महिला जननांग असामान्यताएं
जन्मजात और विरासत में मिला-विकारों

महिला जननांग असामान्यताएं

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महिला जननांग असामान्यताएं

  • गर्भाशय की असामान्यताएं
  • योनि असामान्यताएं
  • हाइमन की असामान्यताएं
  • क्लोकल डिसिजेसिस
  • बाह्य जननांग की असामान्यताएं
  • डिम्बग्रंथि agenesis / अपच
  • सच्ची हेर्मैप्रोडिटिज़्म
  • जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के कारण महिला हेर्मैप्रोडिटिज़्म
  • अस्पष्ट जननांग

महिला जननांग पथ के जन्मजात विकृतियों को सामान्य शारीरिक रचना से विचलन के रूप में परिभाषित किया जाता है, जो कि म्यूलेरियन या पैरामोसोनफ्रिक नलिकाओं के भ्रूणीय कुप्रभाव से उत्पन्न होता है।[1]महिला जननांग असामान्यताएं अक्सर यौवन तक, या अच्छी तरह से पेश नहीं करती हैं।[2]

महिला जननांग पथ के जन्मजात विकृतियां भ्रूण के विकास के एक चरण में एक स्पष्ट गड़बड़ी का परिणाम हो सकती हैं, या सामान्य गठन के एक से अधिक चरण में गड़बड़ी के परिणामस्वरूप हो सकती हैं। इसलिए बहुत व्यापक शारीरिक परिवर्तन और महिला जननांग पथ के जन्मजात विकृतियों के संयोजन की एक बड़ी संख्या है।[3]इसलिए, यद्यपि जननांग असामान्यताएं अलग-थलग हो सकती हैं, संभावित अंतर्निहित विकारों के लिए सावधानीपूर्वक मूल्यांकन, विशेष रूप से गुणसूत्र या चयापचय, आवश्यक है।

विभिन्न वर्गीकरण प्रणालियों ने कुछ चिंताओं के साथ महामारी विज्ञान के बारे में कुछ अनिश्चितता पैदा कर दी है कि वर्गीकरण में अंडरडैग्नोसिस या ओवरडायग्नोसिस हो सकता है।[4]

जननांग विकृति को ठीक करने की सर्जिकल तकनीक विसंगति के प्रकार, इसकी जटिलता, रोगी के लक्षण और विसंगति की सही भ्रूण संबंधी व्याख्या पर निर्भर करती है। अधिकांश विसंगतियों को योनि या हिस्टेरोस्कोपी द्वारा हल किया जा सकता है लेकिन लैप्रोस्कोपी या लैपरोटॉमी की अक्सर आवश्यकता होती है।[5]

गर्भाशय की असामान्यताएं

गर्भाशय की विकृतियाँ बहुत आम हैं और यदि छोटी विकृतियों (हाइपोप्लास्टिक और आर्किट गर्भाशय) को शामिल किया जाता है, तो वे सभी महिलाओं में 7-10% होती हैं। हालांकि, अगर केवल प्रसिद्ध गर्भाशय विकृतियों पर विचार किया जाता है, तो वे 2-3% उपजाऊ महिलाओं, 3% बांझ महिलाओं और 5-10% गर्भपात वाले लोगों में होती हैं।[6]

सबसे आम प्रकार के गर्भाशय की असामान्यताएं म्यूलरियन या पैरामोसोनफ्रिक नलिकाओं के अधूरे संलयन के कारण होती हैं:

