पीला नाखून सिंड्रोम
त्वचाविज्ञान

पीला नाखून सिंड्रोम

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पीला नाखून सिंड्रोम

  • महामारी विज्ञान
  • aetiology
  • नैदानिक ​​सुविधाएं
  • मूल्यांकन और निदान
  • प्रबंध
  • जटिलताओं
  • रोग का निदान

येलो नेल सिंड्रोम (YNS) एक दुर्लभ विकार है, जिसमें इसका एक त्रय है:

  • नाखून मलिनकिरण और नाखून डिस्ट्रोफी।
  • Lymphoedema।
  • जीर्ण श्वसन संबंधी विकार

यह पहली बार 1964 में सैममैन द्वारा वर्णित किया गया था।

महामारी विज्ञान

लगभग 150 प्रकाशित मामलों के साथ यह बहुत दुर्लभ है।[1]पुरुष और महिलाएं समान रूप से प्रभावित होते हैं।[1, 2]

aetiology[1, 3]

  • दोनों पारिवारिक और छिटपुट मामले सामने आए हैं।
  • YNS को चर अभिव्यक्ति के साथ एक प्रमुख रूप से विरासत में मिली लिम्फोएडेमा के रूप में वर्गीकृत किया गया है। हालांकि, यह वर्गीकरण और एटिओलॉजी विवादित रहा है, यह सुझाव देते हुए कि यह एक आनुवांशिक बीमारी नहीं हो सकती है।[4, 5]
  • नाखून परिवर्तन का कारण और अंतर्निहित रोगजनन अज्ञात हैं।
  • लिम्फोएडेमा का कारण अज्ञात है, लेकिन लसीका की असामान्यता जन्मजात या अधिग्रहित, या संबंधित स्थितियों से संबंधित हो सकती है। यह संरचनात्मक या कार्यात्मक असामान्यता के कारण हो सकता है।

नैदानिक ​​सुविधाएं

  • यह आमतौर पर चौथे और छठे दशक के बीच प्रस्तुत होता है।
  • सिंड्रोम की विभिन्न नैदानिक ​​विशेषताएं व्यापक अंतराल पर हो सकती हैं। रोगी लक्षणों के शास्त्रीय त्रय के साथ उपस्थित नहीं हो सकते हैं।

नाखून की विशेषताएं[3]

  • आमतौर पर, नाखून एक पीले रंग के मलिनकिरण के साथ धीमी गति से बढ़ रहे हैं। वे बढ़ते दिखाई देना बंद कर सकते हैं। वे मोटे दिखाई देते हैं।
  • आमतौर पर नाख़ून चिकने रहते हैं, लेकिन क्यूटिकल्स की लकीरें खिंचना, ओवरक्वारी या नुकसान हो सकता है
  • सभी नाखून प्रभावित हो सकते हैं।
  • Onycholysis एक या अधिक नाखूनों को प्रभावित कर सकता है।

Lymphoedema[3]

  • सूजन लगभग 80% होती है और सबसे अधिक बार पैरों को प्रभावित करती है।
  • हाथ, चेहरा और जननांग प्रभावित हो सकते हैं।
  • यह नॉन-पीटिंग है।
  • लिम्फोएडेमा आमतौर पर नाखून में बदलाव के बाद होता है, अक्सर कुछ महीनों के अंतराल के बाद।

श्वसन संबंधी विकार[2]

विभिन्न श्वसन स्थितियां हो सकती हैं:

  • फुफ्फुस बहाव सबसे अधिक (आमतौर पर एक एक्सयूडेट), जो बार-बार या बड़े पैमाने पर हो सकता है:
    • अज्ञातहेतुक
    • Chylothorax
    • संक्रमण के लिए माध्यमिक
  • ब्रोन्किइक्टेसिस।
  • पुरानी साइनसाइटिस।
  • ब्रोन्कियल हाइपर-रिस्पॉन्सिबिलिटी।
  • आवर्तक निमोनिया।

