स्थानीयकृत स्केलेरोडर्मा मॉर्फियोआ
त्वचाविज्ञान

स्थानीयकृत स्केलेरोडर्मा मॉर्फियोआ

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स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा

Morphoea

  • महामारी विज्ञान
  • aetiology
  • प्रदर्शन
  • जांच
  • विभेदक निदान
  • प्रबंध
  • रोग का निदान

स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा, जिसे मोर्फोआ या मॉर्फिया भी कहा जाता है, अत्यधिक कोलेजन जमाव का एक विकार है जो डर्मिस और कभी-कभी चमड़े के नीचे के ऊतकों को मोटा करने के कारण होता है। स्क्लेरोडर्मा शब्द का अर्थ है 'कठोर त्वचा' और स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा में, वसा, प्रावरणी, मांसपेशियों और हड्डियों को भी प्रभावित किया जा सकता है, लेकिन आंतरिक अंगों में नहीं जैसा कि प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा को होता है। अलग प्रणालीगत काठिन्य (स्क्लेरोडर्मा) लेख देखें।

महामारी विज्ञान

स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा एक असामान्य स्थिति है जहां प्रभावित व्यक्ति के पास मोटी त्वचा के क्षेत्र होते हैं। घटना और व्यापकता के अध्ययन अपर्याप्त हैं; वास्तविक संख्या बहुत अधिक होने की संभावना है क्योंकि कई मामले चिकित्सा ध्यान में नहीं आ सकते हैं। हालाँकि, ब्रिटेन और आयरलैंड में बच्चों (16 वर्ष से कम आयु) में अपेक्षाकृत हाल के अध्ययन की रिपोर्ट प्रति वर्ष 3.4 मिलियन प्रति वर्ष है[1].

बच्चों में आधे से अधिक मामले होते हैं। वयस्कों और बच्चों में व्यापकता समान है; हालाँकि, बच्चों को प्रणालीगत बीमारी की तुलना में स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा होने की 90% अधिक संभावना है[2]। बच्चों में बीमारी की सबसे आम उम्र 5-10 साल है[1, 3]। वयस्कों में पीक की घटना 5 वें दशक में होती है[2]। पुरुषों के प्रभावित होने की संभावना महिलाओं की तुलना में कम से कम दोगुनी है[4]। बचपन में अधिग्रहित होने पर, रोग अधिक गंभीर रूप धारण कर लेता है[5].

aetiology

स्थानीय स्केलेरोडर्मा का कारण अज्ञात है। यह माना जाता है कि एक आनुवंशिक गड़बड़ी से प्रतिरक्षात्मक रूप से मध्यस्थता साइटोकिन रिलीज हो सकती है, जिससे सूजन, संयोजी ऊतक चयापचय की शिथिलता और बाद में फाइब्रोसिस हो सकता है।[6]। यह बहस योग्य प्रतीत होता है कि क्या प्रणालीगत काठिन्य के लिए प्रगति का कोई जोखिम है; हालांकि, हालांकि रोगजनन समान है, यह संभवतः एक पूरी तरह से अलग बीमारी है[7, 8].

कुछ मामलों में इसका पालन करने के लिए सोचा गया है[4]:

  • टिक काटने - यह लाइम रोग से जुड़ा हुआ है।
  • खसरा और अन्य वायरल संक्रमण।
  • स्थानीय चोट।
  • गर्भावस्था।
  • ऑटोइम्यून बीमारियां, जिनमें विटिलिगो, मधुमेह, लाइकेन स्क्लेरोसस और लिचेन प्लेनस शामिल हैं।
  • रेडियोथेरेपी। यह रेडियोथेरेपी के साथ इलाज किए जाने वाले प्रत्येक 1,000 रोगियों में 2 के रूप में आम हो सकता है[9].

कुछ पारिवारिक मामले सामने आए हैं। स्थानीय स्क्लेरोडर्मा वाले लोगों में ऑटोइम्यून बीमारी का पारिवारिक इतिहास होता है[8].

