Otosclerosis
कान-नाक और गले

Otosclerosis

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Otosclerosis

  • महामारी विज्ञान
  • प्रदर्शन
  • विभेदक निदान
  • जांच
  • प्रबंध
  • जटिलताओं
  • रोग का निदान

पर्यायवाची: ओटोस्पोंजिओसिस

ओटोस्क्लेरोसिस (ओटीसीएस) सुनवाई हानि का सबसे आम कारण है। यह एक आनुवांशिक रूप से मध्यस्थ मेटाबॉलिक डिसप्लेसिया है, जो इओटिक कैप्सूल (आंतरिक कान तंत्र को घेरने वाले कंकाल के तत्व) और श्रवण अस्थि-ऊतक को प्रभावित करता है। प्रारंभिक विकास के बाद इओटिक कैप्सुलर बोन असामान्य है, यह व्यापक रीमॉडेलिंग से नहीं गुजरता है। ओचेट में कोक्लीअ के फेनेस्ट्रा ओवलिस में स्टेप्स फुटप्लेट के एंकिलोसिस के कारण स्केलेरोसिस और ध्वनि चालन तंत्र की विफलता के कारण पैथोलॉजिकल बढ़ा हुआ बोनी टर्नओवर होता है। यह धीरे-धीरे प्रगतिशील प्रवाहकीय श्रवण हानि पैदा करता है। कुछ मामलों में, रोग प्रक्रिया बोनी ऊतक से कोक्लीय तक भी हो सकती है, जिससे एक मिश्रित प्रवाहकीय और संवेदी श्रवण हानि हो सकती है।

ओटीसीएस को वैरिएबल पैठ के साथ एक ऑटोसमल प्रमुख फैशन में विरासत में मिला है[1]। आनुवांशिक संवेदनशीलता के फेनोटाइपिक सक्रियण में पर्यावरणीय कारकों के साथ जीन के परस्पर क्रिया को महत्वपूर्ण माना जाता है[2]। लिंकेज अध्ययन के माध्यम से कम से कम सात लोकी की पहचान के साथ-साथ दुर्लभ मोनोजेनिक रूपों के साथ काफी आनुवंशिक विविधता है[3].

ओटोस्क्लेरोसिस के एटिओलॉजी में फंसे पर्यावरणीय कारकों में ओस्ट्रोगेंस, फ्लोराइड और वायरल संक्रमण जैसे खसरा शामिल हैं। खसरा वायरस आरएनए ओटीसीएस नमूनों के फुटप्लेट में पाया गया है लेकिन स्टेप्स फिक्सेशन के अन्य मामले हैं जो खसरे के संक्रमण से जुड़े नहीं हैं।[4]। यह संभावना है कि विभिन्न आनुवंशिक और पर्यावरणीय जोखिम वाले कारकों के साथ OCS के विकास में कई अलग-अलग रास्ते एक समान अंतिम परिणाम परिणाम में योगदान करते हैं।[2].

महामारी विज्ञान

हिस्टोलॉजिकल ओटीसीएस लगभग 2.5% लोगों में मौजूद है[5]। हालांकि, नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ केवल 0.3% में देखी जाती हैं। इस बीमारी के खिलाफ बचपन के टीकाकरण कार्यक्रमों के कारण खसरा एक दुर्लभ संक्रमण बन जाता है, क्योंकि वार्षिक घटनाओं में गिरावट देखी जाती है। जर्मनी में, खसरे के टीकाकरण की शुरुआत के बाद से ओटीसीएस के लिए अस्पताल के उपचार में कमी देखी गई है[6, 7].

जोखिम

  • रेस - यह सफेद और एशियाई आबादी में अधिक आम है।
  • सेक्स - यह आमतौर पर महिलाओं में निदान किया जाता है, हालांकि सेक्स-लिंक्ड नहीं है और पैथोलॉजिकल श्रृंखला में सेक्स अंतर नहीं पाए जाते हैं।
  • आयु - यह आमतौर पर किशोर वर्ष और मध्यम आयु (आमतौर पर 15 और 35 वर्ष की आयु के बीच) के बीच प्रस्तुत होता है। हालाँकि, सर्जरी होने की औसत आयु बढ़ रही है; यह सोचा जाता है कि बचपन खसरा टीकाकरण कार्यक्रम हालत की महामारी विज्ञान को बदल रहा है।
  • सकारात्मक पारिवारिक इतिहास - यदि माता-पिता दोनों प्रभावित होते हैं तो एक माता-पिता प्रभावित होते हैं और एक 1 से 2 जोखिम में लगभग 1 होता है।
  • गैर-फ्लोराइड युक्त पानी पीना - यह विवादास्पद है[2]। कुछ अध्ययनों से सुझाव है कि पानी का फ्लोराइडेशन ओटीसीएस के विकास को नहीं रोकता है।

प्रदर्शन

लक्षण

मुख्य लक्षण प्रगतिशील सुनवाई हानि और टिनिटस हैं। सुनवाई हानि ~ 70% मामलों में द्विपक्षीय है।

  • श्रवण हानि एक चर दर पर प्रगति कर सकती है और श्रवण हानि के बिगड़ने पर टिनिटस बिगड़ जाता है।
  • सुनवाई की हानि आमतौर पर प्रकृति में कम स्वर है - गहरी, पुरुष आवाज़ों में भेदभाव करना विशेष रूप से मुश्किल हो सकता है।
  • वेस्टिबुलर लक्षण आमतौर पर अनुपस्थित होते हैं, लेकिन कुछ मामलों में हल्के चक्कर आ सकते हैं।
  • बहुत कभी-कभी, वेस्टिबुलर भागीदारी गंभीर के रूप में प्रकट हो सकती है, मेनीएरेस रोग के लिए पेरोक्सिस्मल रोटेटरी न्यस्टागमस के समान है[8].

लक्षण

  • मरीजों में कम मात्रा में भाषण हो सकता है (हड्डी के प्रवाह में वृद्धि से उनके स्वयं के भाषण की धारणा 'जोर' की ओर जाती है)।
  • ऑरोस्कोपी आमतौर पर सामान्य है।
  • लगभग 10% शोवर्ट्ज़ संकेत दिखाते हैं - अपरिपक्व असामान्य हड्डी के संवहनी हाइपरएमिया के कारण प्रोमोंटरी और अंडाकार खिड़की के आला पर लाल-नीले रंग का मलिनकिरण।[9].
  • ट्यूनिंग कांटा परीक्षण (रिन्ने और वेबर के परीक्षण) अधिकांश मामलों में प्रवाहकीय पैटर्न बहरापन को प्रकट करते हैं।
  • जहां कोक्लीअ शामिल है वहां सुनवाई हानि का एक मिश्रित प्रवाहकीय / संवेदी पैटर्न हो सकता है।

विभेदक निदान

  • अन्य मध्य कान पैथोलॉजी - उदाहरण के लिए, क्रोनिक सपेरिटिव ओटिटिस मीडिया, क्रोनिक सीरस ओटिटिस मीडिया (गोंद कान)।
  • अस्थि-पंजर को नुकसान, विशेष रूप से जीर्ण संक्रमण में भस्म की लंबी प्रक्रिया।
  • जन्मजात स्टैप निर्धारण जो गैर-प्रगतिशील है और आमतौर पर जीवन के पहले दशक में नोट किया जाता है।
  • गंभीर vestibular लक्षणों वाले मामलों में मेनिएरेस की बीमारी।
  • आमतौर पर क्रोनिक इन्फेक्शन के बाद पोस्टिनफेक्टिव टाइम्पोनोस्क्लेरोसिस होता है।
  • पैगेट की हड्डी की बीमारी एक नैदानिक ​​रूप से अप्रभेद्य सिंड्रोम का कारण बन सकती है, लेकिन आमतौर पर रोग की अन्य विशेषताएं होंगी। टोपी के आकार और बोनी दर्द में बदलाव के बारे में पूछें। Histologically, पगेट की हड्डी की बीमारी को ओटीसीएस से अलग किया जा सकता है।
  • ओस्टियोजेनेसिस अपूर्णता से ओस्किल्स पर समान प्रभाव पड़ सकता है (और हिस्टोलोगिक रूप से अप्रभेद्य है) लेकिन इसकी विशिष्ट विशेषताएं, जैसे कि नीले श्वेतपटल या अन्य बोनी असामान्यताएं, अंतर्निहित स्थिति का पता लगाने में मदद कर सकती हैं।

जांच

  • ऑडियोमेट्री पसंद की प्राथमिक जांच है। हड्डी और वायु प्रवाहकत्त्व का परीक्षण किया जाना चाहिए और वे आम तौर पर एक शुद्ध प्रवाहकीय, मुख्य रूप से कम-टोन हानि को प्रकट करते हैं।
  • यदि कोक्लीअ भी शामिल है तो मिश्रित सेंसरिनुरल / प्रवाहकीय हानि होगी। सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस के अन्य कारणों से ओटीसीएस के सेंसरिनुरल लॉस को अलग करना मुश्किल है।
  • ऑडरोग्राम पैटर्न जैसे कि कारहार्ट का पायदान (20-30 डीबी की हड्डी चालन थ्रेशोल्ड में गिरावट, सबसे अधिक 2000 हर्ट्ज पर स्पष्ट) और अत्यधिक सेंसिनेरुरल लॉस (किसी भी संभावित प्रीबीक्यूसिस से परे) भेदभाव करने में मदद कर सकता है।
  • टाइम्पेनोमेट्री में एक कड़ापन वक्र दिखाई दे सकता है, जो कि टिम्पेनिक झिल्ली और ऑसिक्युलर चेन के कम अनुपालन का संकेत देता है।
  • सीटी स्कैनिंग एक उपयोगी नैदानिक ​​जांच है। यह विभिन्न प्रकार के विभेदक निदानों को प्रकट कर सकता है और लक्ष्यीकरण या सर्जिकल प्रक्रियाओं में सुधार भी कर सकता है[10].
  • ठीक-स्लाइस सीटी स्कैनिंग का उपयोग तथाकथित 'हेलो' संकेत के माध्यम से अस्थायी हड्डी में नए असामान्य हड्डी के जमाव को प्रदर्शित करने के लिए किया जा सकता है, जो इस स्थिति में एक उपयोगी नैदानिक ​​सहायक प्रतीत होता है[11].

प्रबंध

मेडिकल[12]

  • द्विपक्षीय सुनवाई श्रोताओं के सही उपयोग के माध्यम से सुनवाई हानि को कम किया जा सकता है।
  • सोडियम फ्लोराइड 20-120 मिलीग्राम दैनिक रूप से चिकित्सा चिकित्सा के रूप में उपयोग किया गया है, हड्डी के चयापचय पर इसके प्रभाव के माध्यम से, फ्लोरापैटाइट कॉम्प्लेक्स बनाते हैं। साक्ष्य केवल निम्न गुणवत्ता का है[13, 14].
  • बिसफ़ॉस्फ़ोनेट उपचार का उपयोग फ्लोराइड चिकित्सा को सहन करने में असमर्थ लोगों के लिए एक विकल्प के रूप में किया गया है। अध्ययन इस उपचार के लिए आशाजनक परिणाम दिखाते हैं[15].

सर्जिकल[16]

सर्जिकल थेरेपी कुछ दशकों की अवधि में काफी उन्नत हुई है और यह अब उपचार का एक प्रभावी और लोकप्रिय रूप है। स्टेपेडेक्टॉमी (फुटप्लेट का निष्कर्षण) या स्टेपेडोटॉमी (स्टेप्स फुटप्लेट में बना एक छोटा छेद) का लक्ष्य कोक्लेयर नहर के भीतर द्रव के संचलन में सुधार करना है। वे छोटी प्रक्रियाएं हैं जिन्हें दिन के मामलों के रूप में किया जा सकता है। कभी-कभी लेज़रों को शामिल करने वाली न्यूनतम इनवेसिव तकनीकों का उपयोग विकसित किया गया है। 95% रोगियों को दो प्रक्रियाओं के बीच चयन करने के लिए उनके प्रवाहकीय श्रवण हानि (ऑडिओमेट्री पर <10 डीबी एयर-बोन गैप के रूप में परिभाषित) का अनुभव होता है। यह अपने सामाजिक जीवन में सुधार और सुनवाई सहायता की आवश्यकता में देरी से इन रोगियों के जीवन की गुणवत्ता को बढ़ाता है[17]। लाभ लंबे समय तक चलने वाले हैं[18]। हालांकि, सर्जरी पूरी तरह से एक सुनवाई सहायता का उपयोग करने की आवश्यकता को कम नहीं कर सकती है[19].

संशोधन सर्जरी (जहां पिछली सर्जिकल विफलता या प्रगतिशील बीमारी के साथ हुई है) बहुत कम सफल है।

जटिलताओं

ओटीसीएस जटिलताओं

यदि स्थिति का इलाज नहीं किया जाता है, तो यह लगभग 50-60 डीबी के महत्वपूर्ण सुनवाई हानि की ओर जाता है लेकिन कुल बहरापन असामान्य है।

स्टेपेडेक्टॉमी / स्टैपेडोटॉमी जटिलताओं[20]