संबद्ध नैदानिक ​​विशेषताएं

निम्नलिखित भी रिपोर्ट किए गए हैं; ध्यान दें कि ये केवल केस रिपोर्ट हैं, इसलिए YNS का लिंक अनिश्चित है:

  • काइलस जलोदर।
  • आंतों के लिम्फैंगिएक्टेसिया।
  • एक भ्रूण में गैर-प्रतिरक्षा हाइड्रोप्स और चाइलोथोरैक्स और नवजात जिनकी माताओं में वाईएनएस था।
  • थायराइड असामान्यताएं।
  • कैंसर।
  • प्रतिरक्षाविज्ञानी असामान्यताएं - जैसे, इम्युनोग्लोबुलिन ए (आईजीए) की कमी।
  • कई अन्य संघों के बारे में बताया गया है, लेकिन सभी के सतर्क होने की संभावना है।[1, 2]

मूल्यांकन और निदान[1, 6]

  • नैदानिक ​​रूप से निदान किया जाता है, एक बार अन्य कारणों को बाहर रखा गया है।
  • ध्यान रखें कि सिंड्रोम की विभिन्न नैदानिक ​​विशेषताएं व्यापक अंतराल पर हो सकती हैं।
  • नाखून परिवर्तन की अनुपस्थिति निदान को बाहर नहीं करती है, अगर फुफ्फुस बहाव और लिम्फोएडेमा के अन्य कारणों को बाहर रखा गया है।

प्रबंध

YNS के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। लिम्फोएडेमा, फुफ्फुस बहाव और ब्रोन्किइक्टेसिस के लिए मानक उपचार का उपयोग किया जा सकता है। इसके अलावा, निम्नलिखित उपचारों को व्यक्तिगत मामलों में मददगार बताया गया है:

नाखूनों के लिए[3, 7]

  • नाखून परिवर्तन उपचार के बिना अनायास हल हो सकते हैं।
  • सामयिक विटामिन ई (डाइमिथाइल सल्फोऑक्साइड में); दोनों सामग्रियां मददगार लगीं।
  • मौखिक विटामिन ई पूरकता।
  • नाखूनों पर तेल लगाया जाता है (इस मामले में, सामयिक विटामिन ई फायदेमंद नहीं था)।
  • इट्राकोनाजोल पल्स थेरेपी।
  • मौखिक जस्ता पूरकता।

लिम्फोएडेमा के लिए

मौखिक जस्ता पूरकता।

फुफ्फुस बहाव के लिए[8]

  • चिकित्सा उपचार:
    • मूत्रवर्धक और कम वसा वाले आहार संभव उपचार हैं, लेकिन अपर्याप्त हो सकते हैं। (जोड़ा मध्यम-श्रृंखला ट्राइग्लिसराइड्स के साथ एक कम वसा वाला आहार लसीका पर भार कम कर देता है, क्योंकि मध्यम-श्रृंखला ट्राइग्लिसराइड्स को पोर्टल शिरापरक प्रणाली में अवशोषित किया जाता है, जबकि लंबी श्रृंखला फैटी एसिड आंतों के लसीका में अवशोषित होते हैं।)
    • ऑक्टेरोटाइड, एक सोमाटोस्टैटिन एनालॉग, का उपयोग सिलियस फुफ्फुस बहाव के इलाज के लिए सफलतापूर्वक किया गया है।[9]
  • सर्जिकल उपचार की आवश्यकता हो सकती है:
    • फुफ्फुसावरण या फुफ्फुसीय ग्रंथि।
    • प्लुरोपरिटोनियल या फुफ्फुसीय शंट।

जटिलताओं[8]

  • बड़े पैमाने पर फुफ्फुस बहाव जीवन के लिए खतरा हो सकता है।[10, 11]
  • फुफ्फुस बहाव के सर्जिकल उपचार में जटिलताएं हो सकती हैं:
    • एक फुफ्फुफ़ेरिटोनियल शंट ने गंभीर रूप से शोफ और पेट में गड़बड़ी के कारण एक रिपोर्ट की।
    • फुफ्फुसावरण हाइपोवेंटिलेशन को जन्म दे सकता है।[11]
  • फुफ्फुस बहावों के जल निकासी से चाइल के बार-बार नुकसान के कारण कुपोषण हो सकता है।
  • लिम्फोएडेमा जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित कर सकता है।

