लिपोडिस्ट्रोफी सिंड्रोम
त्वचाविज्ञान

लिपोडिस्ट्रोफी सिंड्रोम

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लिपोडिस्ट्रोफी सिंड्रोम

  • aetiology
  • महामारी विज्ञान
  • प्रदर्शन
  • विभेदक निदान
  • प्रबंध

लिपोडिस्ट्रॉफी एक चिकित्सा स्थिति है जो वसा ऊतक के पूर्ण या आंशिक नुकसान की विशेषता है। वसा का पूरा या आंशिक नुकसान (लिपोआट्रोफी) शरीर के अन्य विशिष्ट क्षेत्रों में वसा के रोग संचय के साथ हो सकता है। इंसुलिन प्रतिरोध, मधुमेह मेलेटस, हाइपरट्रिग्लिसराइडिमिया और यकृत स्टैटोसिस सहित चयापचय संबंधी असामान्यताएं, अक्सर लिपोोडिस्ट्रोफी से जुड़ी होती हैं। वसा की हानि की सीमा संबद्ध चयापचय जटिलताओं की गंभीरता को निर्धारित करती है।[1]

लिपोडिस्ट्रोफी विरासत में मिली या अधिग्रहित की जा सकती है, लेकिन विरासत में मिली लिपोडिस्ट्रोफिक सिंड्रोम बहुत दुर्लभ हैं।[2, 3]

ओव्यूलेशन वसा हानि की डिग्री और स्थानीयता के आधार पर, लिपोडिस्ट्रोफ़ी को सामान्यीकृत, आंशिक या स्थानीय में विभाजित किया जा सकता है।[4]

आमतौर पर लाइपोडिस्ट्रोफी सिंड्रोम से जुड़े चयापचय प्रभाव में शामिल हैं:[5][6]

  • वसा पुनर्वितरण, जिसमें लिपोहाइपरटॉफी (केंद्रीय) और लिपोआट्रोफी (मुख्य रूप से चेहरे और निचले अंग) शामिल हैं।
  • इंसुलिन प्रतिरोध (हाइपरग्लाइकेमिया)।
  • डिसिप्लिडिमिया (कुल कोलेस्ट्रॉल और ट्राइग्लिसराइड्स, उच्च घनत्व वाले लिपोप्रोटीन (एचडीएल) कोलेस्ट्रॉल को कम किया गया)।

मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस (एचआईवी) संक्रमण के लिए एंटीरेट्रोवायरल उपचार (एआरटी) से जुड़े लिपोडिस्ट्रोफी सिंड्रोम हाल के वर्षों में गहन शोध का विषय रहा है।[7]

इस लेख का बाकी हिस्सा एचआईवी-संबंधित लिपोडिस्ट्रोफी से संबंधित है.

लंबे समय तक एचआईवी संक्रमण से जुड़े अन्य चयापचय संबंधी विकारों के साथ एचआईवी लिपोडिस्ट्रॉफी सह-अस्तित्व में हो सकती है, जैसे कि सीरम लैक्टेट, कम अस्थि खनिज घनत्व, हाइपोगोनाडिज्म और उच्च रक्तचाप। यह महत्वपूर्ण है क्योंकि:

  • शारीरिक परिवर्तन स्पष्ट हैं और इसके कई मनोवैज्ञानिक हानिकारक प्रभाव हो सकते हैं। यह स्थिति एचआईवी संक्रमण के रोगियों की पहचान करती है और इस प्रकार यह कलंक है। इसका जीवन की गुणवत्ता पर महत्वपूर्ण प्रतिकूल प्रभाव पड़ता है।[8]
  • संबंधित चयापचय परिवर्तनों से दीर्घकालिक अस्तित्व के लिए खतरा हो सकता है। हृदय रोग के लिए जोखिम कारकों का प्रबंधन एचआईवी संक्रमण के प्रबंधन का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है।[9]
  • पालन ​​पर प्रतिकूल प्रभाव एचआईवी संक्रमण के प्रबंधन से समझौता कर सकता है।