  • स्टेपेडेक्टॉमी / स्टैपेडोटॉमी लगभग 1-2% मामलों में कुल एकतरफा सेंसरिनुरल सुनवाई हानि का कारण बन सकती है। इसका सटीक कारण अनिश्चित है और किसी विशेष सर्जिकल त्रुटियों से जुड़ा नहीं है। दुर्भाग्य से, यह शायद ही कभी सुधार या प्रवर्धन के प्रति प्रतिक्रिया करता है।
  • फेशियल नर्व की चोट 1,000 में लगभग 1 में होती है।
  • इयरड्रम के छिद्र हो सकते हैं लेकिन आमतौर पर मरम्मत में आसान होते हैं और वे अच्छी तरह से ठीक हो जाते हैं।
  • स्वाद संवेदना की गड़बड़ी, कोर्डा टिंपनी के इंट्राऑपरेटिव हेरफेर के कारण, एक संभावित जटिलता है; हालाँकि, यह आमतौर पर क्षणिक होता है।
  • एक अल्पसंख्यक के लिए, टिन्निटस डी नोवो उत्पन्न हो सकता है, या खराब हो सकता है।

रोग का निदान

शल्यचिकित्सा से उपचारित ओटीसीएस के अधिकांश मामलों में एक अच्छा रोग का निदान है। स्टापेडोटॉमी के बाद समय के साथ सुनवाई बिगड़ने की दर प्रेस्बिटेसिस के कारण अधिक नहीं होती है[21].

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  • ओटोस्क्लेरोसिस 1 (OCS1) - ओटोस्क्लेरोसिस में आनुवंशिक विषमता; मैन (ओएमआईएम) में ऑनलाइन मेंडेलियन इनहेरिटेंस

  • इसाकसन जे और वोरा एन; अमेरिकन फैमिली फिजिशियन रिव्यू: डिफरेंशियल डायग्नोसिस एंड ट्रीटमेंट ऑफ हियरिंग लॉस एम फैम फिज 2003 सितंबर 15

  • Cureoglu S, Baylan MY, Paparella MM; कोक्लियर ओटोस्क्लेरोसिस। कुर ओपीन ओटोलार्यनगोल हेड नैक सर्जन। 2010 अक्टूबर 18 (5): 357-62। doi: 10.1097 / MOO.0b013e32833d11d9।

  • हन्नान एस एट अल; Tinnitus। बीएमजे 2005 २ ९ जन ३३०: २३।। प्राथमिक देखभाल दृष्टिकोण का संक्षिप्त विवरण

  • Otosclerosis; ब्रिटिश टिनिटस एसोसिएशन

  1. उप्पल एस, बजाज वाई, रूस्तम आई, एट अल; ओटोस्क्लेरोसिस 1: ओटोस्क्लेरोसिस का एटिओपैथोजेनेसिस। इंट जे क्लिन प्रैक्टिस। 2009 अक्टूबर 63 (10): 1526-30।

  2. श्राउवेन I, वैन कैंप जी; ओटोस्क्लेरोसिस का एटियलजि: जीन और पर्यावरण का एक संयोजन। Laryngoscope। 2010 Jun120 (6): 1195-202।

  3. थिस एम, वैन कैंप जी; ओटोस्क्लेरोसिस के आनुवंशिकी। ओटोल न्यूरोटोल। 2009 दिसंबर 30 (8): 1021-32।

  4. करोसी टी, कोन्या जे, पेटको एम, एट अल; स्टैप्स निर्धारण के दो उपसमूह: ओटोस्क्लेरोसिस और स्यूडो-ओटोस्क्लेरोसिस। Laryngoscope। 2005 Nov115 (11): 1968-73।

  5. डेक्लाउ एफ, वैन स्पाएन्डोनक एम, टिमरमन्स जेपी, एट अल; हिस्टोलोजिक ओटोस्क्लेरोसिस की व्यापकता: कोकेशियान में एक निष्पक्ष अस्थायी अस्थि अध्ययन। Adv Otorhinolaryngol। 200,765: 6-16।

  6. अर्नोल्ड डब्ल्यू, बुस्च आर, अर्नोल्ड ए, एट अल; जर्मनी में ओटोस्क्लेरोसिस की घटनाओं पर खसरे के टीकाकरण का प्रभाव। यूर आर्क ओटोरहिनोलारिंजोल। 2007 Jul264 (7): 741-8। Epub 2007 फ़रवरी 13।

  7. Niedermeyer एचपी, अर्नोल्ड डब्ल्यू; ओटोस्क्लेरोसिस और खसरा वायरस - एसोसिएशन या कारण? ओआरएल जे ओटोरहिनोलरिंजोल रिलेट स्पेस। 200,870 (1): 63-9

  8. Eza-Nunez P, Manrique-Rodriguez M, पेरेज़-फर्नांडीज एन; चक्कर आने वाले रोगियों में ओटोस्क्लेरोसिस। रेवेरिंगोल ओटोल राइनोल (बॉर्ड)। 2010131 (3): 199-206।