रोग का निदान[2]

  • नाखून परिवर्तन आधे मामलों तक हल हो सकते हैं।
  • श्वसन परिवर्तन आमतौर पर चिकित्सा और सर्जिकल रेजिमेंस के साथ प्रबंधनीय होते हैं। प्रगतिशील श्वसन अपर्याप्तता असामान्य है।
  • सबसे अधिक समस्याग्रस्त अभिव्यक्ति बड़ी, आवर्तक फुफ्फुस बहाव है।

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  • ग्रेगोरीउ एस, अरग्यिउ जी, लिवरेस जी, एट अल; नाखून विकार और प्रणालीगत बीमारी: नाखून हमें क्या बताते हैं। जे फैमिली प्रैक्टिस। 2008 Aug57 (8): 509-14।

  1. माल्डोनाडो एफ, रियाउ जेएच; पीला नाखून सिंड्रोम। कर्र ओपिन पल्म मेड। 2009 जुलाई 15 (4): 371-5। doi: 10.1097 / MCP.0b013e32832ad45a।

  2. माल्डोनैडो एफ, तजेलार एचडी, वांग सीडब्ल्यू, एट अल; पीला नाखून सिंड्रोम: लगातार 41 रोगियों का विश्लेषण। छाती। 2008 अगस्त 134 (2): 375-81। doi: 10.1378 / chest.08-0137। इपब 2008 अप्रैल 10।

  3. पीला नाखून सिंड्रोम; DermNet NZ

  4. होक एसआर, मंसूर एस, मोर्टिमर पीएस; पीला नाखून सिंड्रोम: आनुवंशिक विकार नहीं? ग्यारह नए मामले और साहित्य की समीक्षा। ब्र जे डर्माटोल। 2007 Jun156 (6): 1230-4। ईपब 2007 अप्रैल 25।

  5. पीला नाखून सिंड्रोम; मैन (ओएमआईएम) में ऑनलाइन मेंडेलियन इनहेरिटेंस

  6. साइमन आरडब्ल्यू, बूंदी बी; पीले नाखून, पुरानी खांसी और एडिमा। एम जे मेड। 2010 Feb123 (2): 125-6।

  7. लैंबर्ट ईएम, डेज़ुरा जे, काल्स एल, एट अल; तीन भाई-बहनों में पीला नेल सिंड्रोम: सामयिक विटामिन ई। पीडियाट्री डर्मेटोल का यादृच्छिक रूप से दोहरा-अंधा परीक्षण। 2006 जुलाई-अगस्त 23 (4): 390-5।

  8. तनाका ई, मात्सुमोतो के, शिंदो टी, एट अल; पीले नाखून सिंड्रोम वाले रोगी में बड़े पैमाने पर चाइलोथोरैक्स के लिए फुफ्फुसीय शंट का प्रत्यारोपण। छाती। 2005 मार 60 (3): 254-5।

  9. हिलरेडल जी; पीला नाखून सिंड्रोम: ऑक्टेरोटाइड के साथ उपचार। क्लिन रेस्पिर जे। 2007 दिसम्बर 1 (2): 120-1। doi: 10.1111 / j.1752-699X.2007.00022.x

  10. रज़ी ई; फैमिलियल येलो नेल सिंड्रोम। त्वचा विज्ञान ऑनलाइन जर्नल 2006, 12 (2): 15।

  11. यामागीशी टी, हाटनका एन, कम्मुरा एच, एट अल; Idiopathic पीले नाखून सिंड्रोम का सफलतापूर्वक OK-432 के साथ इलाज किया गया। इंटर्न मेड। 200,746 (14): 1127-1130। एपब 2007 2007 जुलाई 17।

ऑस्टियोपोरोसिस

इडियोपैथिक इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप