महान धमनियों का स्थानान्तरण
जन्मजात और विरासत में मिला-विकारों

महान धमनियों का स्थानान्तरण

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महान धमनियों का स्थानान्तरण

  • महामारी विज्ञान
  • विकृति विज्ञान
  • प्रदर्शन
  • विभेदक निदान
  • भ्रूण के जीवन में निदान
  • जांच
  • प्रबंध
  • जटिलताओं और रोग का निदान

पर्यायवाची: TGA, महान धमनियों का पूर्ण रूपान्तरण, d-TGA, सरल वाष्पोत्सर्जन, वेंट्रिकुलो-धमनी विक्षेप।

महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी को स्थानांतरित किया जाता है ताकि महाधमनी रूपात्मक दाएं वेंट्रिकल से उत्पन्न होती है और फुफ्फुसीय धमनी रूपात्मक बाएं वेंट्रिकल से उत्पन्न होती है। पूर्ण ट्रांसपोज़ेशन नामक सबसे सामान्य रूप में, एट्रिया स्थिति में सामान्य है (एट्रिआ के साइटस सॉलिटस), एट्रीवेंट्रिकुलर कॉनकॉर्डेंस (दायाँ अलिंद दाहिने वेंट्रिकल से जुड़ा हुआ है और बाएं एट्रिअम बाएं वेंट्रिकल से जुड़ा हुआ है), वेंट्रिकल का दायां लूप (राइट वेंट्रिकल) दाईं और बाईं ओर वेंट्रिकल), वेंट्रिकुलो-धमनी संबंधी विकार (बाएं वेंट्रिकल से दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी से उत्पन्न महाधमनी) और महाधमनी वाल्व फुफ्फुसीय वाल्व (डी-टीजीए) के दाईं ओर स्थित है।

दायें अलिंद में लौटने वाला प्रणालीगत शिरापरक रक्त शरीर में दाएं वेंट्रिकल और महाधमनी के माध्यम से वापस पंप किया जाता है, जबकि फुफ्फुसीय शिरापरक रक्त बाएं आलिंद में वापस बाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी के माध्यम से फेफड़ों में पंप किया जाता है। इसके परिणामस्वरूप प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण सामान्य इन-सीरीज़ परिसंचरण के बजाय समानांतर हो जाते हैं। शिशु का उत्तरजीविता रक्त के मिश्रण पर निर्भर करता है जो केवल तभी हो सकता है जब एक आलिंद सेप्टल दोष (एएसडी), वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी) या पेटेंट डक्टस धमनी (पीडीए) जैसे इंटरच्युरेटिक शंट होते हैं।

एटिओलॉजी अज्ञात है और विरासत को बहुक्रियाशील माना जाता है। अन्य धमनियों के दोषों की तुलना में महान धमनियों (टीजीए) के संक्रमण वाले रोगियों के पहले-डिग्री रिश्तेदारों में पुनरावृत्ति जोखिम कम है।[1]

ट्रांसपोज़िशन अक्सर अन्य हृदय दोषों से जुड़ा होता है - जैसे, वीएसडी, बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह अवरोध, एएसडी, पीडीए। संबद्ध हृदय संबंधी विसंगतियों की उपस्थिति या अनुपस्थिति प्रस्तुति और प्रबंधन को निर्धारित करती है।

महामारी विज्ञान[2]

  • ट्रांसपोशन नवजात में पेश होने वाला सबसे सामान्य सियानोटिक जन्मजात हृदय घाव है। यह सभी जन्मजात हृदय रोग (सीएचडी) का 5% और सभी नवजात सियानोटिक सीएचडी का 10% है।
  • कुल वार्षिक घटना 20-30 प्रति 100,000 जीवित जन्म है।
  • यह लगभग 3: 1 के अनुपात के साथ महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम है।
  • बढ़े हुए जोखिम से जुड़े मातृ कारकों में गर्भावस्था के दौरान रूबेला या अन्य वायरल बीमारी, शराब, 40 से अधिक आयु और मातृ मधुमेह शामिल हैं।
  • ट्रांसपोज़िशन शायद ही कभी सिंड्रोम या एक्सट्राकार्डिएक विकृतियों के साथ जुड़ा हुआ है।

विकृति विज्ञान[3]

तीन रोगात्मक या संरचनात्मक प्रकार वर्णित हैं जो नैदानिक ​​प्रस्तुति निर्धारित करते हैं:

  1. बरकरार वेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ टीजीए।
  2. वीएसडी के साथ टीजीए।
  3. वीएसडी और फुफ्फुसीय स्टेनोसिस (पीएस) के साथ टीजीए।

प्रदर्शन[3, 4]

लक्षण

  • बरकरार सेप्टम के साथ टीजीए वाले शिशु आमतौर पर जीवन के पहले सप्ताह के भीतर सायनोसिस के साथ उपस्थित होते हैं जो जन्म के तुरंत बाद कुछ में स्पष्ट हो सकता है। वे शुरू में अच्छी तरह से और स्पर्शोन्मुख हो सकते हैं, हालांकि समय के साथ वे क्षिप्रहृदय हो जाते हैं और श्वसन संकट विकसित करते हैं। यदि उनका इलाज नहीं किया जाता है तो वे चयापचय एसिडोसिस विकसित करते हैं और गंभीर रूप से बीमार हो जाते हैं।
  • एक बड़े वीएसडी वाले लोगों का निदान कई सप्ताह की आयु तक नहीं किया जा सकता है। वे आमतौर पर जीवन के 4-8 सप्ताह के बीच कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर (टैचीपनिया, टैचीकार्डिया, पसीना और खराब भोजन) के लक्षणों के साथ उपस्थित होते हैं। सायनोसिस अक्सर कम से कम होता है।
  • यदि कोई वीएसडी और फुफ्फुसीय स्टेनोसिस है, तो प्रस्तुति पीएस की गंभीरता के आधार पर भिन्न हो सकती है। यदि पीएस गंभीर है, तो प्रस्तुति फैलोट की टेट्रालॉजी वाले शिशु के समान है। हालांकि, रक्त के खराब मिश्रण वाले लोग टीजीए के समान ही साइनोसिस के साथ शुरुआती सेप्टम के साथ पेश कर सकते हैं और कुछ हल्के पीएस के साथ दिल की विफलता के साथ देर से पेश कर सकते हैं।

लक्षण

  • बरकरार सेप्टम के साथ टीजीए वाले शिशुओं को आमतौर पर बहुत ही व्यग्र किया जाता है, लेकिन जब तक गंभीर हाइपोक्सिमिया और एसिडोसिस विकसित नहीं होता है। S2 सिंगल और लाउड है और कोई श्रव्य बड़बड़ाहट नहीं है।
  • वीएसडी वाले रोगियों में एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट हो सकती है, जो तीव्रता में बढ़ जाती है जैसे कि फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध गिरता है।
  • एक इजेक्शन सिस्टोलिक बड़बड़ाहट आमतौर पर पीएस के साथ उन लोगों में मौजूद है।

विभेदक निदान

  • गंभीर रूप से बीमार नवजात के गैर-कार्डियक कारण - जैसे, संक्रमण, श्वसन संबंधी समस्याएं (जैसे शिशु श्वसन संकट सिंड्रोम, मेकोनियम एस्पिरेशन, न्यूमोथोरैक्स, निमोनिया, जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया)।
  • विशेष रूप से सीएचडी के अन्य कारण:
    • पल्मोनरी एट्रेसिया।
    • फैलोट का टेट्रालॉजी।
    • कुल विसंगति फुफ्फुसीय शिरापरक कनेक्शन।
    • ट्राइकसपिड अट्रेसिया।
    • ट्रंकस आर्टेरियोसस।

भ्रूण के जीवन में निदान

  • टीजीए का प्रसव पूर्व निदान बेहतर नैदानिक ​​स्थिति में सर्जरी से पहले और पोस्टऑपरेटिव परिणाम में सुधार करता है।[5]
  • एंटेना अल्ट्रासाउंड पर टीजीए की जन्मपूर्व पता लगाने की दर अतिरिक्त आउटलेट विचारों को शामिल करने के साथ बेहतर हुई है लेकिन अभी भी 50% से नीचे बनी हुई है।[6]
  • जब प्रसवोत्तर रूप से उन लोगों के साथ तुलना की जाती है, जिनके साथ प्री-ऑपरेटिव एसिडोसिस और गहरा हाइपोक्सिमिया अधिक आम है, तो एंटेना का निदान करने वाले बच्चों में संज्ञानात्मक कौशल में सुधार हुआ है।[7]
  • एक बार भ्रूण का निदान हो जाने के बाद, यह सुनिश्चित करने के लिए एक बहु-विषयक टीम दृष्टिकोण होता है कि वितरण एक इकाई में किया जाता है जिसमें तत्काल और सुधारात्मक प्रबंधन करने की क्षमता महत्वपूर्ण है।

जांच

  • जीवन के 1 दिन पर किए गए पल्स ऑक्सीमेट्री में सियानोटिक हृदय रोग की संभावना का संकेत देते हुए कम संतृप्ति दिखाने की संभावना है। पल्स ऑक्सीमेट्री स्क्रीनिंग को ट्रांसपोज़ेशन के साथ शिशुओं को छुट्टी देने के जोखिम को कम करने के लिए दिखाया गया है।[8]
  • टीजीए और अक्षुण्ण वेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ नवजात शिशुओं में सीएक्सआर सामान्य दिखाई दे सकता है, लेकिन क्लासिक 'एग ऑन ए स्ट्रिंग' उपस्थिति को प्रदर्शित कर सकता है (दिल थोड़ा बड़ा हो गया है और इसके किनारे पर अंडे की तरह दिखाई देता है, संकीर्ण संवहनी पेडल क्योंकि महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी एक में झूठ बोलते हैं दूसरे और थाइमिक छाया के सामने तेजी से बढ़ता है) और संवहनी फेफड़ों के निशान में वृद्धि हुई।
  • एक संबद्ध वीएसडी के साथ, सीएक्सआर आमतौर पर बढ़ी हुई फुफ्फुसीय धमनी संवहनी चिह्नों के साथ कार्डियोमेगाली दिखाता है।
  • TGA और बरकरार सेप्टम के साथ एक नवजात में ईसीजी इस उम्र में देखे गए सामान्य वेंट्रिकुलर प्रभुत्व के साथ सामान्य हो सकता है। कुछ दिनों के बाद दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी (आरवीएच) आमतौर पर मौजूद होता है और इसके अलावा कुछ में एट्रियल हाइपरट्रॉफी भी मौजूद हो सकती है। एक बड़े वीएसडी बायवेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी वाले लोगों में देखा जा सकता है।
  • इकोकार्डियोग्राफी (दो आयामी और रंग डॉपलर) आमतौर पर इन शिशुओं के निदान और प्रबंधन के लिए आवश्यक सभी संरचनात्मक और कार्यात्मक जानकारी प्रदान करता है।
  • इकोकार्डियोग्राफी में अग्रिम के साथ कार्डियक कैथीटेराइजेशन आमतौर पर नैदानिक ​​उद्देश्य के लिए आवश्यक नहीं है।

प्रबंध

  • एक बार सियानोटिक हृदय रोग का संदेह एक नवजात उपचार में किया जाता है ताकि डक्टल पैशन को प्रोस्टाग्लैंडीन जलसेक के रूप में तुरंत शुरू किया जाए। निदान की इकोकार्डियोग्राफिक पुष्टि के लिए प्रतीक्षा करते समय प्रोस्टाग्लैंडिन्स शुरू करने में देरी अस्वीकार्य है।[9]
  • एक कार्डियक सेंटर के लिए शीघ्र स्थानांतरण की व्यवस्था की जानी चाहिए, विशेष रूप से गंभीर रूप से अम्लीय और सायनामाइड नवजात के लिए क्योंकि अधिकांश को तत्काल आलिंद सेप्टोस्टॉमी की आवश्यकता होगी। सभी शिशुओं को स्थानांतरण के लिए हवादार करने की आवश्यकता नहीं है। जो लोग 15 माइक्रोग्राम / किग्रा / मिनट से कम के प्रोस्टाग्लैंडीन जलसेक दर पर चिकित्सकीय रूप से स्थिर हैं, उन्हें यांत्रिक वेंटिलेशन के बिना सुरक्षित रूप से ले जाया जा सकता है।[10]
  • बैलून अलिंद सेप्टोस्टॉमी (बीएएस) जो कि राशकिंड द्वारा लगभग आधी सदी पहले विकसित किया गया था, बरकरार वेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ टीजीए वाले शिशुओं के प्रबंधन का एक महत्वपूर्ण हिस्सा बना हुआ है।[11]यह आलिंद संचार को बनाने या बढ़ाने के द्वारा आलिंद स्तर पर रक्त के मिश्रण में सुधार करता है। बीएएस संवहनी आघात, आलिंद अतालता, आलिंद वेध और टैम्पोनैड के साथ जुड़ा हो सकता है।

