फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप
हृदय रोग

फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप

यह लेख के लिए है चिकित्सा पेशेवर

व्यावसायिक संदर्भ लेख स्वास्थ्य पेशेवरों के उपयोग के लिए डिज़ाइन किए गए हैं। वे यूके के डॉक्टरों द्वारा लिखे गए हैं और अनुसंधान साक्ष्य, यूके और यूरोपीय दिशानिर्देशों पर आधारित हैं। आप हमारी एक खोज कर सकते हैं स्वास्थ्य लेख अधिक उपयोगी।

फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप

  • परिभाषाएं
  • फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का वर्गीकरण
  • महामारी विज्ञान
  • प्रदर्शन
  • विभेदक निदान
  • जांच
  • प्रबंध
  • जटिलताओं
  • रोग का निदान

पल्मोनरी हाइपरटेंशन (PH) माध्य फुफ्फुसीय धमनी दाब (PAP) में वृद्धि है, जो विभिन्न प्रकार की स्थितियों के कारण या इससे जुड़ी हो सकती है।

अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप (पीएएच) एक दुर्लभ विकार है जिसे पीएपी और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में निरंतर वृद्धि के रूप में परिभाषित किया जा सकता है, सामान्य फुफ्फुसीय धमनी कील दबाव के साथ, ज्ञात कारण के अभाव में। यह PH के अन्य संभावित कारणों को बाहर करने के बाद बहिष्करण का निदान है। यह कई मामलों में एक गंभीर और अक्सर तेजी से प्रगतिशील बीमारी है।

फुफ्फुसीय एंडोथेलियम की चोट से फुफ्फुसीय धमनी के पेड़ में सीटू घनास्त्रता में प्रवृत्ति होती है, तथाकथित थ्रोम्बोटिक पल्मोनरी धमनीकाठिन्य। रोग प्रक्रिया संवहनी scarring, endothelial शिथिलता और फेफड़े के धमनी पेड़ के इंटिमा और मीडिया के भीतर चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के प्रसार के माध्यम से जारी है, जिससे प्रगतिशील फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप हो जाता है। यह छोटे फुफ्फुसीय धमनी वाहिकाओं के विखंडन के कारण प्रगतिशील दाएं हृदय तनाव की ओर जाता है, और अंत में सही हृदय विफलता।

परिभाषाएं1

PH एक हेमोडायनामिक और पैथोफिज़ियोलॉजिकल स्थिति है जिसे पीएपी mm25 मिमी एचजी में वृद्धि के रूप में परिभाषित किया गया है, जो कि सही दिल कैथीटेराइजेशन द्वारा मूल्यांकन किया गया है।

पीएएच एक नैदानिक ​​स्थिति है जो प्रीफिलरी पीएच के अन्य कारणों की अनुपस्थिति में फेफड़े के रोगों, क्रोनिक थ्रोम्बोम्बोलिक पीएच या अन्य दुर्लभ बीमारियों (नीचे 'वर्गीकरण' देखें) के कारण पीएच की उपस्थिति के कारण होती है। पीएएच में अलग-अलग रूप शामिल हैं जो एक समान नैदानिक ​​तस्वीर और फेफड़े के माइक्रोक्रिकुलेशन के लगभग समान रोग परिवर्तनों को साझा करते हैं।

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का वर्गीकरण1

उपचार और रोग का निर्धारण करने में वर्गीकरण महत्वपूर्ण है।2

  • पीएएच:
    • अज्ञातहेतुक।
    • पैतृक:
      • बीएमपीआर 2 जीन (टीजीएफ-बीटा परिवार में रिसेप्टर) में उत्परिवर्तन के कारण ऑटोसोमल प्रमुख फैशन में विरासत में मिले मामलों का एक छोटा सा उपसमुच्चय (~ 6%) है।3
      • अन्य उत्परिवर्तन।
    • दवा- और विष-प्रेरित।
    • सम्बंधित:
      • एचआईवी संक्रमण, पोर्टल उच्च रक्तचाप, जन्मजात हृदय रोग, शिस्टोसोमासिस, क्रोनिक हैमोलाइटिक एनीमिया।
      • CREST सिंड्रोम जैसे कुछ संयोजी ऊतक विकारों में अपेक्षाकृत उच्च दर ()सीalcinosis, आरअयनाद की घटना, (O)सोफेजियल डिस्मोटिलिटी, एसclerodactyly और टीelangiectasia), प्रगतिशील प्रणालीगत काठिन्य, Sjögren के सिंड्रोम, संधिशोथ, प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष, (मिश्रित), मिश्रित संयोजी ऊतक विकार और पॉलीमायोसिटिस / जिल्द की सूजन।4
  • पल्मोनरी वेनो-ओक्लूसिव बीमारी और / या पल्मोनरी कैपिलरी हेमांगीओमाटोसिस।
  • नवजात शिशु का लगातार पी.एच.
  • बाएं हृदय रोग के कारण पीएच: सिस्टोलिक शिथिलता, डायस्टोलिक शिथिलता, वाल्व्युलर रोग, बाएं हृदय की सूजन या बहिर्वाह पथ बाधा, जन्मजात कार्डियोमायोपैथी, फुफ्फुसीय शिरा स्टेनोसिस।
  • फेफड़े के रोगों और / या हाइपोक्सिया के कारण PH:
    • चिरकालिक प्रतिरोधी फुफ्फुसीय रोग।
    • मध्य फेफड़ों के रोग।
    • मिश्रित प्रतिबंधक और अवरोधक पैटर्न के साथ अन्य फुफ्फुसीय रोग।
    • निद्रा-विकारयुक्त श्वास।
    • एल्वोलर हाइपोवेंटिलेशन विकार।
    • उच्च ऊंचाई के लिए लगातार जोखिम।
    • विकासात्मक असामान्यताएं।
  • क्रोनिक थ्रोम्बोम्बोलिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन और अन्य पल्मोनरी धमनी रुकावट।
  • अस्पष्ट और / या बहुक्रियाशील तंत्र के साथ PH:
    • हेमेटोलॉजिकल विकार: मायलोप्रोलिफेरेटिव विकार, स्प्लेनेक्टोमी।
    • प्रणालीगत विकार: सारकॉइडोसिस, फुफ्फुसीय लैंगरहंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस, लिम्फैंगियोलेयोमायोमोसिस, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस, वास्कुलिटिस।
    • चयापचय संबंधी विकार: ग्लाइकोजन भंडारण रोग, गौचर रोग, थायरॉयड विकार।
    • अन्य: ट्यूमर रुकावट, फाइब्रोसिंग मीडियास्टीनिटिस, क्रोनिक किडनी रोग, सेगमेंट पल्मोनरी उच्च रक्तचाप।

महामारी विज्ञान2

अज्ञातहेतुक PAH दुर्लभ है। हालांकि, पीएएच की व्यापकता कुछ रोगी समूहों में अधिक है, जैसे कि प्रणालीगत काठिन्य, पोर्टल उच्च रक्तचाप, जन्मजात हृदय रोग और एचआईवी संक्रमण।

पीएएच की व्यापकता 15-52 प्रति मिलियन आंकी गई है। इडियोपैथिक पीएएच के लिए प्रति वर्ष 1-3.3 प्रति वर्ष और क्रोनिक थ्रोम्बोम्बोलिक पीएच के लिए प्रति वर्ष 1.75-3.7 मिलियन प्रति वर्ष होने का अनुमान है।

गंभीर श्वसन और हृदय रोग में PH अधिक आम है, 18-50% रोगियों में प्रत्यारोपण या फेफड़ों की मात्रा में कमी सर्जरी के लिए, और डायस्टोलिक हृदय विफलता वाले 7-83% रोगियों में होता है।

0.5 से 4% रोगियों के बीच तीव्र फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के बाद क्रोनिक थ्रोम्बोम्बोलिक पीएच विकसित होता है। बड़े, आवर्तक या असंसाधित थक्के के साथ पेश होने वाले रोगियों के लिए एक बढ़ा जोखिम है।

प्रदर्शन2

अधिकांश आमतौर पर प्रगतिशील सांस की तकलीफ, कमजोरी और थकान के साथ प्रस्तुत करते हैं। अत्यधिक चक्कर आना और बेहोशी भी विकसित हो सकती है। एडिमा और जलोदर रोग में देर से होते हैं। एनजाइना और तचीयर्थीमियास, विशेष रूप से आलिंद स्पंदन, भी हो सकता है। हेमोप्टाइसिस असामान्य है लेकिन ईसेनमेंजर सिंड्रोम और क्रोनिक थ्रोम्बोम्बोलिक पीएच में हो सकता है।

क्लिनिकल संकेतों में राइट वेंट्रिकुलर (पैरास्टर्नल) हीव, एक तेज़ पल्मोनरी सेकंड हार्ट साउंड, पल्मोनरी रिगुरिटेशन का बड़बड़ाहट, ट्राइकसपिड रिगुरिटेशन का सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, बढ़ा हुआ जोड़ों का दबाव, परिधीय शोफ और जलोदर शामिल हैं। ये लक्षण प्रारंभिक रोग में सूक्ष्म या अनुपस्थित हो सकते हैं।

संबद्ध स्थितियों के संकेत भी हो सकते हैं, जैसे कि संयोजी ऊतक रोग या यकृत रोग।

विभेदक निदान

  • कोर फुफ्फुसीय माध्यमिक पीएच का कारण बनता है।
  • Cardiomyopathies।
  • प्राथमिक दाएं वेंट्रिकुलर विफलता - जैसे, मायोकार्डियल रोधगलन।
  • हृदय की विफलता।
  • आवर्तक फुफ्फुसीय एम्बोली।
  • माइट्रल या ट्राइकसपिड स्टेनोसिस।
  • ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन।
  • पल्मोनरी स्टेनोसिस।
  • पोर्टल हायपरटेंशन।
  • ऑब्सट्रक्टिव स्लीप एपनिया।
  • हाइपोथायरायडिज्म।
  • सिकल सेल रोग।5

जांच2

  • एलएफटी (पोर्टल उच्च रक्तचाप), टीएफटी और ऑटोइम्यून स्क्रीनिंग सहित रूटीन बायोकेमिस्ट्री स्क्रीन - विशेष रूप से एंटीलेनिक एंटीबॉडी संभव एसएलई / स्क्लेरोडर्मा जैसे सिंड्रोम का पता लगाने के लिए।
  • सीएक्सआर अन्य फेफड़ों के रोगों को बाहर करने के लिए लेकिन यह पीएच के निदान के लिए उपयोगी नहीं है।
  • ईसीजी - सही वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि और तनाव पैटर्न दिखा सकता है लेकिन सामान्य हो सकता है।
  • पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट।
  • अंतरालीय फेफड़ों के रोग को बाहर करने के लिए फेफड़े की बायोप्सी की आवश्यकता हो सकती है।
  • पॉलीसोम्नोग्राफी का उपयोग ऑब्सट्रक्टिव स्लीप एपनिया को बाहर करने के लिए किया जा सकता है।
  • सही वेंट्रिकुलर फ़ंक्शन का आकलन करने और फुफ्फुसीय धमनी दबाव का अनुमान लगाने के लिए इकोकार्डियोग्राफी।
  • PH के अन्य संभावित कारणों की जांच करने के लिए वक्ष की उच्च-रिज़ॉल्यूशन सीटी।
  • आइसोटोप परफ्यूजन लंग स्कैनिंग क्रोनिक थ्रोम्बोम्बोलिक पीएच के लिए उच्च संवेदनशीलता है।
  • एमआरआई:
    • हृदय की संरचना और कार्य, रोग का निदान और उपचार की प्रतिक्रिया का आकलन करने के लिए एमआरआई।
    • क्रोनिक थ्रोम्बोम्बोलिक पीएच ऑपरेटिव के मूल्यांकन में चुंबकीय अनुनाद फुफ्फुसीय एंजियोग्राफी।
    • चुंबकीय अनुनाद छिड़काव इमेजिंग आइसोटोप छिड़काव फेफड़ों की स्कैनिंग के रूप में संवेदनशील है।
  • फुफ्फुसीय दबाव को सीधे मापकर निदान की पुष्टि करने के लिए सही हृदय कैथीटेराइजेशन की आवश्यकता होती है।