aetiology

Aetiology अज्ञात है और स्पष्टीकरण अनिश्चित और सट्टा है।

  • क्रॉस-सेक्शनल अध्ययन में कई कारकों को महत्वपूर्ण माना गया है और यह एचआईवी संक्रमण, प्रतिरक्षा में सुधार और एंटीरेट्रोवायरल दवा के बीच बातचीत के कारण होने की संभावना है। दोनों प्रोटीज इनहिबिटर (पीआई) और न्यूक्लियोसाइड रिवर्स ट्रांसक्रिपटेस इनहिबिटर (एनआरटीआई) एनालॉग्स को फंसाया जाता है, लेकिन जिन रोगियों को कभी भी सिंड्रोम नहीं हुआ है।
  • एचआईवी के लिए कुछ एंटीवायरल एचआईवी रोगियों (एलडीएचआईवी) में लिपोइडिस्ट्रॉफी सिंड्रोम के एक उच्च सापेक्ष जोखिम से जुड़े हैं। सबसे ज्यादा प्रचलन उन लोगों में है, जिनके पास पीआई और एनआरटीआई एक साथ हैं। उच्चतम सापेक्ष जोखिम स्टैवाडाइन (d4T) के साथ जुड़ा हुआ है, खासकर अगर डेडानोसिन (ddI) के साथ दिया जाता है। Zidovudine (ZDV) भी लिपोोडिस्ट्रोफी सिंड्रोम से दृढ़ता से जुड़ा हुआ है।

महामारी विज्ञान

प्रसार

वयस्कों में प्रसार 2-60% से भिन्न होता है, लेकिन ब्रिटेन के वयस्कों के लिए हाल के एक पेपर में 17% की व्यापकता है। बढ़ती जागरूकता के साथ अब LDHIV के कम नए मामले हैं। अत्यधिक सक्रिय एंटीरेट्रोवाइरल थेरेपी (एचएएआरटी) का इलाज एचआईवी बच्चों के लिए 33% की व्यापकता को उद्धृत किया गया है।[10]

जोखिम

LDHIV का एक बढ़ा जोखिम इसके साथ जुड़ा हुआ है:

  • रोग की अवधि।
  • लिंग। पुरुषों की तुलना में महिलाओं में LDHIV का खतरा अधिक होता है।
  • उपचार की लंबाई और विशेष रूप से पीआई के साथ जैसा कि ऊपर वर्णित है।
  • रेस। कोकेशियान में लिपोआट्रोफी अधिक आम है।

प्रदर्शन

रोग प्रगतिशील है, रोग की अवधि और उपचार की लंबाई के साथ अधिक ध्यान देने योग्य हो जाता है। विघटन कष्टदायक और कलंककारी हो सकता है।

निम्नलिखित शारीरिक परिवर्तन हो सकते हैं:

Lipohypertrophy

  • एक 'भैंस कूबड़' का विकास या डोरो-ग्रीवा वसा पैड में वृद्धि।
  • 10 सेमी तक गर्दन की परिधि का विस्तार।
  • स्तन अतिवृद्धि।
  • केंद्रीय ट्रंकल वसा के संचय के कारण वसा ('प्रोटीज पंच')

lipoatrophy

  • चेहरे, हाथ, कंधे, नितंब, जांघ आदि से उपचर्म वसा का नुकसान।
  • शिराओं की प्रधानता।
  • एक क्षीण रूप।

विभेदक निदान

lipoatrophy

विचार करें:

  • कुपोषण।
  • एनोरेक्सिया नर्वोसा।
  • अतिगलग्रंथिता।
  • कैंसर कैशेक्सिया।
  • गंभीर क्रोनिक संक्रमण।
  • एड्रीनल अपर्याप्तता।

Lipohypertrophy

विचार करें:

  • स्टेरॉयड उपचार सहित कुशिंग सिंड्रोम।
  • मधुमेह की शिकायत।

जांच

  • उपवास लिपिड प्रोफ़ाइल (हाइपरलिपिडिमिया - जैसे, यदि कुल कोलेस्ट्रॉल (टीसी)> 5.5 मिमीोल / एल और ट्राइग्लिसराइड (टीजी)> 2 मिमीोल / एल)।
  • उपवास ग्लूकोज (बिगड़ा हुआ उपवास ग्लाइकेमिया अगर 6.1-7 mmol / L या मधुमेह 7 mmol / L से अधिक हो)।
  • पेट में आंत के वसा का प्रदर्शन करने के लिए एमआरआई का उपयोग किया जा सकता है।[11]

प्रबंध

प्रबंधन में चयापचय सिंड्रोम के लिए उपचार शामिल है और इसमें कॉस्मेटिक सर्जरी भी शामिल हो सकती है।[12]

निवारण

एलडीएचवाई को रोकने के लिए प्रयास करने के लिए, यह महत्वपूर्ण है कि, aetiological कारकों की पहचान की जाए। इस दिशा में प्रयास किए जा रहे हैं:

  • नियमित मूल्यांकन के साथ डॉक्टरों और रोगियों के बीच जागरूकता बढ़ाना, जिससे शुरुआती पहचान में मदद मिल सके। प्रारंभिक पहचान एमआरआई जैसी तकनीकों द्वारा सहायता प्रदान की जा सकती है।[11]
  • एंटीरेट्रोवायरल रेजिमेंट की पसंद, पीआई और कुछ एनआरटीआई के संयोजन से बचना।[13]
  • चयापचय परिवर्तनों के लिए प्रारंभिक उपचार और हस्तक्षेप (क्योंकि ये LDHIV को बढ़ावा दे सकते हैं)।
  • आहार और व्यायाम पर सामान्य सलाह। इसमें पूरक, उच्च फाइबर, और ओमेगा 3 आदि का उपयोग शामिल हो सकता है।
  • एचआईवी संक्रमण के पहले के उपचार से, एलडीएचवाई को रोकने में मदद मिल सकती है (एड्स विकसित होने से पहले और सीडी 4 की गिनती 200 / मिमी से कम होने से पहले)3).

उपचार

यह महत्वपूर्ण है कि रोगियों का पर्याप्त मूल्यांकन किया जाना चाहिए। उपचार में विभाजित किया जा सकता है:

  • जीवन शैली संशोधन (धूम्रपान, आहार, व्यायाम)। PIs पर रोगियों में उच्च प्रोटीन, ट्रांस-वसा और कम फाइबर वाला आहार LDHIV के साथ जोड़ा गया था।[14] एक भूमध्य आहार, ओमेगा 3 में उच्च, ताजे फल और सब्जियों और फाइबर, आमतौर पर सिफारिश की है। व्यायाम की भी सिफारिश की जाती है, हालांकि प्लाज्मा लिपिड में लगातार बदलाव अल्पावधि में नहीं देखा जाएगा।[15]
  • चयापचय मापदंडों में सुधार के अन्य उपाय:
    • मेटफोर्मिन लिपिड में सुधार कर सकता है और ग्लिटाज़ोन पर अध्ययन किया जा रहा है।
    • ग्रोथ हार्मोन को लिपोडिस्ट्रोफी के लिए आज़माया गया है लेकिन यह महंगा है और हाइपरग्लाइकेमिया का खतरा है।
    • स्टैटिन और फाइब्रेट्स डिसिप्लिसेमिया में सुधार करते हैं लेकिन लिपोडिस्ट्रोफी नहीं। पीआई ड्रग इंटरैक्शन के कारण सिमावास्टेटिन का संकेत दिया जाता है। Pravastatin सबसे अधिक अध्ययन किया जाता है। मरीजों को एक लिपिड विशेषज्ञ के पास भेजा जाना चाहिए।
  • एआरटी रेजीमेंट को संशोधित करना। निर्णय सावधानी से लिया जाना चाहिए, क्योंकि परिवर्तन दीर्घकालिक अस्तित्व को प्रभावित कर सकते हैं। दुर्भाग्य से, इस बात के बहुत कम सबूत हैं कि किस आधार पर फैसले लिए जाएं।[16] यह इमेजिंग तकनीकों का उपयोग करके लिपोडिस्ट्रोफी का पता लगाने में सुधार कर सकता है लेकिन यह ज्ञात नहीं है कि ये परिवर्तन कितने टिकाऊ हैं। सामान्यतया, थाइमिडीन एनालॉग्स (डी 4 टी, जेडडीवी) से अबैकवीर (एबीसी) या टेनोफोविर डीएफ (टीडीएफ) पर स्विच करने से लिपोदिस्ट्रोफी पर कुछ प्रभाव पड़ता है।
  • सुधारात्मक प्रक्रिया। जीवन की गुणवत्ता, सामाजिक वापसी और मनोवैज्ञानिक संकट के प्रतिकूल प्रभाव, विशेष रूप से चेहरे की लिपोआट्रोफी, ने प्लास्टिक सर्जन, त्वचा विशेषज्ञ और कान, नाक और गले (ईएनटी) सर्जनों द्वारा त्वचा के भराव और प्रत्यारोपण का उपयोग किया है। कुछ ने ऑटोलॉगस वसा कोशिकाओं को प्रत्यारोपित करने की कोशिश की है। लंबे समय तक चलने वाले (पॉली-एल-लैक्टिक एसिड- और सिलिकॉन-आधारित) शोषक भरने वालों पर पसंदीदा होते हैं।[17] पेट के लिपोइपरट्रोफी के लिए सर्जरी कोई विकल्प नहीं है।