सर्जिकल

  • निश्चित सुधारात्मक प्रक्रिया धमनी स्विच ऑपरेशन है, जिसने पिछली प्रक्रियाओं (सरसों या सेनिंग) को बदल दिया है जो टीजीए में परिसंचरण के शारीरिक सुधार के बजाय एक शारीरिक प्राप्त करने पर केंद्रित है।[12]
  • अपूर्ण टीजीए के साथ अधिकांश पूर्ण-कालिक नवजात शिशु न्यूनतम ऑपरेशन के साथ एक एकल ऑपरेशन के रूप में एक धमनी स्विच ऑपरेशन (एएसओ) से गुजर सकते हैं। यह प्रक्रिया करने से पहले कई दिनों तक इंतजार करने के लिए पारंपरिक रहा है, लेकिन तेजी से प्रक्रिया पहले की उम्र में की जाती है। हाल ही के एक अध्ययन में ASO के लिए आदर्श समय के रूप में 3 दिन का समर्थन किया गया है।[13]
  • डेटा की पुष्टि करता है कि ASO कम मृत्यु दर और रुग्णता के साथ TGA में उत्कृष्ट दीर्घकालिक परिणाम उत्पन्न करता है और इसे पसंद की प्रक्रिया के रूप में उभरने की पुष्टि करता है।[14]

जटिलताओं और रोग का निदान[15]

  • एएसओ के बाद वयस्कता में उत्तरजीविता लगभग 90% की 20 साल की जीवित रहने की दर के साथ आम है। हालांकि, यह हमेशा परेशानी मुक्त नहीं होता है और कई दीर्घकालिक परिणामों को मान्यता दी जाती है। इसमें शामिल है:
    • निओपोल्मोनरी स्टेनोसिस
    • निओओर्टिक रिगर्गिटेशन
    • निओओर्टिक रूट डिलेटेशन
    • कोरोनरी धमनी की बीमारी
  • 2 से 8% रोगियों के बीच कहीं भी हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है, जिसमें बैलून एंजियोप्लास्टी, ट्रांसकैथेटर स्टेंटिंग या सर्जिकल पैच आर्टेरियोप्लास्टी शामिल हैं।
  • बाधित कोरोनरी धमनियां 5% से 7% बचे में मौजूद हैं और एएसओ के बाद रुग्णता और मृत्यु दर का सबसे आम कारण बनी हुई हैं। एएसओ के बाद पहले तीन महीनों में मायोकार्डियल इस्किमिया, रोधगलन और मौत की घटना सबसे अधिक है।
  • मरम्मत किए गए टीजीए रोगियों में अचानक हृदय की मृत्यु 0.3% से 0.8% के बीच होने की सूचना है। यह प्राथमिक अतालता, मायोकार्डिअल इस्किमिया या मायोकार्डियल रोधगलन से संबंधित माना जाता है और ज्यादातर एएसओ के एक से पांच साल बाद होता है।
  • इन रोगियों में न्यूरोडेवलपमेंडल (एनडी) असामान्यताओं की एक उच्च घटना आवृत्ति है। सभी टीजीए रोगियों का बचपन में आदर्श रूप से एनडी मूल्यांकन होना चाहिए।[16]
  • कम गर्भावधि उम्र और एक उच्च प्री-ऑपरेटिव लैक्टेट खराब विकास के परिणामों के सबसे महत्वपूर्ण भविष्यवक्ता हैं।[5]

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  1. पिवंडी एस, इंगगल ई, वॉयसीचोव्स्की एस, एट अल; जन्मजात हृदय संबंधी विकारों के साथ परिजनों के जन्मजात हृदय रोग का खतरा: 1,620 परिवारों का मूल्यांकन। एम जे मेड जेनेट ए 2014 Jun164A (6): 1490-5। doi: 10.1002 / ajmg.a.36500। एपूब 2014 मार्च 26।

  2. मार्टिंस पी, कैस्टेला ई; महान धमनियों का संक्रमण। अनाथेट जे दुर्लभ दिस। 2008 अक्टूबर 133: 27।

  3. पार्क एमके; चिकित्सकों के लिए बाल चिकित्सा कार्डियोलॉजी, 5 वें संस्करण, मोस्बी एल्सेवियर। 2008।

  4. हांग एसजे, चोई एचजे, किम वाईएच, एट अल; महान धमनियों के पूर्ण संक्रमण के नैदानिक ​​विशेषताएं और सर्जिकल परिणाम। कोरियन जे पेडियाट्र। 2012 अक्टूबर 55 (10): 377-82। doi: 10.3345 / kjp.2012.55.10.377। ईपब 2012 2012 29।