  9. नौरोलहियन एम, ईरानी एस; द्विपक्षीय schwartze संकेत, सर्जरी के लिए निर्णय लेने। ईरान जे ओटोरिनोलारिंजोल। 2013 Sep25 (73): 263।

  10. डुडौ सी, सलीम एफ, जियांग डी, एट अल; नैदानिक ​​रूप से संदिग्ध ओटोस्क्लेरोसिस के मूल्यांकन में गणना टोमोग्राफी की नैदानिक ​​प्रभावकारिता और चिकित्सीय प्रभाव। यूर रेडिओल। 2017 Mar27 (3): 1195-1201। doi: 10.1007 / s00330-016-4446-8। इपब 2016 जून 30।

  11. विसेंट एडे ओ, यमाशिता एचके, अल्बर्नाज पीएल, एट अल; ओटोस्क्लेरोसिस के निदान में गणना टोमोग्राफी। ओटोलरिंजोल हेड नेक सर्जन। 2006 अप्रैल 134 (4): 685-92।

  12. उप्पल एस, बजाज वाई, कोट्सवर्थ एपी; ओटोस्क्लेरोसिस 2: ओटोस्क्लेरोसिस का चिकित्सा प्रबंधन। इंट जे क्लिन प्रैक्टिस। 2010 Jan64 (2): 256-65।

  13. लिकेटर बी, स्ज़ेकेंज़ जेड, बत्ता टीजे, एट अल; ओटोस्क्लेरोसिस में औषधीय उपचार के परिप्रेक्ष्य। यूर आर्क ओटोरहिनोलारिंजोल। 2013 Mar270 (3): 793-804। doi: 10.1007 / s00405-012-2126-0। ईपब 2012 जुला 29।

  14. क्रूज एएस, सिंह ए, क्विनी आरई; ओटोस्क्लेरोसिस उपचार में सोडियम फ्लोराइड: समीक्षा। जे लारिंगोल ओटोल। 2010 Jun124 (6): 583-6। एपूब 2010 फरवरी 18।

  15. Quesnel AM, Seton M, Merchant SN, et al; ओटोस्क्लेरोसिस में सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस के उपचार के लिए तीसरी पीढ़ी के बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स। ओटोल न्यूरोटोल। 2012 अक्टूबर 33 (8): 1308-14। doi: 10.1097 / MAO.0b013e318268d1b3।

  16. बजाज वाई, उप्पल एस, भट्टी आई, एट अल; ओटोस्क्लेरोसिस 3: ओटोस्क्लेरोसिस का सर्जिकल प्रबंधन। इंट जे क्लिन प्रैक्टिस। 2010 Mar64 (4): 505-10।

  17. Karhuketo TS, Lundmark J, Vanhatalo J, et al; स्टेप्स सर्जरी: एक 32-वर्षीय अनुवर्ती। ओआरएल जे ओटोरहिनोलरिंजोल रिलेट स्पेस। 200,769 (5): 322-6। ईपब 2007 अगस्त 23।

  18. बर्नार्डो एमटी, डायस जे, रिबेरो डी, एट अल; ओटोस्क्लेरोसिस सर्जरी का दीर्घकालिक परिणाम। ब्रज जे ओटोरिनोलारिंजोल। 2012 जुलाई-अगस्त78 (4): 115-9।

  19. Redfors YD, Hellgren J, Moller C; हियरिंग-एड का उपयोग और लाभ: ओटोस्क्लेरोसिस के लिए सर्जरी से गुजर रहे रोगियों में एक दीर्घकालिक अनुवर्ती। इंट जे ऑडिओल। 2013 मार 52 (3): 194-9। दोई: 10.3109 / 14992027.2012.754957। एपूब 2013 जनवरी 22।

  20. महाफज़ा टी, अल-लैला ए, तावल्बे एम, एट अल; ओटोस्क्लेरोसिस का सर्जिकल उपचार: जॉर्डन विश्वविद्यालय अस्पताल में आठ साल का अनुभव। ईरान जे ओटोरिनोलारिंजोल। 2013 Sep25 (73): 233-8।

  21. विंसेंट आर, स्पर्लिंग एनएम, ओट्स जे, एट अल; सर्जिकल निष्कर्ष और प्राथमिक ओटोस्क्लेरोसिस के लिए 3,050 स्टेपेडोटॉमी में लंबे समय तक सुनवाई के परिणाम: ओटोलॉजी-न्यूरोटोलॉजी डेटाबेस के साथ एक संभावित अध्ययन। ओटोल न्यूरोटोल। 2006 दिसंबर 27 (8 सप्ल 2): S25-47।

सेप्टो-ऑप्टिक डिसप्लेसिया

सेबोरहॉइक मौसा