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आगे पढ़ने और संदर्भ

  • बच्चों और युवा लोगों में यौन संचारित संक्रमणों और संबंधित स्थितियों का प्रबंधन; ब्रिटिश एसोसिएशन फॉर सेक्सुअल हेल्थ एंड एचआईवी (2010)

  1. गर्ग ए; क्लिनिकल रिव्यू #: लिपोइडिस्ट्रोफी: आनुवंशिक और अधिग्रहित शरीर में वसा विकार। जे क्लिन एंडोक्रिनॉल मेटाब। 2011 नवंबर 96 (11): 3313-25। doi: 10.1210 / jc.2011-1159। एपीब 2011 2011 24 अगस्त।

  2. फियोरेंज़ा सीजी, चाउ एसएच, मोंटज़ोरोस सीएस; लिपोडिस्ट्रॉफी: पैथोफिज़ियोलॉजी और उपचार में प्रगति। नेट रेव एंडोक्रिनोल। 2011 मार 7 (3): 137-50। doi: 10.1038 / nrendo.2010.199। एपूब 2010 नवंबर 16।

  3. हुआंग-डोरन I, स्लीघ ए, रोचफोर्ड जे जे, एट अल; लिपोडिस्ट्रॉफी: चयापचय विकार एक दुर्लभ विकार से। जे एंडोक्रिनोल। 2010 Dec207 (3): 245-55। doi: 10.1677 / JOE-10-0272। एपूब 2010 सितंबर 24।

  4. नोलिस टी; अधिक सामान्य आनुवांशिक और अधिग्रहीत लिपोडिस्ट्रोफी के पीछे पैथोफिजियोलॉजी की खोज करना। जे हम जीन। 2014 Jan59 (1): 16-23। doi: 10.1038 / jhg.2013.107। इपब 2013 2013 24।

  5. लेउंग वीएल, गलस्बी एमजे; एचआईवी लिपोहाइपरट्रोफी का रोगजनन और उपचार। कूर ओपिन इन्फेक्शन डिस। 2011 फरवरी 24 (1): 43-9। doi: 10.1097 / QCO.0b013e3283420eef।

  6. अल्वेस एमडी, ब्रिट्स सी, स्प्रिंज ई; एचआईवी से संबंधित लिपोदिस्ट्रोफी: ब्राजील के दृष्टिकोण से एक समीक्षा। थेर क्लीन रिस्क मैनेज। 2014 जुलाई 1710: 559-66। doi: 10.2147 / TCRM.S35075। eCollection 2014।

  7. नोलन डी, रीस पी, मलाल एस; एचआईवी संक्रमण के लिए एंटीरेट्रोवाइरल थेरेपी के प्रतिकूल प्रभाव: चयनित विषयों की समीक्षा। विशेषज्ञ ओपिन ड्रग सफ। 2005 Mar4 (2): 201-18।

  8. निकोलस पीके, किर्केसी केएम, कोरलेस आईबी, एट अल; एचआईवी में लिपोडिस्ट्रोफी और जीवन की गुणवत्ता: लक्षण प्रबंधन के मुद्दे। Appl Nurs Res। 2005 फ़रवरी 18 (1): 55-8।

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  13. चू सी, सेलविन पीए; एचआईवी संक्रमण की जटिलताओं: एक प्रणाली-आधारित दृष्टिकोण। फेम फिजिशियन हूं। 2011 फ़रवरी 1583 (4): 395-406।

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  15. टेरी एल, स्प्रिंज ई, स्टीन आर, एट अल; डिसिप्लिडिमिया और लिपोडिस्ट्रोफी वाले एचआईवी-1-संक्रमित व्यक्तियों में व्यायाम प्रशिक्षण। मेड साइंस स्पोर्ट्स एक्सरसाइज। 2006 Mar38 (3): 411-7।

  16. मौस एस; एचआईवी से जुड़े लिपोोडिस्ट्रॉफी सिंड्रोम और एंटीरेट्रोवाइरल की रोकथाम और चिकित्सा ने चयापचय में बदलाव किया। MMW फॉर्टश्र मेड। 2005 अप्रैल 25147 कल्पना क्रमांक 1: 49-53।

  17. जोन्स डी; एचआईवी फेशियल लिपोआट्रोफी: कारण और उपचार के विकल्प। डर्मेटोल सर्ज। 2005 Nov31 (11 Pt 2): 1519-29

ऑस्टियोपोरोसिस

इडियोपैथिक इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप