालीगत अभिव्यक्तियों के इलाज के लिए किया गया है, लेकिन सबूत का स्तर कम है और सबसे आशाजनक उपचार के बड़े पैमाने पर परीक्षणों की आवश्यकता है22.

स्थिति की गंभीरता का मूल्यांकन करने के लिए स्कोरिंग सिस्टम का उपयोग किया जाता है। लक्षणों की गंभीरता और प्रणालीगत भागीदारी के आकलन के लिए यूरोपीय लीग अगेंस्ट रुमेटिज्म (EULAR) द्वारा कई स्कोरिंग सिस्टम विकसित किए गए हैं। EULAR Sjögren का Syndrome Patient Reported Index (ESSPRI) ज़ेरोस्टोमिया जैसे लक्षणों के दिन-प्रतिदिन के प्रभावों के साथ-साथ थकान और मस्कुलोस्केलेटल दर्द का मूल्यांकन करने के लिए उपयोगी है। EULAR Sjögren's Syndrome Disease Activity Index (ईएसएसडीएआई) इस बीमारी के प्रणालीगत प्रभावों जैसे कि वास्कुलिटिस और ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का आकलन करता है। Sjögren के सिंड्रोम के दो पहलू हमेशा ओवरलैप नहीं होते हैं और यह स्थापित करना महत्वपूर्ण है कि रोग का कौन सा पहलू सबसे अधिक संबंधित है23, 24, 25.

एंटीकोलिनर्जिक दवाओं से बचा जाना चाहिए।

आंखें

कृत्रिम आँसू उदारतापूर्वक लागू किया जाना चाहिए। विभिन्न प्रकार के होते हैं और अधिक चिपचिपे लोगों में से कुछ को कम अक्सर आवेदन की आवश्यकता होती है। रोगी कई कोशिश कर सकते हैं और देख सकते हैं कि वे किसको पसंद करते हैं। यदि चार घंटे से कम समय के अंतराल पर आवेदन की आवश्यकता होती है, तो जलन को कम करने के लिए परिरक्षक मुक्त तैयारी पसंद की जाती है।

रात भर अधिक चिपचिपी तैयारी जैसे लैकरी-ल्यूब® सहायक हो सकती है। ओकुलर पाइलोकार्पिन का उपयोग ओकुलर के साथ-साथ मौखिक लक्षणों के लिए कुछ सफलता के साथ किया गया है26। ह्यूमिडिफ़ायर मददगार हो सकते हैं।

गंभीर सूखापन के लिए आंखों के आर्द्रीकरण में सुधार करने के लिए विशेष गिलास की आवश्यकता हो सकती है या इलेक्ट्रोक्यूटरी या अन्य माध्यमों से पंक्टा के अस्थायी या स्थायी रुकावट (इस प्रकार आंसू की निकासी को रोकना) में सुधार हो सकता है।27.

नैदानिक ​​संपादक का नोट (जुलाई 2017)
डॉ। हेले विलसी बीएसआर गाइडलाइन के कार्यकारी सारांश पर आपका ध्यान आकर्षित करना चाहते हैं जिसमें कहा गया है: 'सोजोग्रेन सिंड्रोम एक पुरानी, ​​दुर्बल करने वाली स्थिति है जो प्रभावी प्रबंधन का वारंट करती है। सभी रोगियों की काउंसलिंग की जानी चाहिए और सिका लक्षणों के लिए सामयिक प्रबंधन की पेशकश की जानी चाहिए। संवैधानिक लक्षणों वाले लोगों में प्रणालीगत उपचार को जल्दी माना जाना चाहिए। ' यह बहुत स्पष्ट मार्गदर्शन भी देता है कि सूखी आंख और शुष्क मुंह के लक्षणों के इलाज के लिए कौन सी तैयारी सबसे उपयुक्त है28.

मुंह

मुंह को नम रखने के लिए मरीजों को खूब पीने के लिए प्रोत्साहित किया जाना चाहिए। कृत्रिम लार उपलब्ध है और पिलोकार्पिन टैबलेट उन लोगों के लिए लाइसेंस प्राप्त है जिनके पास कुछ अवशिष्ट लार समारोह है29। प्रत्येक भोजन से पहले और रात में खुराक को रोजाना चार बार लेने के लिए 5 मिलीग्राम की गोलियाँ होती हैं।

लार में IgA और अन्य संक्रामक विरोधी एजेंट होते हैं और इसलिए दंत स्वच्छता पर ध्यान देने की आवश्यकता होती है और एंटीसेप्टिक माउथवॉश का आवधिक उपयोग फायदेमंद हो सकता है। सामयिक फ्लोराइड और शर्करा से बचने की सिफारिश की जाती है।

ओकुलर और मौखिक लक्षणों की राहत में इम्यूनोसप्रेसेन्ट एजेंटों (जैसे, साइक्लोफॉस्फेमाइड) के लिए एक संभावित भूमिका की पहचान की गई है। एंटी-ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर (एंटी-टीएनएफ) अल्फा इनहिबिटर को शामिल करने वाले परीक्षण निराशाजनक रहे हैं, लेकिन बी-सेल डिफ्लिटिंग एजेंटों (जैसे, रक्सटिमैब) के उपयोग से जुड़े लोग अधिक उत्साहजनक रहे हैं30, 31.

अन्य सुविधाओं

योनि स्नेहक की आवश्यकता हो सकती है और योनि कैंडिडिआसिस जैसे संक्रमण अधिक होने की संभावना है। सूखी त्वचा को कम करने वालों से लाभ हो सकता है। हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन गठिया और त्वचा के लक्षणों को दबाने में उपयोगी हो सकता है।

जटिलताओं

  • संबद्ध स्वप्रतिरक्षी रोग प्रकट हो सकते हैं और प्रबंधन की आवश्यकता हो सकती है।
  • लगभग 50% रोगी ग्रंथियों के अलावा अन्य साइटों में रोग विकसित करते हैं। यह या तो फेफड़े, जिगर, या गुर्दे में उपकला कोशिकाओं के लिम्फोसाइटिक आक्रमण हो सकता है, या त्वचा वास्कुलिटिस के रूप में, परिधीय न्यूरोपैथी, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और कम सी 4 स्तर - स्थितियां जो एक प्रतिरक्षा जटिल-मध्यस्थता रोग का प्रतिनिधित्व करती हैं32.
  • आंखों और मुंह के संक्रमण की संभावना अधिक होती है। पैरोटिड ग्रंथि से संक्रमित हो सकता है Staphylococcus एसपीपी।, स्ट्रैपटोकोकस एसपीपी। या न्यूमोकोकस।
  • एक कठिन, एकतरफा ग्रंथि में पैरोटिड ट्यूमर के लिए बाहर देखो।
  • कुछ, लेकिन सभी नहीं, अध्ययन में गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के विकास के जोखिम में वृद्धि देखी गई है, आमतौर पर निदान के लगभग सात या आठ साल बाद33.

रोग का निदान32

जब तक स्थिति एक संबद्ध विकार का हिस्सा नहीं होती तब तक प्रैग्नेंसी आम तौर पर अच्छी होती है। हालांकि, काफी रुग्णता है। कम C4 गिनती वाले मरीजों में गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के विकास के लिए एक उच्च जोखिम होता है और उच्च मृत्यु दर के साथ एक बदतर रोग का निदान होता है।

ऐतिहासिक

हेनरिक सैमुअल कॉनराड Sjögren (1899-1976) एक स्वीडिश नेत्र रोग विशेषज्ञ थे। उन्होंने 1922 में कारोलिंस्का इंस्टीट्यूट से चिकित्सा में स्नातक की उपाधि प्राप्त की। उन्होंने स्टॉकहोम के एक प्रमुख नेत्र रोग विशेषज्ञ की बेटी से शादी की और विषय में रुचि हो गई। उन्होंने 1933 में अपने डॉक्टरेट की थीसिस में अपने सिंड्रोम का वर्णन किया था 'ज़ूर केटनीस डेर केराटोकोनजिक्टिवाइटिस सिस्का' लेकिन यह उनके लिए पर्याप्त मानक नहीं था कि उन्हें 'निर्दोष' की उपाधि से सम्मानित किया जाए और इसने उन्हें अकादमिक नेत्र विज्ञान में कैरियर से वंचित कर दिया। 1943 में कागज का अंग्रेजी में अनुवाद किया गया और यह नाम अंग्रेजी भाषा का हिस्सा बन गया। फ्रांस में गॉगरोट सिंड्रोम का इस्तेमाल किया गया था, क्योंकि 1925 में उन्होंने सूखी आंखों, शुष्क मुंह और शुष्क योनि के साथ लार ग्रंथियों के शोष के तीन मामलों का वर्णन किया था। Sjögren का काम बाद में था, लेकिन बहुत अधिक गहन था और इसने उसे नाम कमाया।

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  • हेनरिक सैमुअल कॉनरोड Sjögren; whonamedit.com

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