  • पूर्ण विफलता दुर्लभ है और इसके परिणामस्वरूप डबल योनि, डबल गर्भाशय ग्रीवा और डबल गर्भाशय होता है। Müllerian नलिकाओं के संलयन की डिग्री के आधार पर वेरिएंट हो सकता है।
  • म्यूलेरियन नलिकाओं के अधिक व्यापक संलयन के परिणामस्वरूप एकल योनि, एकल गर्भाशय ग्रीवा और दोहरे एकल-सींग वाले गर्भाशय होते हैं जो आंशिक रूप से जुड़े होते हैं।
  • अन्य असामान्यताओं में सेप्टेट गर्भाशय (मिडलाइन सेप्टम के साथ गर्भाशय), आर्कुट गर्भाशय (बीच में थोड़ा सा गर्भाशय) और यूनिकॉर्न गर्भाशय (दूसरा ब्लाइंड एंड-रडिमेंटिन हॉर्न) शामिल हैं।
  • जांच:
    • अल्ट्रासाउंड।
    • हिस्टेरोसाल्पिंगोग्राफी, जो गर्भाशय गुहा और ट्यूबल धैर्य का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है।
    • एमआरआई स्कैन, जिसे गर्भाशय की असामान्यता के लिए सबसे अच्छी इमेजिंग तकनीक माना जाता है।
  • जटिलताओं:
    • Dysmenorrhoea।
    • Haematometra।
    • गर्भावस्था और श्रम के दौरान जटिलताएं: देर से गर्भपात, गर्भाशय का टूटना, समय से पहले प्रसव, दुर्भावना, बाधित श्रम, नाल को बनाए रखना, प्रसवोत्तर रक्तस्राव।
    • प्रजनन क्षमता आमतौर पर अप्रभावित रहती है।
  • प्रबंधन:
    • सर्जिकल हस्तक्षेप का निर्णय व्यवहार्य गर्भावस्था को सक्षम करने पर असामान्यता के प्रभाव पर निर्भर करेगा।
    • एक सेप्टेट वेजाइना और एक ब्योर्निक गर्भाशय के अल्पविकसित सींग आमतौर पर हटा दिए जाते हैं।
    • गर्भाशय के पुनर्निर्माण को एक बीकोर्न या सेप्टेट गर्भाशय के लिए अनुशंसित किया जाता है जिसे आवर्तक गर्भपात का कारण माना जाता है।

योनि असामान्यताएं

  • योनि पीड़ा:
    • आमतौर पर अनुपस्थित गर्भाशय के साथ होता है लेकिन अंडाशय मौजूद होता है।
  • योनि की गति:
    • योनि के निचले हिस्से में एक अच्छी तरह से विभेदित गर्भाशय के साथ रेशेदार ऊतक होते हैं।
  • म्युलरियन अप्लासिया:
    • लगभग सभी योनि और अधिकांश गर्भाशय अनुपस्थित हैं।
    • सामान्य बाहरी जननांग के साथ योनि की अनुपस्थिति के अधिकांश मामलों के लिए खाते।
    • जुड़े हुए ग्रीवा कशेरुक और मध्य-कान के दोषों सहित अन्य विसंगतियों के साथ जुड़ा हो सकता है।
  • अनुप्रस्थ योनि सेप्टा:
    • ऊपरी या निचले खंडों में एकल या एकाधिक के रूप में उपस्थित हो सकते हैं और पेटेंट या छिद्रित हो सकते हैं; हेमेटोमेट्रा या अन्य द्रव संग्रह का कारण हो सकता है।
    • अनुदैर्ध्य योनि सेप्टा भी देखा गया है।
  • संबद्ध विसंगतियाँ:
    • मूत्रमार्ग योनि की दीवार में खुल सकता है या योनि लगातार मूत्रजननांगी साइनस में खुल सकता है। एसोसिएटेड रेक्टल एब्नॉर्मलिटीज में वेजिनोरेक्टल फिस्टुला, वुलोवोवागिनल एनस, रेक्टोसिग्मॉइडल फिस्टुला शामिल हैं।

हाइमन की असामान्यताएं

  • अभेद्य हाइमन असामान्य नहीं है और या तो जन्मजात है या छिद्र के बाद भड़काऊ रोड़ा से अधिग्रहण किया गया है।
  • यह पहले यौवन के बाद मासिक धर्म के प्रवाह में रुकावट के साथ उपस्थित हो सकता है।

क्लोकल डिसिजेसिस

  • लगातार क्लोका के साथ रेक्टोकोकल फिस्टुला मूत्र, जननांग और आंत्र पथ के लिए एक सामान्य आउटलेट है।
  • एक रेक्टोवागिनल फिस्टुला के साथ, वेस्टिब्यूल सामान्य दिखाई दे सकता है लेकिन गुदा पेरिनेम में पाया जाता है।
  • भी anorectal दोष के बिना एक बाहरी बाह्य छिद्र के साथ लगातार मूत्रजननांगी साइनस हो सकता है।