प्रदर्शन[4]

प्लाक मोर्फोआ

यह मोर्फोआ का सबसे आम प्रकार है:

  • सजीले टुकड़े मोटे होते हैं, आमतौर पर व्यास में 1-20 सेमी (या अधिक) के बीच त्वचा के अंडाकार पैच होते हैं।
  • वे एक मावे रंग के रूप में शुरू करते हैं, फिर कई महीनों में एक बकाइन किनारे के साथ बीच में हाथीदांत सफेद में बदलते हैं। लंबे समय तक चलने वाली पट्टिकाएं भूरे रंग की हो सकती हैं।
  • उनकी सतह बाल रहित, चिकनी और चमकदार है। उन्हें पसीना नहीं आता। ट्रंक और अंगों के दोनों किनारों पर कई विषम पट्टिकाएं मौजूद हो सकती हैं।
  • कभी-कभी सतह बहुत कम महसूस होती है।

सतही मोर्फोआ

  • मध्यम आयु वर्ग की महिलाएं आमतौर पर त्वचा की सिलवटों में सममित मौवे के रंग के पैच के साथ उपस्थित होती हैं।
  • वे कमर, बगल और स्तनों के नीचे विशेष रूप से आम हैं।

रैखिक मोर्फोआ

यह बच्चों में सबसे आम रूप है:

  • यह खोपड़ी / माथे और अंगों पर मौजूद हो सकता है। यह अक्सर एक बच्चे के अंग पर पाया जाता है।
  • एक लंबी और संकीर्ण पट्टिका अंतर्निहित अनुबंध से जुड़ी हो सकती है।
  • खोपड़ी को प्रभावित करने वाला एक गहरा रूप 'एन कूप डी सबेर' कहलाता है - एक कृपाण कट। बाल स्थायी रूप से खो जाते हैं और अंतर्निहित खोपड़ी की हड्डी सिकुड़ सकती है।

पैंस्क्लोरोटिक अक्षम करने वाला मोर्फोआ

यह दुर्लभ है:

  • यह बच्चों को प्रभावित करता है और त्वचा और अंतर्निहित मांसपेशियों की व्यापक कठोरता के परिणामस्वरूप होता है।
  • हड्डियों की वृद्धि प्रभावित हो सकती है।
  • यह संयुक्त अनुबंध, गैर-चिकित्सा अल्सर और स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा को जन्म दे सकता है।

सामान्यीकृत मॉर्फोआ

  • दो या अधिक शरीर क्षेत्रों को प्रभावित करने वाले चार या अधिक सजीले टुकड़े। ट्रंक के ऊपर व्यापक त्वचा मोटी हो सकती है।

पैरी-रोमबर्ग सिंड्रोम

यह एक दुर्लभ तंत्रिका संबंधी विकार है:

  • रैखिक स्क्लेरोडर्मा प्रगतिशील चेहरे के हेमटॉफी, माइग्रेन, चेहरे के दर्द और मिर्गी से जुड़ा हुआ है[10].

पियरिनि और पसिनी का एट्रोफोडर्मा

  • चमड़े के नीचे के ऊतक के महत्वपूर्ण नुकसान के कारण त्वचा में अवसाद।

एक रोगी में कई प्रकार के उपस्थित होना संभव है।

जांच

स्थानीय स्केलेरोडर्मा के मूल्यांकन में रक्त परीक्षणों की बहुत कम भूमिका होती है, हालांकि निदान में सहायता के लिए पुष्टिकरण परीक्षण कभी-कभी किए जाते हैं। इम्युनोग्लोबुलिन जी और एम में पॉलीक्लोनल बढ़ जाता है, खासकर रैखिक और गहरे मॉर्फोआ वाले रोगियों में। स्वप्रतिपिंड (उदाहरण के लिए, रुमेटी कारक, एन्टीनायोटिक एंटीबॉडी) अक्सर सकारात्मक होते हैं। ऑटोएन्थिबॉडी प्रोफाइल प्रणालीगत काठिन्य (एसएससी) से भिन्न होता है। SSC में, विशाल बहुमत परमाणु-रोधी एंटीबॉडी (ANA) के लिए सकारात्मक हैं, जबकि स्थानीयकृत नाइट्रोडर्मा में यह 20-80% से भिन्न होता है[8]। एसएससी-विशिष्ट ऑटोएंटिबॉडी आमतौर पर स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा वाले लोगों में नहीं पाए जाते हैं।

यद्यपि एक अनुमानात्मक निदान अक्सर नैदानिक ​​निष्कर्षों पर किया जा सकता है, निदान की पुष्टि करने के लिए एक बायोप्सी का उपयोग किया जा सकता है और भागीदारी की गहराई को कम कर सकता है:

  • पट्टिका-प्रकार और सामान्यीकृत मॉर्फोआ के लिए, एक गहरी पंच बायोप्सी (चमड़े के नीचे की वसा सहित) आमतौर पर पर्याप्त होती है।
  • रैखिक और गहरी मोर्फोइया के लिए, मांसपेशियों के नीचे फैली एक आकस्मिक बायोप्सी की आवश्यकता होती है।

रेडियोग्राफी रेखीय या गहरे मॉर्फोआ के मामलों में सहायक हो सकती है जहां अंतर्निहित हड्डी की भागीदारी पर संदेह होता है। इसका उपयोग संभावित विकास दोषों के लिए बाल रोगियों की निगरानी के लिए भी किया जा सकता है। अंतर्निहित रोग गतिविधि की निगरानी के लिए अल्ट्रासाउंड तेजी से उपयोगी है[11].

विभेदक निदान

  • द्वितीयक नियोप्लासिया की घुसपैठ एक दुर्लभ संभावना है।
  • एक सफेद एट्रोफिक सतह लिचेन स्क्लेरोसस एट एट्रोफिकस के कारण भी हो सकती है।
  • सतह पर भूरा रंजकता मोर्फोइया के बजाय पोस्ट-इन्फ्लेमेटरी हाइपरपिग्मेंटेशन के कारण होने की संभावना है।
  • बहुत कम उम्र के शिशुओं में, प्रारंभिक त्वचा परिवर्तन को गलत तरीके से पोर्ट-वाइन के दाग के रूप में किया जा सकता है[12].
  • एसएससी। (रायनॉड की घटना और अन्य संबंधित संवहनी और प्रणालीगत विशेषताओं के साथ त्वचा में परिवर्तन।)

प्रबंध

निदान के लिए सभी संदिग्ध मामलों को संदर्भित किया जाना चाहिए।

दुर्भाग्य से स्थानीय स्केलेरोडर्मा के अधिकांश मामलों के लिए कोई उपलब्ध, प्रभावी उपचार उपलब्ध नहीं है। हालांकि कई ने अनुसंधान में संभावित लाभ दिखाया है, कुछ नियंत्रित परीक्षण किए गए हैं। इष्टतम उपचार पर कोई आम सहमति नहीं है। प्रारंभिक बीमारी में भड़काऊ गतिविधि को कम करने के उद्देश्य से थेरेपी अच्छी तरह से स्थापित घावों में काठिन्य को कम करने के प्रयासों से अधिक सफल है[2]। गंभीर बीमारी में संयुक्त अनुबंध को रोकने के लिए फिजियोथेरेपी मददगार हो सकती है।

निम्नलिखित उपचार विकल्पों की प्रभावकारिता के लिए सबूत है[6, 8]:

  • सतही त्वचा की भागीदारी के लिए पराबैंगनी बी (यूवीबी) फोटोथेरेपी।
  • गहरी त्वचा की भागीदारी के लिए यूवीए फोटोथेरेपी। प्रभावकारिता साबित हो गई है, हालांकि दीर्घकालिक सुरक्षा और त्वचा कैंसर के जोखिम के बारे में अभी तक कोई निश्चितता नहीं है[13].
  • प्रतिरक्षादमन। मेथोट्रेक्सेट +/- अंतर्निहित ऊतकों की भागीदारी के लिए और तेजी से प्रगतिशील या गंभीर बीमारी के लिए सबसे अच्छा प्रमाण है। उपचार रेजीमेंट को मानकीकृत करने के लिए कुछ काम किए गए हैं[5]। Mycophenolate mofetil का उपयोग दूसरी पंक्ति के एजेंट के रूप में किया जाता है लेकिन प्रमाण आधार कम अच्छा है।
  • सामयिक टैक्रोलिमस[14].
  • सामयिक imimimod।
  • बीटामेथसोन डिपरोप्रिनेट के साथ या उसके बिना सामयिक कैलिपोट्रिओल।

उपचार का प्रकार स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा के प्रकार पर आधारित है और इसकी सीमा - उदाहरण के लिए[8]:

  • सीमित सतही पट्टिका आकारिकी सामयिक उपचार या स्थानीय फोटोथेरेपी का जवाब दे सकती है।
  • डीप प्लाक मॉर्फोआ को मेथोट्रेक्सेट और स्टेरॉयड के साथ फोटोथेरेपी या सिस्टमिक इम्यूनोसप्रेशन की आवश्यकता हो सकती है।
  • रैखिक मोर्फोआ आमतौर पर आक्रामक रूप से इम्यूनोसप्रेशन के साथ इलाज किया जाता है।
  • सामान्यीकृत मॉर्फोआ आमतौर पर सामयिक चिकित्सा के लिए उपयुक्त नहीं है, बड़े सतह क्षेत्र में शामिल होने के कारण, इसलिए फोटोथेरेपी या इम्युनोसुप्रेशन की आवश्यकता होती है।

रोग का निदान

स्थानीयकृत स्केलेरोडर्मा शायद ही कभी जीवन के लिए खतरा हो, लेकिन जीवन की गुणवत्ता पर इसका महत्वपूर्ण प्रतिकूल प्रभाव पड़ सकता है, क्योंकि यह विघटित और अक्षम हो सकता है।

  • आम तौर पर घाव धीरे-धीरे वर्षों की अवधि में सुधार करते हैं और यहां तक ​​कि अनायास भी हल हो सकते हैं।
  • प्लाक-टाइप मॉर्फोआ आमतौर पर कई वर्षों तक सक्रिय रहता है, फिर धीरे-धीरे नरम हो जाता है, जिससे भूरे रंग का धुंधलापन और कभी-कभी त्वचा के उदास क्षेत्र निकल जाते हैं।
  • रैखिक मॉर्फोआ अधिक प्रगतिशील हो जाता है और लंबे समय तक रहता है, लेकिन अंततः सुधार भी करता है, हालांकि कभी-कभी घावों के भीतर कैल्शियम का जमाव होता है। इसे निगरानी की आवश्यकता है, क्योंकि लंबे समय तक सुप्त रहने के बाद पुनर्सक्रियन हो सकता है[15]। कॉस्मेटिक सीक्वेल की उच्च संभावना है।
  • अगर मांसपेशियों को बर्बाद किया जाता है, तो गंभीर मोर्फोआ से प्रभावित अंग कठोर और कमजोर हो सकते हैं। विकास प्रभावित हो सकता है और अंग की लंबाई के अंतर और संयुक्त अनुबंध हो सकते हैं
  • चेहरे का शोष विकसित हो सकता है।
  • इसमें ऑकुलर और न्यूरोलॉजिकल सीक्वेल हो सकते हैं जहां यह बच्चों के सिर और गर्दन पर प्रस्तुत होता है। न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं में दौरे, सिरदर्द, परिधीय न्यूरोपैथी, संवहनी विकृति और व्यवहार परिवर्तन शामिल हैं।
  • जहां बचपन में हालत विकसित हो जाती है, यह एक और अधिक पुन: प्राप्त करने और छोड़ने के पाठ्यक्रम और उससे अधिक गंभीर घावों का उत्पादन करता है जो वयस्कता में पहली बार पैदा होते हैं[16].

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  1. हेरिक एएल, एननिस एच, भूषण एम, एट अल; यूके और आयरलैंड में बचपन के रैखिक स्क्लेरोडर्मा और प्रणालीगत काठिन्य की घटना। आर्थराइटिस केयर रेस (होबोकेन)। 2010 फ़रवरी 62 (2): 213-8। doi: 10.1002 / acr.20070।

  2. केरेता एमएफ, रोमिति आर; स्थानीयकृत स्केलेरोडर्मा: नैदानिक ​​स्पेक्ट्रम और चिकित्सीय अद्यतन। एक ब्रा डर्माटोल। 2015 जनवरी- Feb90 (1): 62-73। doi: 10.1590 / abd1806-4841.20152890

  3. वीबेल एल, लगुदा बी, एथर्टन डी, एट अल; स्थानीय स्केलेरोडर्मा वाले बच्चों के संदर्भ में गलत निदान और देरी। ब्र जे डर्माटोल। 2011 Dec165 (6): 1308-13। doi: 10.1111 / j.1365-2133.2011.10600.x एपूब 2011 नवंबर 2।

  4. Morphoea; DermNet NZ

  5. ली एससी, तोरोक केएस, पोप ई, एट अल; किशोर स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा के लिए सर्वसम्मति उपचार योजनाओं का विकास: किशोर स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा में तुलनात्मक प्रभावशीलता के अध्ययन की दिशा में एक रोडमैप। आर्थराइटिस केयर रेस (होबोकेन)। 2012 अगस्त 64 (8): 1175-85। doi: 10.1002 / acr.21687।

  6. क्रेटर ए; स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा। डर्माटोल थेर। 2012 Mar-Apr25 (2): 135-47। doi: 10.1111 / j.1529-8019.2012.01479.x

  7. फेट एनएम; मोर्फिया (स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा)। जामा डर्माटोल। 2013 Sep149 (9): 1124। doi: 10.1001 / jamadermatol.2013.5079।

  8. फेट एन; स्क्लेरोदेर्मा: नामकरण, एटियलजि, रोगजनन, रोग का निदान, और उपचार: तथ्य और विवाद। क्लिन डर्मेटोल। 2013 जुलाई-अगस्त 31 (4): 432-7। doi: 10.1016 / j.clindermatol.2013.01.01010।

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  11. जूलियन एफ, कफ़ारो जी, स्पोट्टो एफ; बच्चों में स्क्लेरोडर्मा: एक अद्यतन। कर्र ओपिन रुमेटोल। 2013 Sep25 (5): 643-50। doi: 10.1097 / BOR.0b013e3283641f61।

  12. कानोह एच, शू ई, इचिकी वाई, एट अल; पोर्ट-वाइन दाग के रूप में प्रस्तुत स्थानीय स्केलेरोडर्मा: दो मामलों की रिपोर्ट और एक साहित्य समीक्षा। एक्टा डर्म वेनरेओल।2015 Nov95 (8): 1003-4। doi: 10.2340 / 00015555-2100।

  13. केर एसी, फर्ग्यूसन जे, एटिली एसके, एट अल; पराबैंगनी A1 फोटोथेरेपी: एक ब्रिटिश फोटोडर्माटोलॉजी समूह कार्यशाला रिपोर्ट। क्लिन एक्सप डर्मेटोल। 2012 अप्रैल 37 (3): 219-26। डोई: 10.1111 / j.1365-2230.2011.04256.x एपूब 2012 जनवरी 25।

  14. कैंटिसनी सी, मिरगलिया ई, रिचेता एजी, एट अल; सामान्यीकृत मॉर्फिया का सफलतापूर्वक टक्रोलिमस 0.1% मरहम के साथ इलाज किया जाता है। जे ड्रग्स डर्माटोल। 2013 Jan12 (1): 14-5।

  15. पीराम एम, मैककियुग सी, सेंट-सिर सी, एट अल; बच्चों में रैखिक मोर्फिया का लघु और दीर्घकालिक परिणाम। ब्र जे डर्माटोल। 2013 सितं। 6. डोई: 10.1111 / bjd.12606।

  16. सैक्सटन-डेनियल एस, जैकोब एचटी; बाल चिकित्सा-शुरुआत मॉर्फिया वाले वयस्कों में दीर्घकालिक परिणामों का मूल्यांकन। आर्क डर्माटोल। 2010 Sep146 (9): 1044-5।

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