प्रबंध

पीएएच और पुरानी थ्रोम्बोम्बोलिक पीएच के लिए विशिष्ट उपचार मौजूद हैं। बाएं हृदय रोग, फेफड़ों की बीमारी या हाइपोक्सिया के कारण पीएएच में, उपचार अंतर्निहित स्थिति में सबसे अच्छा निर्देशित होता है।2मरीजों को सबसे अच्छी तरह से क्षेत्रीय विशेषज्ञ इकाइयों के माध्यम से प्रबंधित किया जाता है जिनके पास अपनी गंभीर बीमारी, प्रासंगिक जटिल जांच, महंगी दवा और नैदानिक ​​परीक्षण प्रशासन का प्रबंधन करने की विशेषज्ञता होती है।

  • किसी अंतर्निहित कारण का प्रबंधन।
  • यद्यपि कुछ दवाओं के लक्षणों पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है और अल्पावधि में सहिष्णुता का उपयोग करने के लिए, इस विनाशकारी बीमारी में दीर्घकालिक अस्तित्व पर उनके प्रभाव पर बहुत कम उपयोगी जानकारी है, एक मुद्दा जिसे भविष्य के परीक्षण डिजाइनों को संबोधित करना होगा।6
  • एट्रियल सेप्टोस्टॉमी एक उपशामक प्रक्रिया है जो उन रोगियों को कुछ लाभ प्रदान कर सकती है जिनकी स्थिति बिगड़ रही है।

कार्डियोस्पॉर्टिव थेरेपी

  • पूरक ऑक्सीजन व्यायाम सहिष्णुता के साथ रोगसूचक रूप से मदद कर सकता है। मूत्रवर्धक का उपयोग सही दिल की विफलता का इलाज करने और परिधीय एडिमा को हटाने के लिए किया जाता है, साथ ही पॉक्सोक्सिन को सकारात्मक इनोट्रोप के रूप में।
  • उनके उपयोग का समर्थन करने के लिए कोई ठोस परीक्षण डेटा नहीं हैं, लेकिन आम सहमति यह है कि वे सहायक हैं।
  • उच्च खुराक वाले कैल्शियम-चैनल नाकाबंदी (उदाहरण के लिए, 480-720 मिलीग्राम / दिन के लिए diltiazem या 60-120 मिलीग्राम / दिन के लिए शीर्षक वाले निफ़ेडिपिन) का उपयोग अज्ञातहेतुक पीएएच के लिए किया जा सकता है। संभावित नकारात्मक इनोट्रोपिक प्रभाव के कारण, उपचार को एक सकारात्मक तीव्र वैसोरिएक्टिव परीक्षण के बिना शुरू नहीं किया जाना चाहिए।2

प्रोस्टीकाइक्लिन एनालॉग्स

  • प्रोस्टीसाइक्लिन एक शक्तिशाली वासोडिलेटर और प्लेटलेट एकत्रीकरण का अवरोधक है। हालत के इलाज के लिए विभिन्न प्रोस्टीकाइक्लिन एनालॉग्स का उपयोग किया जा सकता है। अधिकांश को लगातार अंतःशिरा जलसेक द्वारा दिए जाने की आवश्यकता होती है, आमतौर पर लंबे समय तक रहने वाले केंद्रीय शिरापरक कैथेटर के माध्यम से।
  • अंतःशिरा प्रोजेस्टाइक्लिन एनालॉग्स की एक कोक्रेन समीक्षा में व्यायाम क्षमता, एनवाईएचए कार्यात्मक वर्ग और कार्डियोपल्मोनरी हैमोडायनामिक्स में अल्पकालिक लाभ (उपचार के 12 सप्ताह तक) के प्रमाण मिले। कुछ सबूत भी थे कि अधिक गंभीर बीमारी वाले रोगियों ने उपचार के लिए अधिक प्रतिक्रिया दिखाई।7

एंडोटिलिन-ए रिसेप्टर विरोधी2

  • एंडोटिलिन संवहनी चिकनी मांसपेशियों का एक शक्तिशाली वासोकोन्स्ट्रिक्टर है। Bosentan और ambrisentan को व्यायाम क्षमता और नैदानिक ​​बिगड़ने के समय में सुधार करने के लिए दिखाया गया है।
  • Bosentan LFTs में प्रतिवर्ती असामान्यताएं पैदा कर सकता है इसलिए LFTs की नियमित निगरानी की आवश्यकता है।

फॉस्फोडिएस्टरेज़ -5 इनहिबिटर

  • ये दवाएं साइक्लिक जीएमपी पर अपने प्रभाव से संवहनी टोन पर नाइट्रिक एसिड के प्रभाव को नियंत्रित करती हैं और अपेक्षाकृत चयनात्मक फुफ्फुसीय धमनी वासोडिलेटर प्रतीत होती हैं।
  • वे परंपरागत रूप से स्तंभन दोष के इलाज के लिए उपयोग किए जाते हैं और सिल्डेनाफिल को प्राथमिक पीएच में लाभकारी प्रभाव दिखाया गया है, इसके उपचार के लिए यूएसए में लाइसेंस प्राप्त किया जा रहा है।8

नैदानिक ​​जांच के तहत दवाएं9

वर्तमान नैदानिक ​​जांच के तहत अन्य दवाओं में सेरोटोनिन प्रतिपक्षी, वासोएक्टिव आंतों के पेप्टाइड, घुलनशील गनीलेट साइक्लेज के उत्तेजक और टायरोसिन किनसे अवरोधक शामिल हैं।

ट्रांसप्लांटेशन

कुछ गंभीर मामलों में सिंगल / डबल-लंग या कार्डियोपल्मोनरी प्रत्यारोपण पर विचार किया जा सकता है। फुफ्फुसीय संरक्षण और इम्यूनोसप्रेशन के साथ, फेफड़े और हृदय-फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद लंबे समय तक रोग का निदान अच्छा है।10

जटिलताओं

  • खराब दिल समारोह और सही तरफा हृदय विफलता।
  • सकल परिधीय शोफ।
  • हेपेटिक कंजेशन और कार्डियक सिरोसिस।
  • फुफ्फुस बहाव।
  • सकल परिहरि दुषपनिया।
  • ययययययय यययय ययययययय ययययय यययय यययय यययय यययय यययय यययय यययय यययय यययय यययय यययययय यययय यययय ययययययययययययय ययययय ययययय यययययय यययय ययययययय ययययययययययययययययययययययययययययययययययययययययययययययययययययययययययययययययययययययययययययययययययययययय कर से) प्र से जुगत काया।
  • अकस्मात ह्रदयघात से म्रत्यु।
  • प्रसव के दौरान समस्याएं, जिसमें अचानक मौत भी शामिल है।11, 12

रोग का निदान2

  • अनुपचारित अज्ञातहेतुक पीएएच में मेडियन अस्तित्व 2.8 वर्ष है; हालाँकि, अधिक हालिया रजिस्ट्रियों ने कम से कम पाँच वर्षों की औसत औसत उत्तरजीविता को देखा है।
  • अतीत में, अज्ञातहेतुक पीएएच में निदान की औसत आयु 35 वर्ष थी; इस आयु वर्ग में वर्तमान पांच साल का अस्तित्व अब लगभग 75% है।
  • प्रणालीगत काठिन्य के साथ जुड़े पीएएच इडियोपैथिक पीएएच की तुलना में एक बदतर रोग का निदान करता है। हालांकि, जन्मजात हृदय रोग से जुड़े पीएएच में इडियोपैथिक पीएएच की तुलना में बेहतर रोगनिरोधी है।
  • हृदय और श्वसन रोग में PH का विकास प्रैग्नेंसी पर प्रतिकूल प्रभाव डालता है, जो PH के अंतर्निहित कारण और गंभीरता पर निर्भर करता है।
  • यदि प्रत्यारोपण नहीं किया जा सकता है, तो मरीज जो चिकित्सा चिकित्सा का जवाब नहीं देते हैं, वे प्रगतिशील दाएं दिल की विफलता का विकास करते हैं।