बाह्य जननांग की असामान्यताएं

  • लेबिया माइनोरा असामान्यताएं: अन्यथा सामान्य महिलाओं में लैबिल फ्यूजन या हाइपरट्रॉफी हो सकती है। हाइपरट्रॉफी एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकती है और कभी-कभी सर्जिकल सुधार की आवश्यकता हो सकती है।
  • लेबिया मेजा की असामान्यताएं: हाइपोप्लास्टिक या हाइपरट्रॉफिक हो सकती हैं। जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के कारण असामान्य संलयन आमतौर पर महिला स्यूडोहर्मैफ्रोडिटिज़्म के अस्पष्ट जननांग से जुड़ा होता है।
  • क्लिटोरल असामान्यताएं: ये आम तौर पर दुर्लभ हैं; agenesis अत्यंत दुर्लभ है और डबल क्लिटोरिस या बिफिड क्लिटोरिस है। हाइपरट्रॉफी कई इंटरसेक्स बीमारियों से जुड़ी हो सकती है।

डिम्बग्रंथि agenesis / अपच

  • इसमें टर्नर सिंड्रोम और गुणसूत्र संबंधी विसंगतियों की एक विस्तृत श्रृंखला शामिल है, जो आवश्यक महत्वपूर्ण क्षेत्रों के साथ दो एक्स गुणसूत्रों की अनुपस्थिति की विशेषता है।
  • यह लकीर के अंडाशय के उत्पादन में परिणाम देता है और कई अन्य दैहिक असामान्यताओं के साथ जुड़ा हुआ है।
  • लकीरें अंडाशय के साथ नवजात शिशुओं में अक्सर हाथों और पैरों की एडिमा होती है, जो पहले पेश संकेत के रूप में होती है। हालांकि, कई छोटे कद के साथ किशोरावस्था में मौजूद हैं।

अलग टर्नर सिंड्रोम लेख भी देखें।

सच्ची हेर्मैप्रोडिटिज़्म

  • इसे अब यौन विकास का डिंबग्रंथि विकार कहा जाता है और एक ही रोगी में डिम्बग्रंथि और वृषण ऊतक दोनों की उपस्थिति की विशेषता है। वृषण एक एकल वाई गुणसूत्र की उपस्थिति में विकसित करेगा यहां तक ​​कि एक से अधिक एक्स गुणसूत्र भी।[7]
  • अकेल न्ह्य नैदानिक सुविधा अल्ट्रासाउंड और हार्मोन परख के बाद संभव निदान के साथ इंटरसेक्सुअलिटी के अन्य रूपों से सच्चे हेर्मैप्रोडिटिज़्म को भेद कर सकती है।
  • अक्सर बाहरी जननांग की उपस्थिति के कारण रोगियों को पुरुषों के रूप में पाला जाता है लेकिन, शुरुआती निदान के साथ, अधिकांश को महिलाओं के रूप में पाला जाना चाहिए, जिसमें कई विकासशील महिला-प्रकार के स्तन होते हैं। यह उन्हें पुरुष हेर्मैप्रोडाइट्स से अलग करता है।
  • कई मासिक धर्म और कुछ जिनके पास वृषण ऊतक हटा दिया गया है वे गर्भवती हो गए हैं।
  • कई मामलों में एक्स गुणसूत्रों की स्पष्ट रूप से सामान्य जोड़ी होती है, जिनमें से कई में वाई-विशिष्ट अनुक्रम होते हैं।
  • उपचार विरोधाभासी अंगों को हटाने और पीछे के लिंग के अनुरूप बाहरी जननांग का पुनर्निर्माण करना है। जब तक चिकित्सीय कारण नहीं होते हैं, तब तक सर्जरी में देरी हो सकती है जब तक कि व्यक्ति आवाज करने में सक्षम न हो कि क्या वे पुरुष या महिला महसूस करते हैं और लिंग को उचित रूप से सौंपा जा सकता है।

जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के कारण महिला हेर्मैप्रोडिटिज़्म

पृथक जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया लेख देखें।

अस्पष्ट जननांग

यौन विकास के विकारों (डीएसडी) की चर्चा के लिए, अलग से अस्पष्ट जननांग लेख देखें। पहले की तुलना में सर्जरी का समय अधिक विवादास्पद है। प्रतिकूल परिणामों ने अनावश्यक सर्जरी में देरी के लिए सिफारिशें दी हैं, जब रोगी सूचित सहमति दे सकता है।[8]