  5. स्किनर जे, हॉर्नुंग टी, रूंबल ई; महान धमनियों का प्रत्यारोपण: भ्रूण से वयस्क तक। दिल। 2008 Sep94 (9): 1227-35।

  6. एस्कोबार-डियाज़ एमसी, फ्रायड एलआर, ब्यूनो ए, एट अल; 20 साल की अवधि में महान धमनियों के संक्रमण के जन्म के पूर्व निदान: सुधार लेकिन अपूर्ण। अल्ट्रासाउंड ऑब्स्टेट गीनेकोल। 2014 दिसंबर 8. doi: 10.1002 / uog.14751।

  7. कैलडरन जे, एंगर्ड एन, मुटियर एस, एट अल; महान धमनियों के ट्रांसपोज़ेशन वाले बच्चों में न्यूरोकोग्निटिव परिणामों पर प्रसव पूर्व निदान का प्रभाव। जम्मू बाल रोग। 2012 Jul161 (1): 94-8.e1। doi: 10.1016 / j.jpeds.2011.12.036। एपूब 2012 जनवरी 28।

  8. बार्टोस एम, लानेरिंग के, मेलैंडर एम; पल्स ऑक्सीमेट्री स्क्रीनिंग और प्रसवपूर्व निदान महान धमनियों के सरल संक्रमण में जोखिम को कम करने में पूरक भूमिका निभाते हैं। एक्टा पेडियाट्र। 2015 फरवरी 1. doi: 10.1111 / apa.12959।

  9. मैकगवर्न ई, सैंड्स एजे; प्रमुख जन्मजात हृदय रोग का प्रसवकालीन प्रबंधन। उल्स्टर मेड जे। 2014 Sep83 (3): 135-9।

  10. ब्राउनिंग कार्मो केए, बर्र पी, वेस्ट एम, एट अल; नियमित मैकेनिकल वेंटिलेशन के बिना कम खुराक प्रोस्टाग्लैंडीन ई 1 पर संदिग्ध वाहिनी आश्रित जन्मजात हृदय रोग के साथ नवजात शिशुओं को परिवहन करना। आर्क डिस चाइल्ड भ्रूण नवजात एड। 2007 Mar92 (2): F117-9। इपब 2006 अगस्त 11।

  11. सिनेटेजा ई, कार्मिनाती एम; बैलून एट्रियल सेप्टोस्टॉमी - लगभग आधी सदी के बाद। मैडिका (बुकहर)। 2013 Sep8 (3): 280-4।

  12. यूरिकियो एन, घिसेली एस, मैरिएन्स्की एसएम; [महान धमनियों का संक्रमण]। जी इटालियन कार्डिओल (रोम)। 2015 फ़रवरी 16 (2): 92-9। डोई: 10.1714 / 1798.19582

  13. एंडरसन बीआर, सियारेलीगियो ए जे, हेस डीए, एट अल; पहले धमनी स्विच ऑपरेशन परिणामों में सुधार करता है और महान धमनियों के संक्रमण के साथ नवजात शिशुओं के लिए लागत कम करता है। जे एम कोल कार्डिओल। 2014 फ़रवरी 1163 (5): 481-7। doi: 10.1016 / j.jacc.2013.08.08.1645। इपब 2013 2013 अक्टूबर।

  14. डी प्रेटेरे एच, वांडेसंडे जे, रेगा एफ, एट अल; सरल TGA के लिए धमनी स्विच ऑपरेशन के 20 साल। एक्टा चीर बेल्ग। 2014 Mar-Apr114 (2): 92-8।

  15. विलफाने जे, लैंटिन-हर्मोसो एमआर, भट्ट एबी, एट अल; महान धमनियों का डी-ट्रांसपोज़ेशन: धमनी स्विच ऑपरेशन का वर्तमान युग। जे एम कोल कार्डिओल। 2014 अगस्त 564 (5): 498-511। doi: 10.1016 / j.jacc.2014.06.1150।

  16. मैरिनो बीएस, लिपकिन पीएच, न्यूबर्गर जेडडब्ल्यू, एट अल; जन्मजात हृदय रोग वाले बच्चों में न्यूरोडेवलपमेंटल परिणाम: मूल्यांकन और प्रबंधन: अमेरिकन हार्ट एसोसिएशन का एक वैज्ञानिक बयान। सर्कुलेशन। 2012 अगस्त 28126 (9): 1143-72। ईपब 2012 जुलाई 30।

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