क्या आप इस जानकारी को उपयोगी पाते हैं? हाँ नहीं

धन्यवाद, हमने आपकी प्राथमिकताओं की पुष्टि करने के लिए सिर्फ एक सर्वेक्षण ईमेल भेजा है।

आगे पढ़ने और संदर्भ

  • पल्मोनरी हाइपरटेंशन एसोसिएशन यूके

  • PHA - पल्मोनरी हाइपरटेंशन एसोसिएशन (अंतर्राष्ट्रीय)

  1. फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के निदान और उपचार के लिए 2015 ईएससी / ईआरएस दिशानिर्देश; कार्डियोलॉजी के यूरोपीय सोसायटी (अगस्त 2015)

  2. किली डीजी, इलियट सीए, सबरो I, एट अल; फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप: निदान और प्रबंधन। बीएमजे। 2013 अप्रैल 16346: f2028। doi: 10.1136 / bmj.f2028

  3. फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, प्राथमिक, 1, पीपीएच 1; मैन (ओएमआईएम) में ऑनलाइन मेंडेलियन इनहेरिटेंस

  4. गैली एन, मैन्स ए, फ़राहानी केवी, एट अल; संयोजी ऊतक रोगों से संबंधित पल्मोनरी धमनी उच्च रक्तचाप। एक प्रकार का वृक्ष। 200,514 (9): 713-7।

  5. रोसेनज़वेग ईबी, बैर्स्ट आरजे; बच्चों में फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप: एक चिकित्सा अद्यतन। Indian J Pediatr। 2009 Jan76 (1): 77-81। ईपब 2009 अप्रैल 18।

  6. धनी एस; फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप का वर्तमान उपचार: सफलता को फिर से परिभाषित करने का समय। छाती। 2006 Oct130 (4): 1198-202।

  7. परमोथायन एनएस, लैसरसन टीजे, वेल्स एयू, एट अल; वयस्कों में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लिए बाधा। कोक्रेन डाटाबेस सिस्ट रेव 2005 अप्रैल 18 (2): CD002994।

  8. रेफेलमैन टी, क्लोनर आरए; फॉस्फोडाइस्टरेज़ 5 अवरोधकों का हृदय प्रभाव। कूर फाम देस। 200,612 (27): 3485-94।

  9. ओल्सन केएम, हॉपर एम.एम.; फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के फार्माकोथेरेपी के लिए उपन्यास दृष्टिकोण। ड्रग डिस्कोव टुडे। 2009 Mar14 (5-6): 284-90। एपूब 2009 जनवरी 20।

  10. तोयोदा वाई, थैकर जे, सैंटोस आर, एट अल; अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के लिए फेफड़े और हृदय-फेफड़े के प्रत्यारोपण का दीर्घकालिक परिणाम। एन थोरैक सर्वे। 2008 अक्टूबर 86 (4): 1116-22।

  11. कैरो-जिमेनेज ईजे, लोपेज जेई; प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और गर्भावस्था। बोल असोक मेड पी। आर। 2005 अक्टूबर-दिसंबर97 (4): 328-33।

  12. मैडेन बी.पी.; फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और गर्भावस्था। इंट जे ऑब्स्टेट एनेस्थ। 2009 अप्रैल 18 (2): 156-64। ईपब 2009 फरवरी 14।

मूत्र केटोन्स - अर्थ और झूठी सकारात्मक

बच्चों में लोअर रेस्पिरेटरी ट्रैक्ट इंफेक्शन