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  • ट्रांससेक्सुअल व्यक्तियों का अंतःस्रावी उपचार; एंडोक्राइन सोसाइटी क्लिनिकल प्रैक्टिस गाइडलाइन

  • हॉक सीपी, ली पीए; सेक्स विकास के विकारों पर अपडेट। कूर ओपिन एंडोक्रिनॉल डायबिटीज ओब्स। 2012 फरवरी 19 (1): 28-32।

  • कैलेजा-अगियस जे, मल्लिया पी, सैपियानो के, एट अल; इंटरसेक्स के प्रबंधन की समीक्षा। नवजात नेटव। 2012 Mar-Apr31 (2): 97-103। doi: 10.1891 / 0730-0832.31.2.97।

  • एर्कन ओ, कुटलग एस, उयसल ओ, एट अल; डीएसडी मरीजों में लिंग की पहचान और लिंग की भूमिका को महिलाओं के रूप में उठाया गया: एक प्रारंभिक आउटकम अध्ययन। फ्रंट एंडोक्रिनोल (लुसाने)। 2013 जुलाई 154: 86। doi: 10.3389 / fendo.2013.00086। eCollection 2013।

  1. ग्रिम्बिज़िस जीएफ, गॉर्ड्स एस, डि स्पीज़ियो सर्दो ए, एट अल; महिला जननांग पथ जन्मजात विसंगतियों के वर्गीकरण पर ESHRE / ESGE की सहमति। हम रिप्रोड। 2013 अगस्त 28 (8): 2032-44। doi: १०.१० ९ ३ / हास्य / det098। एपूब 2013 जून 14।

  2. होरजेसी जे; मुलेरियन नलिकाओं के व्युत्पन्न के जन्मजात विकास संबंधी दोष। एंडोक्रेटिक देव। 201,222: 251-70। doi: 10.1159 / 000331689 ईपब 2012 जुलाई 25।

  3. डि स्पीज़ियो सर्दो ए, कैम्पो आर, गॉर्डेट्स एस, एट अल; महिला जननांग पथ जन्मजात विसंगतियों के ESHRE / ESGE वर्गीकरण की व्यापकता: AFS प्रणाली द्वारा वर्गीकृत नहीं मामलों की एक व्यवस्थित समीक्षा। हम रिप्रोड। 2015 मई 30 (5): 1046-58। दोई: १०.१० ९ ३ / हास्य / देव ०६१। एपूब 2015 मार्च 18।

  4. लुडविन ए, लुडविन I; ESHRE-ESGE और ASRM वर्गीकरण की तुलना मुलेरियन डक्ट विसंगतियों को हर रोज अभ्यास में करती है। हम रिप्रोड। 2015 मार 30 (3): 569-80। डोई: १०.१० ९ ३ / हम्प्रे / डे ३४४। ईपब 2014 दिसंबर 22।

  5. एसेन पी, एसेन एम; प्रस्तुति और जटिल महिला जननांग विकृतियों का प्रबंधन। हम रिप्रोड अपडेट। 2016 Jan22 (1): 48-69। doi: 10.1093 / हम्पड / dmv048। ईपब 2015 नवंबर 3।

  6. एसेन पी, एसेन एम, सांचेज-फेरर एम; महिला जननांग पथ के जटिल विकृति। नए प्रकार और वर्गीकरण का संशोधन। हम रिप्रोड। 2004 अक्टूबर 19 (10): 2377-84। एपब 2004 2004 अगस्त 27।

  7. कोवेता ई, पपथनसीउ ए, स्कोर्डिस एन; 46, XX व्यक्तियों में संशोधित नामकरण और वर्गीकरण के अनुसार यौन विकास के लिंग निर्धारण और विकार। हार्मोन (एथेंस)। 2010 जुलाई-सितंबर 9 (3): 218-131।

  8. बाल चिकित्सा यूरोलॉजी पर दिशानिर्देश; यूरोलॉजी का यूरोपीय संघ (2015)

पाइरूवेट किनसे डेफ़िसिएन्सी

दायां ऊपरी चतुर्थांश दर्द